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Fisiopatología hepática

Fisiopatología hepática. Remigio Cordero Torres Diciembre 2013. RECUERDO FISIOLÓGICO DEL HÍGADO. METABOLISMO CARBOHIDRATOS METABOLISMO GRASAS METABOLISMO PROTEÍNAS METABOLISMO FÁRMACOS Y TÓXICOS METABOLISMO HORMONAS FORMACIÓN Y SECRECIÓN BILIAR ALMACENAMIENTO VITAMINAS Y METALES

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Fisiopatología hepática

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Presentation Transcript

  1. Fisiopatología hepática Remigio Cordero Torres Diciembre 2013

  2. RECUERDO FISIOLÓGICO DEL HÍGADO • METABOLISMO CARBOHIDRATOS • METABOLISMO GRASAS • METABOLISMO PROTEÍNAS • METABOLISMO FÁRMACOS Y TÓXICOS • METABOLISMO HORMONAS • FORMACIÓN Y SECRECIÓN BILIAR • ALMACENAMIENTO VITAMINAS Y METALES • FAGOCITOSIS (CÉLULAS DE KUPFFER)

  3. RECUERDO FISIOLÓGICO DEL HÍGADO • METABOLISMO CARBOHIDRATOS • GLUCOGENOGÉNESIS • GLUCÓGENOLISIS • GLUCONEOGÉNESIS • METABOLISMO GRASAS • METABOLISMO PROTEÍNAS • METABOLISMO FÁRMACOS Y TÓXICOS • METABOLISMO HORMONAS • FORMACIÓN Y SECRECIÓN BILIAR • ALMACENAMIENTO VITAMINAS Y METALES • FAGOCITOSIS (CÉLULAS DE KUPFFER)

  4. RECUERDO FISIOLÓGICO DEL HÍGADO • METABOLISMO CARBOHIDRATOS • METABOLISMO GRASAS • Captación, síntesis y oxidación ÁCIDOS GRASOS • Producción de CUERPOS CETÓNICOS • Formación VLDL, HDL. • Catabolismo VLDL, LDL, HDL, RemanenteQM • Síntesis de COLESTEROL Y ÁCIDOS BILIARES • METABOLISMO PROTEÍNAS • METABOLISMO FÁRMACOS Y TÓXICOS • METABOLISMO HORMONAS • FORMACIÓN Y SECRECIÓN BILIAR • ALMACENAMIENTO VITAMINAS Y METALES • FAGOCITOSIS (CÉLULAS DE KUPFFER)

  5. Schematic Model of Reverse Cholesterol Transport Mediated by High-Density Lipoprotein (HDL), Resulting in an Increase in the Plasma HDL Level Brewer, H. B. N Engl J Med 2004;350:1491-1494

  6. Pathways of Lipid Transport Knopp, R. H. N Engl J Med 1999;341:498-511

  7. RECUERDO FISIOLÓGICO DEL HÍGADO • METABOLISMO CARBOHIDRATOS • METABOLISMO GRASAS • METABOLISMO PROTEÍNAS • Catabolismo de AMINOÁCIDOS (Des y transaminación) • Síntesis de UREA a partir de Amoníaco. • Síntesis de ALBÚMINA Y FACTORES DE COAGULACIÓN • Producción de REACTANTES DE FASE AGUDA • METABOLISMO FÁRMACOS Y TÓXICOS • METABOLISMO HORMONAS • FORMACIÓN Y SECRECIÓN BILIAR • ALMACENAMIENTO VITAMINAS Y METALES • FAGOCITOSIS (CÉLULAS DE KUPFFER)

  8. RECUERDO FISIOLÓGICO DEL HÍGADO • METABOLISMO CARBOHIDRATOS • METABOLISMO GRASAS • METABOLISMO PROTEÍNAS • METABOLISMO FÁRMACOS Y TÓXICOS • Reacciones fase I: modificación grupos reactivos. • Reacciones fase II: conjugación. • METABOLISMO HORMONAS • FORMACIÓN Y SECRECIÓN BILIAR • ALMACENAMIENTO VITAMINAS Y METALES • FAGOCITOSIS (CÉLULAS DE KUPFFER)

  9. Estructura funcional

  10. Ictericia y Colestasis Diciembre 2013

  11. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA • PRODUCCIÓN • 85% catabolismo HB de eritrocitos en SRE • 15 % eritropoyesis ineficaz y catabolismo otras hemoprot • HEM- Oxigenasa – Biliverdina – Reductasa - Bilirrubina • TRANSPORTE PLASMÁTICO Unión covalente aAlbúmina • CAPTACIÓN POR HEPATOCITOS. Receptor específico • TRANSPORTE INTRAHEPATOCITARIO • Proteínas transportadoras • CONJUGACIÓN (UDP-GT) • Monoglucurónido (20%) • Diglucurónido (80%) • EXCRECIÓN HEPATOCITARIA • TRANSPORTE A INTESTINO • Transformación en Urobilinógeno • Reabsorción -> Eliminación urinaria -> Eliminación fecal.

  12. Metabolic Pathway of the Degradation of Heme and the Formation of Bilirubin Dennery, P. A. et al. N Engl J Med 2001;344:581-590

  13. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS • Aumento Bilirrubina no conjugada (Indirecta) • CONJUGADAS • Aumento Bilirrubina Conjugada (Directa) • MIXTAS

  14. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS - 1. AUMENTO DE PRODUCCIÓN • HEMÓLISIS • Eritropoyesis Ineficaz • Grandes Infartos o hematomas tisulares • 2. TRASTORNO TRANSPORTE CAPTACIÓN • Rifampicina, Probenecid, Contrastes Rx • 3. TRASTORNO CONJUGACIÓN • Ictericia fisiológica del recién nacido • Enfermedad de Gilbert • Enfermedad Crigler-Najjar I y II • CONJUGADAS • MIXTAS

  15. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS - 1. AUMENTO DE PRODUCCIÓN • HEMÓLISIS • Eritropoyesis Ineficaz • Grandes Infartos o hematomas tisulares • 2. TRASTORNO TRANSPORTE CAPTACIÓN • Rifampicina, Probenecid, Contrastes Rx • 3. TRASTORNO CONJUGACIÓN • Ictericia fisiológica del recién nacido • Enfermedad de Gilbert • Enfermedad Crigler-Najjar I y II • CONJUGADAS • MIXTAS

  16. Metabolic Pathway of the Degradation of Heme and the Formation of Bilirubin Dennery, P. A. et al. N Engl J Med 2001;344:581-590

  17. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS - 1. AUMENTO DE PRODUCCIÓN • HEMÓLISIS • Eritropoyesis Ineficaz • Grandes Infartos o hematomas tisulares • 2. TRASTORNO TRANSPORTE CAPTACIÓN • Rifampicina, Probenecid, Contrastes Rx • 3. TRASTORNO CONJUGACIÓN • Ictericia fisiológica del recién nacido • Enfermedad de Gilbert • Enfermedad Crigler-Najjar I y II • CONJUGADAS • MIXTAS

  18. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS - 1. AUMENTO DE PRODUCCIÓN • HEMÓLISIS • Eritropoyesis Ineficaz • Grandes Infartos o hematomas tisulares • 2. TRASTORNO TRANSPORTE CAPTACIÓN • Rifampicina, Probenecid, Contrastes Rx • 3. TRASTORNO CONJUGACIÓN • Ictericia fisiológica del recién nacido • Enfermedad de Gilbert • Enfermedad Crigler-Najjar I y II • CONJUGADAS • MIXTAS

  19. Metabolic Pathway of the Degradation of Heme and the Formation of Bilirubin Dennery, P. A. et al. N Engl J Med 2001;344:581-590

  20. ICTERICIAS METABÓLICAS HEREDITARIASTRASTORNOS CONJUGACIÓN

  21. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS • CONJUGADAS • 1.TRASTORNO EXCRECIÓN CANALICULAR • Enfermedad de Dubin-Johnson • Enfermedad de Rotor • 2. COLESTASIS • Intrahepática • Extrahepática • MIXTAS • Enfermedad Hepatocelular Aguda o Crónica

  22. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS • CONJUGADAS • 1.TRASTORNO EXCRECIÓN CANALICULAR • Enfermedad de Dubin-Johnson • Enfermedad de Rotor • 2. COLESTASIS • Intrahepática • Extrahepática • MIXTAS • Enfermedad Hepatocelular Aguda o Crónica

  23. Metabolic Pathway of the Degradation of Heme and the Formation of Bilirubin Dennery, P. A. et al. N Engl J Med 2001;344:581-590

  24. Cell Contacts, Cytoskeleton, and Vesicular Targeting in Hepatocytes Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

  25. ICTERICIAS METABÓLICAS HEREDITARIASTRASTORNOS EXCRECIÓN CANALICULAR

  26. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS • CONJUGADAS • 1.TRASTORNO EXCRECIÓN CANALICULAR • Enfermedad de Dubin-Johnson • Enfermedad de Rotor • 2. COLESTASIS • Intrahepática • Extrahepática • MIXTAS • Enfermedad Hepatocelular Aguda o Crónica

  27. HIPERBILIRRUBINEMIAS • NO CONJUGADAS • CONJUGADAS • 1.TRASTORNO EXCRECIÓN CANALICULAR • Enfermedad de Dubin-Johnson • Enfermedad de Rotor • 2. COLESTASIS • Intrahepática • Extrahepática • MIXTAS • Enfermedad Hepatocelular Aguda o Crónica

  28. Cell Contacts, Cytoskeleton, and Vesicular Targeting in Hepatocytes Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

  29. CICLO ENTEROHEPÁTICO SALES BILIARES

  30. COLESTASIS Bloqueo o supresión del flujo biliar, que impide total o parcialmente la llegada de Bilis a Duodeno • COLESTASIS INTRAHEPÁTICA • HEPATOCELULAR • DEFECTO EXCRETOR • LESIÓN CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS • COMPRESIÓN CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS • COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA • COLEDOCOLITIASIS • ENFERMEDADES CONDUCTOS BILIARES • COMPRESIÓN EXTRÍNSECA ARBOL BILIAR

  31. Colestasis intrahepática hepatocelular • Alteración energética Bomba Na-K ATPasa. • Fármacos (Glucósidos cardiacos) • Alteración citoesqueleto (microtúbulos o microfilamentos) • Tóxicos (micotoxinas) • Fármacos (Clorpromacina) • Alteración membrana canalicular • Fármacos (Estrógenos) • Alteración transportadores específicos • Hereditaria: Colestasis familiar progresiva (Byler) • Adquirida: Fármacos

  32. Transport Polarity of Normal Hepatocytes and Bile-Duct Epithelial Cells (Cholangiocytes) Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227

  33. COLESTASIS INTRAHEPÁTICA • HEPATOCELULAR • Hepatitis aguda y crónica, Cirrosis. • DEFECTO EXCRETOR • Colestasis recurrente familiar benigna • Colestasis recurrente del embarazo • Ictericia postoperatoria multifactorial • Anticonceptivos, fenotiazinas, anabolizantes • LESIÓN CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS • Cirrosis biliar primaria y secundaria • Colangitis esclerosante primaria y secundaria • Dilatación congénita vía biliar intrahepática (Caroli) • Hipoplasia congénita vía biliar intrahepática (Alagille) • COMPRESIÓN CONDUCTOS INTRAHEPÁTICOS • Tumores, Granulomas y Quistes hepáticos

  34. COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA • COLEDOCOLITIASIS • ENFERMEDADES CONDUCTOS BILIARES • Colangitis esclerosante primaria • Colangiopatía del SIDA • Estenosis postoperatoria • Neoplasias • Atresia vías biliares extrahepáticas • COMPRESIÓN CONDUCTOS BILIARES • CANCER DE PANCREAS • Otras Neopls: linfadenopatía portal metastásica, hepatoma • Pancreatitis

  35. CICLO ENTEROHEPÁTICO SALES BILIARES

  36. CONSECUENCIAS CLÍNICAS COLESTASIS • ICTERICIA • COLURIA La bilirrubina conjugada es soluble y pasa a la orina • ACOLIA en obstrucción completa HIPOCOLIA si obstr parcial • PRURITO Retención de sales biliares – Agonistas opiaceos • MALABSORCIÓN DE GRASAS-ESTEATORREA • MALABSORCIÓN VITAMINAS LIPOSOLUBLES • Hipovitaminosis A: Hemeralopia y sequedad cutanea • Hipovitaminosis D: Osteomalacia y Osteopenia • Hipovitaminosis K: Prolongación Tiempo Protrombina • Hipovitaminosis E: Afección neurológica en niños • HIPERCOLESTEROLEMIA • Disminución de degradación y eliminación por heces: Xantelasmas y Xantomas

  37. Laboratorio en Colestasis • Elevación de bilirrubina conjugada en sangre • Elevación de bilirrubina conjugada en orina • Elevación de Fosfatasa Alcalina • Elevación de Gammaglutamiltranspeptidasa • Hipercolesterolemia por aumento de Lp-X • Alargamiento de tiempo de protrombina (Se corrige con la administración de vitamina K: prueba de Koller)

  38. Classification of Cancers of the Human Biliary Tract de Groen P et al. N Engl J Med 1999;341:1368-1378

  39. Ultrasonographic Images of Three Gallbladders Strasberg S. N Engl J Med 2008;358:2804-2811

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