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PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE

PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE. A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio** Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica II **. Istituto Nazionale Tumori “G. Pascale” - Napoli. Donna a 65

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PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE

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Presentation Transcript

  1. PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio** Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica II** Istituto Nazionale Tumori “G. Pascale” - Napoli

  2. Donna a 65 Reperto occasionale in corso di ecografia; assenza di altre lesioni nel successivo staging Resezione ileale di cm. 8 di lunghezza Nel mesentere, massa ben circoscritta di cm. 6 ben separata dalla parete ileale, con area periferica solido-biancastra e prevalente centrale emorragica

  3. All’esame istologico, “zellballen” pattern

  4. cellule epitelioidi: CK- EMA- cromogranina+ sinaptofisina+ CD56+ bordate da cellule sustentacolari S100+ cromogranina CD56 S100

  5. In poche aree, il pattern di crescita è più diffuso e non organoide con cellule neoplastiche a citoplasma chiaro, meno monomorfe o anche più allungate, e presenza più sparsa di cellule S100+ CD56 S100

  6. Paragangli extraadrenalici sono presenti dal collo fino alla base della pelvi solo il 5-10% dei paragangliomi/feocromocitomi sporadici sono extraadrenalici

  7. Ancor più rari quelli primitivi del mesentere (<10 casi riportati in letteratura) la maggior parte dei quali insorti nel mesentere del piccolo intestino Kudow A et al. Mesenteric paraganglioma: Report of a case Surg Today 2005; 35:594-7 Svajdler M et al. Paraganglioma of the mesenterium: a case report Cesk Patol 2007; 43:153-6

  8. Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore normale tessuto paraganglionico è presente alle radici della mesenterica superiore e inferiore (che rappresenta il limite superiore dell’organo di Zuckerkandl) nel loro raggiungere il mesentere anteriore

  9. Data la sede, le ipotesi diagnostiche preoperatorie includono metastasi (prime fra tutte da melanoma) fibromatosi linfomi tumori endocrini neoplasie mesenchimali (primi fra tutti GIST)

  10. PROBLEMA DIAGNOSTICO PREOPERATORIO Prevenire potenziali rischi operatori in caso di tumori producenti catecolamine

  11. Assenza di criteri istologici benigni vs maligni COMPORTAMENTO BIOLOGICO IMPREDITTIVO

  12. NON EVIDENZA DI MALATTIA dopo 20 mesi Follow-up prolungato nel tempo

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