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Caso clínico. Internato em Pediatria-HRAS Marina Mendes Vasco Orientadora: Drª Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde(ESCS). Caso clínico. Data da história: 22/10/06 Identificação: MDR, feminina, parda, 10 anos, natural e procedente do Piauí, católica.
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Caso clínico Internato em Pediatria-HRAS Marina Mendes Vasco Orientadora: Drª Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)
Caso clínico • Data da história: 22/10/06 • Identificação: MDR, feminina, parda, 10 anos, natural e procedente do Piauí, católica. • QP: Dores nas costas há 04 dias.
Caso clínico • HDA: Escolar portadora de anemia falciforme, no 18º DPO (esplenectomia), há 04 dias iniciou dor em região torácica, dorsal, em pontada, associada a dor em QSD, em queimação, de duração variada. Refere respiração superficial na presença da dor. Mãe notou icterícia hoje pela manhã. Nega alterações da urina ou das evacuações. Mãe refere contato da criança com irmã que apresentou hepatite há 03 meses. Nega febre ou infecção.
Caso clínico • RS: Refere emagrecimento (2kg em 18 dias). • Antecedentes Fisiológicos: • Mãe não fez pré-natal. • Nasceu por parto normal, a termo. Recebeu alta hospitalar em 48h. • Calendário vacinal atualizado. • História alimentar: • LME: 01 mês. • LM total: 05 anos.
Caso clínico • Antecedentes Patológicos: • Diagnóstico de anemia falciforme desde 01 ano de idade. • Três pneumonias com internação na fase de lactente. • Varicela aos 03 anos, sem necessidade de internação. • Internações mensais por crises álgicas e fraqueza, com transfusão sangüínea associada.
Caso clínico • Hábitos de vida: • Casa de alvenaria, 04 cômodos, 05 moradores, com rede de esgoto. • Consomem água filtrada. • Nega animais domésticos. • Fumante passiva- amigos fumam.
Caso clínico • Antecedentes Familiares: • Mãe, 48 anos, 1º grau completo, servente em colégio: saudável. • Pai, 52 anos, agricultor, tem HAS. • 04 irmãos saudáveis. • Tio paterno tem retardo mental. • Avó materna tem HAS.
Caso clínico- Exame Físico • Peso: 24 kg • Ectoscopia: BEG, acianótica, ictérica (++/4), hipocorada(++/4), afebril, hidratada, ativa, reativa, eupnéica, emagrecida. • Oroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em mau estado de conservação. • Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas com brilho característico. • Pele: equimoses em porção medial do antebraço e braço E. Cicatrizes hipercrômicas em MMII.
Caso clínico- Exame Físico • AR: MV rude, sem RA. Ausência de tiragem ou batimento de asa de nariz. FR: 24 irpm. • ACV: RCR, 2T, BNF, com SS (++/6) em BEEB, predominantemente em áreas mitral e tricúspide. FC:92 bpm. • Abdome: plano, flácido, indolor, peristalse presente, fígado ao nível do RCD, cicatriz cirúrgica em hipocôndrio D sem sinais flogísticos. Sinal de piparote ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente. • SNC: orientada, fásica, sem sinais meníngeos. Reflexos presentes. Cognição preservada. Força muscular sem alterações.
Caso clínico- Exame Físico • Extremidades: simétricas, bem perfundidas e aquecidas. • Ap. osteoarticular: sem limitações funcionais ou sinais flogísticos. • Evolução clínica (23/10/06): • A paciente apresentou colúria ?
Caso clínicoExames complementares • Rx de tórax (22/10/06): Normal • TAP: 20,2” → 48,5% INR:1,77 • TAP: 13” →100% INR:1,00 • USG abdominal (24/10/06): Esplenectomia, barro biliar e hepatomegalia leve. Veia porta de aspecto normal. 3 doses de vit K
AF + Dor abdominal + ↑ Transaminases + ↑ Bilirrubinas Crise Falciforme hepática aguda Crise de seqüestro hepático Colestase intra-hepática Colelitíase Hepatopatia por múltiplas transfusões
Caso clínicoAlterações hepáticas relacionadas à AF • O envolvimento hepático é comum e, em geral, assintomático. • Os testes de função hepática são comumente alterados. • ↑ da BI é universal (hemólise), assim como da AST. • A FA está ↑, principalmente nas crises dolorosas, a custa da fração óssea. • O comprometimento ocorre nos homozigotos e, menos freqüentemente nos heterozigotos, sendo multifatorial. • Correlacionam-se aos processos de falcização ou ao tratamento com múltiplas hemotransfusões.
Anemia FalciformeCrise falciforme hepática aguda • Ocorre em 10% dos casos. • QC: dor no hipocôndrio D, náuseas, febre baixa e icterícia. • Ex. complementares: • ↑ de AST e ALT (até 10x o normal) • BT em torno de 15 mg/dl ( BD pode chegar a 10-50 mg/dl) • ↑ LDH ( hemólise) • TAP normal • Bx: obstrução sinusoidal por trombos de Hm falcizadas, hipertrofia de células de Kupffer, necrose centrolobular leve e estase biliar.
Anemia FalciformeCrise falciforme hepática aguda • O quadro é autolimitado (3-14 dias). • Tratamento: HV e analgesia.
Anemia FalciformeCrise de Seqüestro hepático • Menos freqüente que o acometimento do baço e pulmões. • QC: dor no QSD e hepatomegalia. • Ex. complementares: • ↓ do Ht • Poucas alterações nos testes de função hepática • Com a resolução do quadro há ↑ do Ht/ Hg pela liberação das Hm sequestradas. • Tratamento: exsangüineotransfusão.
Anemia FalciformeColestase intra-hepática- CIH • Condição grave decorrente da obstrução sinusoidal com isquemia hepática. • A hipóxia promove a balonização dos hepatócitos e a colestase intracanalicular. • QC: dor em hipocôndrio D, náusea, vômitos, febre, hepatomegalia dolorosa e leucocitose. • A icterícia é importante e pode associar-se à IRA, diátese hemorrágica e encefalopatia. • A evolução é grave e, freqüentemente, fatal.
Anemia FalciformeColestase intra-hepática- CIH • Ex. complementares: • ↑ acentuada de AST, ALT, FA e bilirrubinas. • BD > 50% das BT. • Alterações do TAP, TTPA • ↑ da uréia, creatinina e amônia • ↓ do fibrinogênio e das plaquetas. • Bx: CIH, com dilatação canalicular e plugs biliares, áreas de necrose anóxica e inflamação. • Tratamento: ET e correção da coagulopatia. • Acredita-se que há uma forma de CIH benigna, com ↑de bilirrubinas, leve alteração das transaminases e provas de coagulação normais.
Anemia FalciformeColelitíase • A colelitíase ocorre em 58% dos pacientes de 10 a 65 anos de idade e a coledocolitíase ocorre em 18% dos casos. • Cerca de 72% dos cálculos encontrados em crianças são de pigmento. • Quadro clínico: • Nas crianças os cálculos podem permanecer assintomáticos por anos. • Apresenta-se por dor abdominal intermitente, de leve a marcada intensidade, geralmente no QSD ou epigastro. A dor pode irradiar para o ombro D.
Anemia FalciformeColelitíase • Tipicamente a dor é em cólica ou aperto, episódica e dura de 1-3h. • Defesa pode ser observada. • O exame físico pode ser normal durante a crise. • Náuseas e vômitos são comuns,e febre pode ocorrer em < de 15 anos. • A intensidade das crises pode variar. • Em alguns casos a colecistite pode levar à necrose, perfuração ou empiema.
Anemia FalciformeColelitíase • A passagem do cálculo pelo colédoco pode causar obstrução ao fluxo biliar, colangite, pancreatite e, raramente, ruptura da árvore biliar. • O quadro clínico é semelhante ao da crise hepática • Ex. complementares: • Leucocitose, ↑ da FA e GGT. • Rx de abdome: mostra o cálculo em 15% dos casos. • USG: detecta o cálculo em 75% dos casos. • Cintilografia: pode detectar a colecistite crônica. • Tratamento: colecistectomia nas crianças sintomáticas.
Anemia FalciformeHepatite A • Alta freqüência em nosso meio, com maior prevalência em locais socioeconomicamente desfavorecidos. • Altamente contagiosa e a transmissão ocorre pela via fecal-oral, direta ou indiretamente. • A eliminação fecal do vírus ocorre, em geral, de 3 dias antes a 2 semanas após o início dos sintomas. • Período de incubação: de 15 a 40 dias, média de 28 dias.
Anemia FalciformeHepatite A • Há amplo espectro de manifestações clínicas: • Assintomática • Anictérica • Ictérica • Polifásica • Prolongada • Com manifestações extra-hepáticas • Fulminante • As formas sintomáticas são mais freqüentes quanto > for a idade- 80% em > de 05 anos.
Anemia FalciformeHepatite A • Manifestações + comuns: anorexia, artralgia, colúria, diarréia, dor abdominal, hepatoesplenomegalia, exantema, fadiga, febre, hipocolia fecal, mal-estar, mialgia, náuseas, vômitos e prurido. • Não evolui para a cronicidade. • Ex. complementares: • ↑ das transaminases, sendo a ALT >. • Ac anti-VHA: IgM- + por 10 a 16 semanas. IgG- + indefinidamente. • Tratamento: Medidas de suporte e sintomáticos.
Anemia FalciformeHepatite B • A forma de transmissão mais freqüente é a parenteral, podendo também ocorrer a transmissão sexual, por contatos íntimos e vertical. • Apresenta diversas formas clínicas: • Assintomática • Anictérica • Ictérica • Polifásica • Prolongada • Com manifestações extra-hepáticas • Fulminante
Anemia FalciformeHepatite B • Pode-se observar hepatite crônica, cirrose e carcinoma hepatocelular. • A idade de aquisição do VHB, a imunidade do paciente e a taxa de replicação viral determinam a forma evolutiva. • Os índices de cronicidade são inversamente proporcionais à idade de infecção. • A evolução é lenta na infância e a progressão para cirrose é rara.
Anemia FalciformeHepatite B • Diagnóstico laboratorial inespecífico: • ↑ das transaminases, com ALT> AST • TAP é o melhor indicador prognóstico • Na fase crônica: USG abdominal e AFP- evolução p/ CHC. • Diagnóstico laboratorial específico: • Bx: avaliar a severidade e o prognóstico, determinar a necessidade de tratamento e monitorizar a resposta. • Marcadores sorológicos.
Anemia FalciformeHepatite B • Tratamento: • Hepatite crônica em > de 02 anos • Objetivo: suprimir a replicação viral, induzir a remissão da doença, prevenir o desenvolvimento de cirrose e CHC. • Drogas: Interferon e Lamivudina- efetivas em 25-40% dos pacientes.
Anemia FalciformeHepatite C • A transmissão parenteral é a mais eficiente. • Diagnóstico Clínico: • O período médio de incubação é de 50-71 dias e a hepatite aguda é usualmente subclínica. • 20-30% dos pacientes apresentam sintomas → 50% apresentam icterícia. • 85% evoluem para a cronicidade. • A passagem da fase aguda para a crônica é assintomática e observa-se apenas ↑ persistente das transaminases.
Anemia FalciformeHepatite C • A passagem da fase aguda para a crônica é assintomática e observa-se apenas ↑ persistente das transaminases. • 20-50% dos portadores crônicos evoluem para cirrose e, desses, 10-20% evoluem para CHC. • Ex. complementares: • ↑ das transaminases, principalmente ALT ( 8-10X o normal). Podem apresentar caráter flutuante. • Ac anti-VHC • Pesquisa do RNA do VHC no soro ou tecido hepático (PCR) • Bx: avalia o grau de atividade inflamatória e de fibrose, a necessidade de tratamento e a resposta .
Anemia FalciformeHepatite C • Tratamento: • Pacientes > 03 anos, doença crônica compensada, RNA + , ALT alterada e atividade inflamatória na Bx. • Drogas: Interferon e Ribavirina.
Anemia FalciformeTrombose de veia Porta-TVP • A alteração hemodinâmica do sistema portal com a eliminação do fluxo sangüíneo esplênico pela esplenectomia, a estase condicionada pela desconexão do sistema ázigo-portal e o aumento das células sangüíneas circulantes podem contribuir para o desenvolvimento da trombose do sistema portal no pós-operatório.
Anemia FalciformeTrombose de veia Porta • Uma das causas possíveis estaria relacionada à a lesão endotelial causada pela secção e ligadura da veia esplênica. • A ultra-sonografia com doppler é o método de escolha para a avaliação do sistema portal → é capaz de demonstrar a perviedade da veia porta, a direção do seu fluxo, prover dados anatômicos e fisiológicos (velocidade de fluxo) do sistema venoso portal. USG abdominal: Veia porta de aspecto normal
Anemia FalciformeConclusão AF + Dor abdominal + colestase Crise Falciforme hepática aguda ? Hepatopatia por múltiplas transfusões ? Crise de seqüestro hepático ? Hepatite A ? Colestase intra-hepática Colelitíase
Anemia FalciformeBibliografia • Carvalho,E; Ferreira, CT; Silva, LR. Gastroenterologia e Hepatologia em Pediatria. Diagnóstico e Tratamento. MEDSI, 2003. • ÍNDICE DE CONGESTÃO PORTAL E A OCORRÊNCIA DE TROMBOSE PORTAL PÓS - DAPE. FABIO GONÇALVES FERREIRA, EDUARDO WEI KIN CHIN, MARIA DE FATIMA SANTOS, DARCY LISBÃO MOREIRA DE CARVALHO, ARMANDO DE CAPUA JUNIOR. • Marcondes, E. Pediatria Básica. Oitava edição. Volume 2. São Paulo: Sarvier, 1999. • Murahovschi, J. Pediatria: diagnóstico + tratamento. Sexta edição. São Paulo: Sarvier, 2003. • Rego, CFR; Pires, LAA.. Diarréia aguda. Manual de Gastroenterologia pediátrica, 2002. • www.teresina.pi.gov.br/saude/informes/Informe_Epidemiologico_02-01.
