ophtalmoplégies douloureuses

1. ophtalmoplégies douloureuses M. Pagès Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008

2. Ophtalmoplégies douloureuses • Terme consacré par l’usage • Définition : • Ophtalmoplégie : paralysie oculomotrice • Relativement isolée • Douloureuse : • douleurs de la sphère oculaire • Douleurs suffisamment intense pour motiver une consultation

3. Ophtalmoplégies douloureuses • Critères d’exclusion • Atteintes peu douloureuses • Paralysies supra ou internucléaires • Causes fréquentes • Traumatiques • HIC

4. Physiopathologie (1) • Déficit oculomoteur • Atteinte musculaire • Jonction neuromusculaire (exclue) • Voies nerveuses • Troncs nerveux : étage orbitaire, sinus caverneux, trajet sous arachnoïdien • Trajet fasciculaire intra-axial • noyaux

5. Physiopathologie (2) • La douleur • Mécanisme inflammatoire • Implication du système trigéminé et vasculaire • Ses caractères • Parfois spécifiques : névralgie faciale, algie vasculaire, migraine • Souvent non évocatrice

6. Les principales causes • Ophtalmologiques • Infectieuses • Inflammatoires • Tumorales • Vasculaires (ischémie et hémorragie) • Traumatiques • Neurologiques • Id + compressions de voisinage

7. Les éléments du diagnostic (1) • Circonstances et évolution • Examen ophtalmologique • Orbite et globe oculaire • Pupille • AV, FO, CV, Lancaster • Examen neurologique • Séméiologie de l’atteinte oculomotrice : partielle, tronculaire, totale • Autres nerfs crâniens • S. méningé

8. Les éléments du diagnostic (2) • Paralysie limitée à 1 muscle innervé par le III • Lésion fasciculaire de petite taille • Ophtalmoplégie internucléaire (droit médial) • Atteinte orbitaire (droit supérieur) • Paralysie du III parcellaire • Branche de division supérieure (droit supérieur + RPS) • Branche de division inférieure (droit médial + droit inférieur + oblique inférieur + mydriase)

9. Les éléments du diagnostic (3) • Paralysie du III extrinsèque massive et pure : tronculaire ou fasciculaire • Paralysie complète du III : tronculaire ou fasciculaire • Paralysie complète du III + paralysie de l’élévation controlatérale : noyau du III

10. Les éléments du diagnostic (4) • Paralysie isolée du droit externe • Atteinte musculaire • Atteinte tronculaire du VI • Paralysie de la latéralité : atteinte nucléaire du VI • Diplopie oblique majorée dans le regard en bas et dedans + inclinaison controlatérale de la tête : IV

11. Les éléments du diagnostic (5) • S de apex orbitaire : II, III, IV, V1, VI • S de fente sphénoïdale : III, IV, V1, VI • S du sinus caverneux • antérieur : cf supra • moyen : III, IV; V1 et 2, VI • postérieur : III, V moteur et V2 • Syndrome de apex du rocher : V1 et VI

12. Les éléments du diagnostic (6) • Imagerie (TDM, IRM, ARM, angiographie) • Orbitaire • Cérébrale • Biologie • Syndrome inflammatoire • LCR • Abord biopsique

13. Les causes orbitaires (1) • Clinique • Signes associés : exophtalmie, rougeur, œdème • Baisse de l’AV : facteur pronostic

14. Causes orbitaires (2) • Causes inflammatoires et infectieuses • Cellulites • Pseudo-tumeurs orbitaires,myosites orbitaires • Hémorragie orbitaire, thrombose veineuse • Ischémie orbitaire • PAN • Occlusion carotide sans circulation collatérale • Tumeurs orbitaires • Très évolutives • D’origine sinusienne (névralgie faciale) • Traumatismes faciaux

15. Myosite orbitaire • Description princeps en 1903 (Gleason) • Nosologie et terminologie • Tumeurs orbitaires • Pseudo-tumeurs orbitaires : pathologie inflammatoire d’origine inconnue • Myosite orbitaire idiopathique : inflammation localisée à la musculature orbitaire • Affection rare, de mécanisme inconnu • Lésions inflammatoires non spécifiques

16. Myosite orbitaire • Prédominance féminine (2/3) • Adulte d’âge mur • Clinique : installation le plus souvent aiguë • Douleur orbitaire constante et inaugurale • Diplopie • + ou - : exophtalmie, ptosis, atteinte oculomotrice, chemosis • AV conservée

17. Myosite orbitaire • Diagnostic : scanner orbitaire injecté • Augmentation de volume musculaire • Augmentation de densité • Atteinte du tendon • Le plus souvent : droit interne, droit externe • L’atteinte peut être multiple ou bilatérale • Régression sous corticothérapie

18. Myosite orbitaire • Diagnostic différentiel : • ophtalmoplégie dysthyroïdienne (Bilatérale, peu douloureuse, exophtalmie) • Métastases, cellulites, lymphomes, anomalies vasculaires

19. Myosite orbitaire • Traitement : • Corticothérapie 1 à 2 mg/Kg : amélioration spectaculaire en quelques jours • Réduction progressive en quelques semaines ensuite • Immunosuppresseurs ? IgIV ? • Taux de récidive élevé

20. Atteintes tronculaires • Isolées ou associées (sinus caverneux) • Causes multiples • Sinus caverneux • Vasculaire : dissection, angiome, fistules artério-veineuses, ischémie • Lésions de hypophyse, du sinus sphénoïdal • Tolosa-Hunt

21. Atteintes tronculaires • Isolées ou associées (sinus caverneux) • Causes multiples • Sinus caverneux • Trajet sous arachnoïdien • Anévrysmes, dissections • Méningites : Lyme, tuberculose, mycoses • Tumeurs : schwannome, gliome, métastase, chordome • Wegener, sarcoïdose, Horton, PAN • Migraine ophtalmoplégique

22. Atteintes tronculaires • Paralysie douloureuse du III : ischémie ou anévrysme ? • Mydriase présente dans 85-90% des anévrysmes • Pupille préservée dans 60-80% des ischémies

23. Atteintes tronculaires • En pratique • Risque élevé : III extrinsèque complet avec mydriase • Risque moyen : III extrinsèque incomplet avec ou sans anisocorie • Risque faible • III extrinsèque complet sans anisocorie • Mydriase isolée

24. Apoplexie hypophysaire (1) • Rare • Hémorragie ou nécrose hémorragique d’un adénome (connu ou inconnu) • Spontanée ou après trauma, oestrogènes, anticoagulants, radiothérapie, grossesse • Mécanisme : compression artérielle ou veineuse

25. Apoplexie hypophysaire (2) • Expression clinique • Céphalées aiguës F • Troubles visuels, ophtalmoplégie uni ou bilatérale selon expansion de adénome • Troubles de la vigilance • Syndrome méningé (+ ou -) • Troubles cardiovasculaires • Diagnostic par imagerie

26. Vascularites • Siège lésionnel variable (muscles orbitaires, sinus caverneux, troncs nerveux) • Multiples affections

27. Zona • 31% dans une étude prospective de 77 cas mais souvent peu symptomatique • Clinique • Début précoce et brutal après l’éruption • Surtout III ipsilatéral, parfois contra ou bilatéral • Régression en 2 à 23 mois • Mécanisme • Effet direct sur nerf à partir du ggn géniculé • Angéite des nerfs ou méningo-radiculite

28. Le syndrome de Tolosa-Hunt • Tolosa 1954; Hunt 1961 • Critères • Céphalées < 2 mois, régressives en moins de 3 jours sous corticoïdes • Ophtalmoplégie contemporaine des céphalées ou dans les 2 semaines • Atteinte d’un ou de plusieurs des oculomoteurs, parfois II, V1 ou Claude Bernard-Horner • IRM : lésion du sinus caverneux • Évolution récidivante, ipsi ou controlatérale

29. Migraine ophtalmoplégique (1) • Charcot 1890 • Rareté des cas rapportés (50 en 1990) • 1° classification de IHS (1988) • Au moins 2 crises • Association de céphalées et de parésie d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs • Exclusion de toute cause locale

30. Migraine ophtalmoplégique (2) • Critiques du concept • Durée très longue (céphalées et déficit) • Aggravation progressive avec les crises • Séquelles possibles • Corticosensibilité • Prise de contraste IRM transitoire sur le nerf intéressé

31. Migraine ophtalmoplégique (3) • 2° classification IHS • Ne figure plus parmi les migraines • Classée parmi les neuropathies crâniennes récidivantes

32. Atteintes du tronc cérébral • Infarctus, hématomes • Cavernomes, angiomes • Abcès • SEP

33. Conduite à tenir (1) • Paralysie douloureuse du III • Associée à • S. méningé : recherche d’anévrysme • S. du tronc cérébral : IRM • S. orbitaire : IRM ou scan avec contraste • Isolée • < 50 ans : rechercher anévrysme (LCR, angio) • > 50 ans : • Anomalies pupillaires : rechercher anévrysme • III partiel avec anomalie pupillaire : id • III extrinsèque : glycémie, bilan inflammatoire

34. Conduite à tenir (2) • Paralysie douloureuse du VI (hors trauma et HIC) • < 50 ans : • cause tumorale à rechercher (fosse postérieure, base du crâne) • SEP • Anévrysme, dissection, inflammations, infections • > 50 ans : • Cause ischémique, zona

35. Conduite à tenir (3) • Paralysie douloureuse du IV • Trauma crânien et HIC • Mécanisme ischémique • Causes lésionnelles isolées rares

36. Conduite à tenir (4) • Paralysie oculomotrice douloureuse et combinée : recherche prioritaire d’une lésion du sinus caverneux • Vasculaire • Inflammatoire, infectieuse, vascularite • Tumorale • Tolosa-Hunt : diagnostic d’exclusion

37. Conduite à tenir (5) • Paralysie oculomotrice douloureuse récidivante • Lésion focale à rechercher : vasculaire, infectieux, vascularite, T. hypophyse, lymphome • Diabète : le plus fréquent • Tolosa-Hunt