第十五章 周围神经疾病

1. 第十五章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves

2. 本 章 重 点 1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain-Barré综合征的临床表现\ 辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗

3. 第一节 概 述

4. 概 念 周围神经系统 (Peripheral nervous system) 组 成 ◆脊神经(spinal nerves) ◆颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ) ◆自主神经

5. 解剖&生理 1. 解 剖 • 周围神经 • ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节& • 脑神经神经节构成 • 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元 • 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 • ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 • 终止于肌纤维或交感&副交感神经节

6. 解剖&生理 1. 解 剖 甲苯胺蓝染色 • 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 • 滋养动脉交通支 • 神经内膜有毛细血管丛供给营养 • 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节 • 无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位

7. 解剖&生理 2. 生理 • 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, • 易受到CSF中物质影响 髓鞘 轴索 • 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞&膜构成 • 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 • 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 • 无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节

8. 病因&发病机制 1. 病因 (1) 特发性 • 如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • (自身免疫性) (2)营养性&代谢性 • 慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起 营养缺乏 • 糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端 肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等

9. 病因&发病机制 1. 病因 (3) 药物&中毒 ①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病 ②酒精中毒 ③有机磷农药&有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等

10. 病因&发病机制 1. 病因 (4) 传染性&肉芽肿性 • 艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等 (5) 血管炎性 • 结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性 关节炎&硬皮病等

11. 病因&发病机制 1. 病因 (6) 肿瘤性&副蛋白血症性 • 淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 • 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 • 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征) • \淀粉样变性等

12. 病因&发病机制 1. 病因 (7) 遗传性 • ①特发性: • 遗传性运动感觉性神经病 • 遗传性感觉神经病 • Friedreich共济失调 • 家族性淀粉样变性等

13. 病因&发病机制 1. 病因 (7) 遗传性 • ②代谢性: • 卟啉病 • 异染性脑白质营养不良 • Krabbe病 • 无β-脂蛋白血症 • 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病) (8)嵌压性 • 如腕管综合征

14. 病因&发病机制 2. 发病机制 ①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性 ②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分 缺乏

15. 病理 C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展) B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性) E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害) D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性) A. 正常 图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图

16. 病理 • 周围神经有四种病变(图6-1) • 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性) 1. 华勒变性(Wallerian degeneration) • 外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 • 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, Schwann • &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展

17. 病理 • 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 • 自远端向近端发展) 2. 轴索变性(axonal degeneration) • 中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 • 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 • 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘 • 逆死性(dying back)神经病

18. 病理 • 神经元变性(轴索&髓鞘变性) 3. 神经元变性(neuronal degeneration) • 神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如: • 癌性感觉神经元病 • 有机汞中毒 • 急性脊髓灰质炎 • 运动神经元病

19. 病理 • 节段性脱髓鞘(轴索可无损害) 4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) • 神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 • Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 • 炎症性(Guillain-Barré综合征) • 中毒性(白喉) • 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整)

20. 临床分类 • 可根据病程\病因&症状分布分类 Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征

21. 症状学 1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失 • 多发性神经病— • 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展

22. 症状学 分离性感觉缺失 (痛温觉受损\触觉保留) 通常提示脊髓损害 1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失 • 淀粉样变性神经病 • 麻风性神经炎 • 遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失

23. 症状学 1. 感觉神经损害 (2) 感觉异常 • 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 • 糖尿病 • 酒精中毒性神经病 • 感觉性神经病 痛觉过度 • 尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛

24. 症状学 1. 感觉神经损害 (3) 疼痛 单神经病可见 神经痛(neuralgia) • 如刀割样 • 挤压样 • 电击样疼痛

25. 症状学 2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状 下运动神经元损伤 或某些正常人可出现 • ①肌束震颤(fasciculation) • 肌肉静息时运动单位自发放电 • →肌肉颤动

26. 症状学 2. 运动神经损害 • 放射性损伤 • 周围神经局限受压 • 代谢性疾病 (1) 运动神经刺激症状 ②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长

27. 症状学 2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状 许多神经疾病常见 用力收缩可诱发 ③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见

28. 症状学 2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 • ①肌力减低&丧失 • 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 • GBS四肢瘫 • 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病, • 主要累及双上肢

29. 症状学 2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 • ②肌萎缩 • 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 • 与肌无力程度一致

30. 周围神经疾病症状学 要点提示 • 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 • 肢体近端肌无力严重提示为肌病 • 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变

31. 症状学 3. 腱反射减低&消失 • 多发性神经病腱反射减低&消失 • 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) • 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在

32. 症状学 4. 自主神经损害 • 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 • 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍 • 多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病 • (细纤维受累为主)

33. 症状学 5. 其他 ① • 麻风 • 淀粉样变性 • 神经纤维瘤病 • Schwann细胞瘤 • 遗传性运动感觉性神经病 • Refsum病 • 肢端肥大症 • 慢性GBS 可触及 粗大周围神经

34. 症状学 5. 其他 马蹄足 爪形足 脊柱侧弯 可出现 发育期前发病的 慢性周围神经疾病 ②

35. 症状学 5. 其他 肢体远端痛觉丧失 →灼伤&感染 →指&趾无痛性缺失&溃疡 ③ 常见于 隐性遗传性 感觉神经病

36. 辅助检查 1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 临床意义 • 感觉纤维丧失30%~40%, 可无感觉缺失 • NCV可早期发现亚临床病例&定位病变

37. 辅助检查 1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 鉴别 • 臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓ • 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常 鉴别 • 脱髓鞘病变: NCV明显↓, EMG失神经支配(－) • 轴索病变: 波幅↓, NCV正常&轻度↓, EMG失神经(+) 鉴别 • 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩

38. 辅助检查 2. 血液等常规检查 • 全血细胞计数 • 红细胞沉降率 • 血清尿素氮&肌酐 • 空腹血糖 • 血清维生素B12 • 血清蛋白 • 血肝功&甲状腺功能 • 梅毒血清学(如FTA) • 类风湿因子 • 抗核抗体 • HIV血清学检查 • 胸部X线片 • 遗传咨询&检查 • 怀疑中毒--24h尿重金属分析 • 头发&指甲砷分析 • 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 • &δ-氨基乙酰丙酸

39. 治 疗 1. 控制基础病因 (1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染 (2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气 (3) 预防褥疮\关节挛缩\加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触

40. 治 疗 1. 控制基础病因 • (4) 刀割样疼痛 • 苯妥英300mg/d • 卡马西平1200mg/d • 烧灼样疼痛 • 阿米替林25~100mg, 睡前服 • 加巴喷丁300mg, 3次/d • 可选用拉莫三嗪&妥吡酯

41. 治 疗 (5) 自主神经功能障碍, 如体位性低血压 • 常见于 • 糖尿病 • 酒精性多发性神经病 • 穿齐腰高弹力内衣裤 • 补盐饮食 • 氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d, p.o

42. 第二节 脑神经疾病 Cranial Nerve Diseases

43. 一、 三叉神经痛 (Trigeminal Neuralgia) 概 念 • 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛

44. 病 因 • 特发性病因不明 • 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触 传递

45. 病 理 三叉神经感觉根切断术活检可见: • 神经节细胞消失 • 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 • 轴索变细&消失 • 部分患者后颅窝异常小血管团 • 压迫三叉神经根&延髓外侧

46. 临床表现 1. 中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1 • 疼痛局限于1 & 2个分支, • 2, 3支常见, 多为单侧, • 面颊\上下颌\舌部明显 • 电击\刀割\撕裂样剧痛, • 数秒至1~2分 • 突发突止, 间歇期正常 • 扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发), • 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴

47. 临床表现 2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) • 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 • 可昼夜发作, 夜不成眠

48. 临床表现 • 3. 病程呈周期性 • 发作期--数日\周\月 • 缓解期--数日~数年 • 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 • 神经系统检查无体征

49. 诊断&鉴别诊断 1. 诊断 • 根据 • 疼痛的部位\性质\扳机点 • 神经系统无阳性体征可确诊

50. 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 • 出现面部持续疼痛 • \感觉减退 • \角膜反射迟钝 • 常合并其他脑神经麻痹 (1) 继发性三叉神经痛 • 见于 • 多发性硬化(MS) • 延髓空洞症 • 原发性&转移性颅底肿瘤 年轻患者 典型三叉神经痛 特别是双侧性 应高度怀疑MS