İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

1. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Dr.Özlem Özdemir Kumbasar

2. İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH) terimi akciğer parankiminin yaygın olarak tutulduğu çok sayıda, birbirinden farklı hastalık tablolarını kapsar. • Bu başlık altında toplanan yüzlerce hastalık vardır. • Bu heterojen grubu sınıflamak da zordur, değişik sınıflamalar yapılmaktadır

3. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları • 1-Nedeni bilinen İAH • Mesleksel (pnömokonyozlar, hipersensitivite pnömonisi…) • Çevresel (HP…) • İlaca bağlı-iyatrojenik (amiodaron, nitrofurantoin, kanser tedavisinde kullanılan ilaçlar.../radyoterapi) • Kalıtsal • 2-Bağ dokusu hastalıklarının akciğer tutulumu (örn.RA, SSc, SLE, DM/PM, Sjögren, AS) • 3-Granülomatöz İAH-(örn.sarkoidoz) • 4-İdyopatik interstisyel pnömoniler • 5-Diğer • LGHH • LAM • KEP • Vaskülitler • …………

4. İdyopatik İnterstisyel Pnömonilerin Yeni sınıflaması (ATS/ERS-2013) • Majör IIP • İdyopatik interstisyel fibrozis-IPF (usual interstisyel pnömoni-UIP) • İdyopatik nonspesifik interstisyel pnömoni-NSIP • Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH-RB • Desquamatif interstisyel pnömoni • Kriptojenik organize pnömoni • Akut interstisyel pnömoni • Nadir IIP • İdyopatik lenfoid interstisyel pnömoni • İdyopatik plöroparankimal fibroelastozis • Sınıflanamayan IIP

5. En sık görülen İAH • Sarkoidoz • IPF-idyopatik pulmoner fibrozis • Bağ dokusu hastalıklarının akciğer tutulumu • Hipersensitivite pnömonisi • Pnömokonyozlar

6. Epidemiyoloji • TTD Klinik Sorunlar Çalışma Grubunun yürüttüğü epidemiyolojik çalışmada Türkiye’de İAH insidansı 100.000 de 25.8 olarak hesaplanmıştır. • Hastaların %37’si sarkoidoz • %19,9’u IPF tanılı olgulardır (Musellim B, et al.Clin Respir J 2014;8:55-62)

7. İAH’nın ortak özellikleri: • Efor dispnesi, kuru öksürük • Radyolojik olarak interstisyel infiltratlar • SFT bozukluğu-restriktif değişiklikler

9. İAH düşünülen olguya yaklaşım • Öykü • Semptomlar • Risk faktörü-etyolojik ajan varlığı • Özgeçmiş • Aile öyküsü • Klinik tablonun ciddiyeti ve seyri

10. Semptomlar • Eforla nefes darlığı • Öksürük • Sarkoidoz, HP, OP • IPF • Hışıltı • Churg-Strauss sendromu • Eozinofilik pnömoni

11. Hemoptizi • Alveoler kanama yapan nedenler • IPF/Sarkoidozda komplikasyonlara bağlı kanama • Plevra tutulumuna bağlı yakınmalar • Bağ doku hastalıkları akciğer tutulumu • Asbestle ilişkili hastalıklar • İlaca bağlı akciğer hastalıkları

12. Diğer sistemlerin tutulumuna bağlı belirtiler • Eklem yakınmaları: KDH, sarkoidoz • Deri döküntüleri: sarkoidoz, KDH, vaskülitler • Deride kalınlaşma, parmak ülserleri: PSS • Göz yakınmaları: sarkoidoz, Behçet • Raynaud: PSS

13. Diğer sistemlerin tutulumuna bağlı belirtiler • Ateş: sarkoidoz, KDH, vaskülitler, OP • Nörolojik belirtiler: sarkoidoz, vaskülitler • Ağız kuruluğu: Sjögren, sarkoidoz • Kaslarda hassasiyet, güçsüzlük: polimyozit

14. Klinik seyir • Akut • Epizodik • Eozinofilik akciğer hastalıkları • Vaskülitler, alveoler hemoraji • HP • OP • Kronik

15. Risk faktörü-Etyolojik ajan • İlaç-tedavi öyküsü • Antibiyotikler-nitrofurantoin… • Kanser tedavisi ilaçları • İmmünsüpresif, immünmodülatör ilaçlar • Kardiyak ilaçlar-amiodaron… • Bağımlılık yapan ilaçlar • Diğer-reçetesiz ilaçlar, bitkisel tedaviler • Radyoterapi www.pneumotox.com

16. Aynı ilaç akut, subakut, kronik tablolar oluşturabilir (örn. nitrofurantoin, amiodaron). • Aynı ilaç farklı patolojik tablolar oluşturabilir. • Erken tanınırsa ilaca bağlı interstisyel hastalıklar geri dönüşlü olabilir

17. Çevresel etkilenme • Meslek • Çevre • Hobi • Yolculuk Hipersensitivite pnömonileri Pnömokonyozlar Paraziter infeksiyonlara ikincil eozinofilik akciğer hastalıkları

18. Hipersensitivite pnömonileri: • HP gelişmesine yol açabilen 200’den fazla organik antijen vardır. • Bu antijenler arasında bitkisel veya hayvansal ürünler, bakteriler, mantarlar ve organik kimyasallar sayılabilir. • HP başlığı altında toplanan hastalıkların listesi ve ilişkili antijenler yıllar içinde giderek artmıştır.

19. Sigara • RB-ILD, DIP • LHH • Aile öyküsü • Nörofibromatozis • Tuberoskleroz • Sarkoidoz ve nadiren IPF’nin ailesel formları olabilir. • GER • IPF ve SSc da GER sıklığı artmış.

20. Özgeçmiş • Astım, rinit- Churg-Strauss sendromu • Hematüri-vaskülit • Bağ doku hastalığı-tutulum • Malignite-KT, RT ye bağlı İAH • Pnömotoraks-LAM, LHH • Bağışıklık baskılanması-infeksiyonlar

21. Fizik inceleme • Raller – fibrozis ralleri-velcro raller • IPF (>%90) • Bağ doku hastalıkları (>%60) • Asbestozis • İnspiratuar squeak- bronşiyolit • Subakut HP • NSIP • Ronküs • Churg-Strauss sendromu • Eozinofilik pnömoniler

22. Çomak parmak • IPF (>%50) • Asbestozis • Kronik HP • RA- akciğer tutulumu • Siyanoz • PH ve sağ kalp yetmezliği bulguları

23. Diğer sistemlerle ilgili bulgular: • Ateş: sarkoidoz, KDH, vaskülitler, ilaçlar… • Göz bulguları: sarkoidoz, Sjögren, Behçet • Yüzde telengiektazi: SSc • Yüzde raş: SLE • Heliotrop raş: DM/PM • Raynaud-parmak ülserleri: SSc

24. Diğer sistemlerle ilgili bulgular: • Artrit: KDH, sarkoidoz • Eritema nodosum: sarkoidoz, KDH • Deri altı nodül: RA, sarkoidoz • Kas güçsüzlüğü: polimiyozit • Periferik LAP: sarkoidoz • Hepatosplenomegali: sarkoidoz, KDH, amiloidoz • ………………

25. Akciğer grafisi • İAH düşünülen tüm olgulara akciğer grafisi çekilir. • Küçük bir grupta başlangıçta akciğer grafisi normal olabilir, ancak genellikle interstisyel infiltratlar saptanır.

26. Akciğer grafisinde görülebilecek bulgular: • Retiküler, retikülonodüler infiltrasyonlar • Konsolide alanlar • Akciğer hacminde azalma • İAH’a ikincil veya ek sorunlar • Pnömotoraks • Akciğer kanseri • Pnömoni • …………

27. Akciğer grafisinin duyarlılığı ve İAH türünü belirlemedeki özgüllüğü düşüktür: • Tabanlarda retiküler gölgeler, plevral kalınlaşma, plevral plaklar- asbestozis • Bilateral hiler adenopati, interstisyel infiltratlar + eritema nodosum- sarkoidoz

31. Yüksek çözünürlüklü toraks BT • YÇBT’nin duyarlılığı akciğer grafisinden yüksektir. Akciğer grafisinin normal veya kuşkulu olduğu durumlarda hastalığı saptamaya yarar. • Ayırıcı tanı konusunda önemli bilgiler sağlar. • Biyopsi yerini belirlemede yardımcı olur. • Hastalığın tedavi yanıtı konusunda fikir verir.

32. Karakteristik YÇBT bulguları olan interstisyel hastalıklar: • IPF • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi (subakut) • Langerhans hücreli histiyositoz • Lenfangioleyomyomatoz

33. UIP (IPF) ile uyumlu olarak raporlanan YÇBT kliniğin uyumlu olması durumunda IPF tanısı için yeterli kabul edilmektedir: • Düzensiz septal kalınlaşma • Subplevral balpeteği ve traksiyon bronşektazi alanları • Buzlu cam alanları çok az veya yok

34. ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and treatment (2011)

35. UIP paterni: • Periferik retiküler infiltratlar • Yaygın bal peteği • Ağırlıklı bazal yerleşim

36. UIP patern: • Ağırlıklı olarak bazal ve periferik yerleşimli retiküler gölgeler • Subplevral bal peteği

37. Olası UIP paterni: • Bazal ve periferik retiküler infiltratlar • Orta derecede buzlu cam alanı

38. LHH

40. Ters halo • Organize pnömoni • Mantar infeksiyonları

41. Solunum fonksiyon testleri • SFT hem başlangıçta hastalığın ağırlığını belirlemek için hem de izlem için çok önemlidir. • Genellikle restriktif defekt saptanır. • Sarkoidozda hava yolu tutulumu ile obstrüksiyon gelişebilir.

42. SFT • LHH, LAM’da hacimlerin korunduğu, hava yolu obstrüksiyonu ve difüzyon kapasitesinde düşme ile giden mikst patern görülebilir. • Sigara içen IPF’li olgularda eşlik eden amfizem varlığında hacimler nisbeten korunabilir.

43. SFT • Subakut hipersensitivite pnömonisinde mikst patern izlenir: • Difüzyon defekti-restriksiyon • Hastalığın küçük hava yolu bileşenini yansıtır şekilde FEF25-75’te düşme • Sistemik sklerozda izole difüzyon defekti pulmoner hipertansiyonu düşündürür. • SSC da FVC/DLCO

44. Kan tetkikleri ve diğer testler (Başlangıç) • Tam kan (eozinofil düzeyi dahil) • Tam idrar • Biyokimya (karaciğer, böbrek fonksiyonları) • EKG • CPK • ANA, RF, anti ccp

45. Daha ileri kan testleri • Vaskülit kuşkusu-ANCA • Bağ doku hastalığı kuşkusu-kapsamlı immün belirteçler • Hipersensitivite pnömonisi-kuşkulanılan antijene karşı presipitan antikorlar • Sarkoidoz-ACE, PPD, göz konsültasyonu

46. Bronkoskopi • Genel durumu uygun olgularda, başlangıç tetkikleri ve YÇBT bronkoskopik materyallerin tanısal olabileceği durumları düşündürüyorsa bronkoskopi yapılmalıdır: • Sarkoidoz • Malignite • Pulmoner eozinofili • İnfeksiyonlar • OP • Alveoler hemoraji • HP • PAP • LHH (genellikle sadece YÇBT yeterlidir)

47. Bronkoskopi ile • BAL, • TBAB alınır. • Sarkoidoz düşünülen olgularda bronş mukoza biyopsisi, transbronşiyal iğne aspirasyonu ile de tanı konabilir. EBUS TBNA ile sarkoidoz tanısında bronkoskopinin değeri çok artmıştır.

48. BAL’ın Tanısal Olduğu Durumlar • Oportunistik infeksiyonlarda (örn.PCP) etken gösterilebilir. • Eozinofilik pnömonide tanı koydurur. • PAP • Difüz alveoler kanama • LHH (günümüzde radyolojik tanı yeterli kabul edilmektedir) • Pulmoner lenfoma, lenfangitis karsinomatoza

49. BAL’ın tanıya yardımcı olduğu durumlar • Sarkoidoz: lenfositoz; CD4/CD8 oranında artma • HP: lenfositoz; CD4/CD8 oranında düşme • Sigara öyküsü olan HP düşünülen olguda YÇBT RB-ILD ile HP ayırımı yapamadığında BAL yardımcı olabilir. • İlaca bağlı İAH düşünüldüğünde BAL’da eozinofili saptanması tanıyı destekler.

50. Cerrahi biyopsi • Cerrahi biyopsi kararı verirken hastanın işlemi tolere edip edemeyeceği, • Eldeki verilerle düşünülen olasılıklar için biyopsinin sağlayacağı katkı, • Biyopsinin sağlayacağı tedavi değişikliği olasılığı tartışılmalıdır.