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肝 硬 化 Cirrhosis of liver

肝 硬 化 Cirrhosis of liver. 浙江大学医学院附属第一医院 厉有名 zlym@zju.edu.cn. 病例分析. 病史 男性, 53 岁,因 “ 反复腹胀二十余天 ” 入院 。 患者二十余天前无明显诱因下出现腹胀,自感腹部明显隆起,饭后腹胀情况加重,感小便量较前减少,偶有恶心及腹痛感,无发热畏寒,无肛门停止排气排便,无呕血黑便等不适。今为进一步诊治入住我院。 既往史、个人史、家族史等无殊。. 查体. T 36.5°C P65bpm R 20bpm BP 124/65mmHg

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肝 硬 化 Cirrhosis of liver

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Presentation Transcript


  1. 肝 硬 化 Cirrhosis of liver 浙江大学医学院附属第一医院 厉有名 zlym@zju.edu.cn

  2. 病例分析 • 病史 男性,53岁,因“反复腹胀二十余天”入院 。 患者二十余天前无明显诱因下出现腹胀,自感腹部明显隆起,饭后腹胀情况加重,感小便量较前减少,偶有恶心及腹痛感,无发热畏寒,无肛门停止排气排便,无呕血黑便等不适。今为进一步诊治入住我院。 • 既往史、个人史、家族史等无殊。

  3. 查体 • T 36.5°C P65bpm R 20bpm BP 124/65mmHg • 神清,精神可,皮肤巩膜未见明显黄染,两肺呼吸音清,未及明显干湿啰音,心率可,律齐,未闻及明显瓣膜杂音,腹部明显膨隆,叩诊浊音,移动性浊音阳性,腹壁静脉无明显曲张,无压痛,无反跳痛,肝肋下未及,脾肋下2.0cm,下肢有轻度凹陷性水肿,神经系统病理征未引出。

  4. 辅助检查 • 血常规:白细胞计数 2.3×10E9/L,血红蛋白 123g/L,红细胞计数 3.94×10E12/L,血小板计数 60×10E9/L。 • 生化:总蛋白 64.6g/L,白蛋白 30.5g/L,胆碱酯酶 3281U/L,总胆红素 27.6μmol/L,直接胆红素 15μmol/L,间接胆红素 13μmol/L。 • 凝血功能:国际标准化比值 1.41,活化部分凝血活酶时间 37.3秒,凝血酶原时间 16.2秒。 • 超敏C反应蛋白 3.10mg/L ,红细胞沉降率测定(ESR):血沉 6 • 术前四项:乙肝表面抗原阳性 • 尿常规、大便常规、肿标、ANA+ANCA等无殊

  5. 影像学检查 • 胸片:心影及主动脉影改变,请结合临床右下胸膜改变 • 上腹部B超:肝硬化,胆囊壁水肿,脾肿大,大量腹水。 • 门脉B超:门静脉系流速减慢 提示门脉高压。 • 腹部增强CT:肝硬化、门脉高压、脾大、大量腹水。盆腔积液。慢性胆囊炎。

  6. 腹部CT

  7. 腹水检验 • 腹水常规检查:清晰度 清晰,外观 黄色,李凡他试验 阳性,红细胞 1500,白细胞 256,淋巴细胞 55,嗜中性细胞 45。 • 总蛋白测定: 1.78g/L。 • 乳酸脱氢酶测定: 42.00U/L。 • 肿瘤标志物:甲胎蛋白定量自动法10.5ng/ml,癌胚抗原自动法 < 0.50ng/ml,糖抗原125发光法 638.4U/ml。 • 腺苷脱氨酶测定(腹水):2.0U/L。 • 脱落细胞:阴性

  8. 诊治情况 • 肝硬化 肝功能失代偿期 脾大 腹水 入院后予以速尿+安体舒通利尿,易善复 护肝等对症支持治疗

  9. Definition • Cirrhosis is the ENDresult of hepatocellular injury that leads to both fibrosis and nodular regeneration through the liver. Irreversible!

  10. Introduction • The clinical features of cirrhosis result from hepatic cell dysfunction, portosystemic shunting and portal hypertension. • 临床表现为单一脏器病变、多系统受累; 以肝功能损害和门脉高压为主要表现。

  11. Etiology(病因学) • Hepatitis virus (HBV, HCV, HDV) • Alcohol abuse • Biliary Cirrhosis • Toxic/Drug induced • Autoimmune diseases • Genetic/metabolic diseases • Venous outflow obstruction • Chronic right-sided heart failure • Cryptogenic (隐原性) ……

  12. Pathology & pathophysiology Histologic Classification(组织学分类) • Micronodular (大结节性) alcoholic liver disease 3~5mm, ≯10mm • Macronodular (小结节性) viral liver disease 10~50mm • Mixed forms (混合性)

  13. Pathology & pathophysiology Liver 再生结节 肝内血液 循环紊乱 门静脉高压 广泛肝细胞 变性坏死 肝内纤维化

  14. 肝纤维化机理 • 肝细胞炎症坏死→单核巨噬细胞系统→细胞因子→贮脂细胞→肌成纤维细胞样细胞→分泌细胞外基质(ECM)→弥漫性肝纤维化

  15. Pathology & pathophysiology 脾脏 Portal hypertension Chronic congestion fibrogenesis Splenomegaly • 慢性淤血、脾索纤维组织增生——脾肿大

  16. Pathology & pathophysiology Gastrointestinal Tract 门脉高压 消化道粘膜淤血 水肿、静脉曲张 门脉高压性 胃粘膜病变

  17. Pathology & pathophysiology KIDNEY • 轻者:肾小动脉痉挛性收缩; • 重者:肾小管变性坏死,急性肾功能衰竭。

  18. Pathology & pathophysiology Endocrine System • 睾丸、卵巢、甲状腺、肾上腺皮质等多种内分泌腺萎缩和退行性变。

  19. 门静脉高压 • Pressure of portal vein>20cm H2O • Portosystemic shunting (门体分流) • Ascites (腹水) • Endocrinal changes (内分泌改变) • Hepatic encephalopathy(肝性脑病)

  20. Pathphysiology: portal hypertension

  21. Pathphysiology: ascites 腹水发生机理 • Portal hypertension 门静脉压力增高 • Low plasma colloid osmotic pressure 血浆胶体渗透压降低 • Disequilibrium of recycle of lymph fluid 肝脏淋巴液失平衡 • Renal factors 肾性原因 • Endocrinal factors 内分泌性原因

  22. Clinical Manifestation • Symptoms & Signs • Lab Findings • Imaging Studies • Special Studies

  23. Symptoms & Signs • Compensation stage (代偿期): Symptoms are insidious & nonspecific • Decompensation stage (失代偿期): • Deterioration of liver function(肝功能恶化) • Portal hypertension(门脉高压) • Systemic symptoms(全身症状) 非特异性

  24. Symptoms of Complications • Upper GI Bleeding(上消化道出血) • Hepatic encephalopathy(肝性脑病) • Spontaneous bacterial peritonitis(自发性腹膜炎) • Primary carcinoma of the liver(肝癌) • Hepatorenal syndrome(肝肾综合征) • Water-electrolyte disturbance(水电解质紊乱)

  25. Lab Findings • Blood chemical studies • Albumin, globulin(白/球比例倒置) • AST/ALT • r-GT

  26. Lab findings • Indicators for liver fibrosis • PⅢP(Ⅲ型前胶原氨基末端肽) • Type III collagen (Ⅲ型胶原) • laminin (层粘蛋白) • Hyaluronic acid (透明质酸)

  27. Imaging Studies • Barium(钡) study:食管及胃底静脉曲张 • BUS: 肝损害及门脉高压的特点 门脉>13mm, 脾静脉>8mm • CT • MRI

  28. Special Examination • Endoscopy(内镜) • Laparoscopy(腹腔镜) • Liver biopsy(肝活检)

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