1 / 30

Vaskulitnytt AASV ANCA-associerad systemisk vaskulit (kärlinflammation) 21 augusti 2004

Vaskulitnytt AASV ANCA-associerad systemisk vaskulit (kärlinflammation) 21 augusti 2004 . Kerstin Westman, docent, överläkare Kliniken för njurmedicin och transplantation Universitetssjukhuset MAS MALMÖ. Vaskulitnytt. Vilka problem finns idag? Vad gör vi åt dessa problem? Vilka är vi?

tao
Download Presentation

Vaskulitnytt AASV ANCA-associerad systemisk vaskulit (kärlinflammation) 21 augusti 2004

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. VaskulitnyttAASV ANCA-associerad systemisk vaskulit (kärlinflammation)21 augusti 2004 Kerstin Westman, docent, överläkare Kliniken för njurmedicin och transplantation Universitetssjukhuset MASMALMÖ

  2. Vaskulitnytt • Vilka problem finns idag? • Vad gör vi åt dessa problem? • Vilka är vi? • EUVAS • Vaskulitnätverk UsiL, UMAS

  3. Prognos • Mycket bättre idag än för 30 år sedan! • Patientöverlevnad efter 5 år: > 75-80%. • Tidig diagnos! • Adekvat och tidigt insatt behandling • Uppföljning och kontroll där erfarenhet och kompetens finns och kliniska multicenterstudier (EUVAS)

  4. Problem • Recidivfrekvens • Långtidskomplikationer av vaskulitsjukdomen • Komplikationer till behandling vid vaskulit

  5. Recidiv (återfalls-) frekvens Beror på uppföljningstidens längd – efter 10 år har 56% av patienter med AASV och njurengagemang haft recidiv

  6. Vem kommer att få recidiv? ? • Stigande ANCA-nivå är en riskfaktor • PR3-ANCA särskilt (?) • Stafylokockbärarskap • Långdragen infektion • Alltför kort period med immunosuppressiv behandling

  7. Recidiv ANCA-associerad vaskulit • Recidiv förekommer hos hälften av patienterna inom 5 år • Stigande PR3- alt. MPO-ANCA-titer föregår ofta recidivet (Obs lab.teknik!) • En patient kan ha flera recidiv • Recidiv innebär ökad risk för permanent organskada, funktionsförlust, komplikationer till immunosuppression

  8. Vad gör vi åt recidivproblemet? • Aggressiv och adekvat behandling för att få vaskuliten att gå över i remission d.v.s inaktiv fas • Fortsatt immunosuppressiv terapi för att underhålla remission • Tillräckligt länge för att undvika recidiv • Tillräckligt kort för att minska risk för biverkningar • Noggrann information till patienten som skall signalera misstänkta symtom • Livslång uppföljning

  9. Komplikationer till vaskuliten • Funktionsförlust i det organ som vaskuliten har drabbat • Njursvikt – uremi (urinförgiftning) • Lungfibros • Kroniska näsbesvär, sadelnäsa, kronisk nästäppa, infektioner

  10. Njursvikt • Urinförgiftning = uremi • Ansamling av gifter i blodet • Ansamling av salter och vatten • Rubbningar i kalk-fosfat omsättning; skelettpåverkan • Blodbrist • Behandlas med dialys alt transplantation

  11. Urinfynd vid njurpåverkan vid AASV URIN Mikroskopisk hematuri Korniga cylindrar

  12. Av 123 patienter med AASV med njurengagemang vid debuten utvecklade 33 % uremi under 5 års uppföljning K Westman JASN 1997; 9, 842-

  13. Hur undvika njursvikt ? • Tidig diagnos och behandling av vaskuliten • Undvika recidiv • Behandla blodtryck till normal-låg nivå • Minska eventuellt äggviteläckage i urin • Uppföljning!

  14. Andel patienter med bevarad njurfunktion vid 5-års uppföljning – tidsperiod

  15. Biverkningar till följd av immunosuppressiv behandling • Benmärgsdepression • Infektioner • Magkatarr, magsår • Leverpåverkan (azathioprin, cyklofosfamid, methotrexat) • Lungpåverkan (methotrexat, cyklofosfamid) • Allergi – leverpåverkan+feber (azathioprin) • Grå starr • Diabetes mellitus • Skört skelett, frakturer • Blodig blåskatarr (Cyklofosfamid) • Infertilitet (Cyklofosfamid) • Ökad risk för malignitet

  16. Benmärgsdepression • Effekt (ej biverkning) • Om lågt Hb; anemi; trött o frusen • Om lågt antal vita blodkroppar finns en uttalad risk för infektioner • Sepsis/blodförgiftning om lågt antal vita blodkroppar i blodet • Allvarligt o kan vara livshotande • Om lågt antal blodplättar (trombocyter) finns risk för blödning- blodet levrar sig inte på normalt sätt

  17. Benmärgsdepression • blodbrist, • lågt antal vita blodkroppar (leukocyter) • lågt antal blodplättar (trombocyter) Skall undvikas!Regelbunden blodprovstagning!

  18. Infektioner • Äldre patienter (> 60 år) är särskilt känsliga • Vanligt • Sepsis • Herpes zoster • CMV-reaktivering • Pneumocystis carinii • Svampinfektioner

  19. Osteoporos • Kortisoninducerad • Varannandagsmedicinering med kortison skyddar inte mot osteoporos. • Riskfaktorer; hög ålder, rökare, prednisolondos > 15 mg dagligen

  20. Osteoporos / Skelettskörhet • Diagnos; • Densitometriundersökning • DEXA • Profylax; • Normal näringsriktig kost • Fysisk aktivitet; promenader m.m. • Kalk och D-vitamin • Bifosfonater

  21. Infertilitet • Cyklofosfamid • Både män och kvinnor Åtgärd: • Nedfrysning av sperma före behandlingsstart • Kvinnor i barnafödande ålder: försök att hålla behandlingstiden med cyklofosfamid så kort som möjligt

  22. Hemorrhagisk cystit • Cyclofosfamidinducerad • Mikroskopisk icke-glomerulär hematuri hos upp till 50% • Hemorrhagisk cystit hos 6-15%, numera lägre frekvens

  23. Hur förhindra komplikationer ? • Observans på blodstatus, tät kontroll första månaden. • Intervenera tidigt! Innan allvarlig benmärgsdepression har inträtt. • Kontroll av skelettstatus. • Kalk- och vitaminD • Kost-motionsråd för att spara skelett och muskelfunktion

  24. Profylax • gastrit/ulcus ventriculi, H2-blockerare • pneumocystis carinii infektion, Tab. Bactrim 1x1 tre dagar i veckan • oral candidiasis, Mixt. Mykostatin 1 ml x 4 • osteoporos, Kalk-Dvitamin, bifosfonater • hemorrhagisk cystit, Riklig vätsketillförsel, Mesna ev. vid cyklofosfamidinfusion

  25. Hur förhindra komplikationer? • Noggrann avvägning mellan aktivitet i vaskuliten och risk för biverkning av terapi • Erfarenhet och engagemang • Täta kontroller • Profylax - mot förväntade biverkningar • Välinformerad patient

  26. Multidiciplinär samverkan! Lungmedicin Infektionsmedicin Neurologi Reumatologi Njurmedicin Otorhinolaryngologi Klin. immunologi Dermatologi Oftalmiatrik Angiologi Röntgenologi Kardiologi Gastroenterologi

  27. EUVAS • European VAsculitis Study Group • Tidigare; ECSYSVASTRIAL • www.vasculitis.org

  28. EUVAS • En europeisk sammanslutning av vaskulitintresserade läkare och forskare • Standardisering av uppföljning BVAS, VDI

  29. Vasculitis Activity Index BVAS 1+2 Birmingham Vasculitis Activity Score VDI Vasculitis Damage Index SF-36 Funktionellt index

  30. Kliniska studier inom EUVAS • NORAM • MEPEX • CYCAZAREM • CYCLOPS • REMAIN • SOLUTION (ATG) • IMPROVE • Long-term follow-up

More Related