Cévní poruchy v ledvinách I.

1. Cévní poruchy v ledvinách I. • Stenóza renální tepny: - u starších ARTS, mladší pacienti fibromuskulární hyperplazie (dysplazie) =Goldblattova hyp U dlouhodobé stenózy = atrofie ledviny • Infarkt ledviny: trombotická embolie (srdce), ateromové hmoty z aorty, trombóza u PAN (makro/mikro prep č 1) • Arteriosklerotická nefroskleróza: při ARTS aorty - do větví ren artérie v parenchymu L. V ledvině jizvy „V“ • Arteriolosklerotická (benigní) nefroskleróza: u hypertenze Makro: lehce zmenšené L, jemně granulovaný povrch, tenká kůra, bujení tuku Mikro: hyalinní arterioloskleróza drobných interlobul aa a aferentních arteriol

2. Cévní poruchy v ledvinách II. - ztluštění stěny (průniku plazm. prot. přes endotel = matrix) - ischémie - atrofie (kolaps a zánik skupin G) = granulace kůry Klin: lehký pokles funkcí, urémie nevzniká • Maligní nefroskleróza: maligní hypertenze (di TK nad 110) Makro: tečkovité krvácení, později granulovaný povrch Mikro: - větší aa - koncentrická proliferace hl sval bb (cibule) - arterioly - fibrinoidní nekróza (někdy i se zánětem) - glomeruly - segm nekrózy, srpky, jizvení, skleróza Klin: náhlý začátek s bolestmi hlavy, nauzea, zvracení, edém papily, poruchy vidění, proteinurie, hematurie, někdy selhání ledvinných funkcí

3. Vaskulitidy v ledvinách • Polyarteritis nodosa: postižení aa interlobulares, arcuatae - fibrinoidní nekróza, zánět, trombózy = infarkty a jizvy Postižení glomerulů jen sekundární ischémií • Polyangiitis microscopica: nekróza interlobulárních artérií, afer. arteriol a glomerulárních kapilár. ANCA + V G fok-segm nekrotizující glomerulonefritida se srpky Někdy s plicní arteriokapilaritidou („Goodpasture sy“) • Wegenerova granulomatóza: morf. podobná předchozí vask. Vznik fok-segm nekrot. GN, někdy periglom granulomy • Alergická granulomatóza (Churg-Strauss sy): navíc eozinof

4. Močové kameny I. • Urolithiasis: kameny v močovém systému (nephro-, uretero-, urocysto-) 75 % kalciumoxalát (kalciumfosfát) - tvrdé, ostnité, tmavé 15 % fosforečnan hořečnatý (amonný) - bílé 10 % urátové (soli k. močové) - kulaté, hladké, rezavěhnědé • Příčiny: ne vždy jasné, nejdůl zvýšená konc kamenotvorné látky v moči (př. u idiop hyperkalciurie, u hyperkalcémie). U alkalizace moči u zánětů (Proteus) - fosforečnanové kam. U hyperurikémie (dna, rozpad jader) nebo u sníž pH moči („vypadávaní“ kamenů) - urátové kameny Podpůrné vlivy: dehydratace, shluky bakterií, kalcifikace, nekrotické bb

5. Hydronefróza I. • Hydronefróza = dilatace pánvičky a kalichů + atrofie paren ledviny pro obstrukci toku moči • Obstrukce kdekoliv od pánvičky po uretru, obstrukce pod pánvičkou = hydroureteronefróza (dilatace i v močovodu) • Příčiny hydronefrózy: vrozené x získané Vrozené: - atrézie uretry, - chlopně uretry a ureteru, - komprese ureteru aberantní tepnou, - ptóza ledviny… Získané: - „cizí tělesa“ (kameny, nekr papila, kr koagulum) - nádory (prostata, MM, ureter, čípek, retroperit, rektum) - záněty (prostata, retroper fibroza, pozáň striktura ureteru) - neurogenní (léze míchy s paralýzou měchýře) - gravidita (lehká a reverzibilní hydronefróza)

6. Hydronefróza II. • Bilaterální HN (obstrukce je níže ureterů) • Jednostranná HN (obstrukce v ureteru nebo pánvičce) Klin: - náhlá oboustranná obs = selhání ledvin bez dilatace - rychlá jednostr obs = pokles GF v jedné L, fce norm - neúplná (intermitent) obs = dilatace Při obstrukci GF ještě pokračuje a moč zvyšuje tlak v pánvičce Makro: u delší obstr - dilatace pánvičky (močovodu), oploštění papil, atrofie ledvinného parenchymu Mikro: dilatace tubulů, intersticiální edém, později atrofie tubulárního epitelu, fibróza intersticia, zánik glomerulů HN zvyšuje náchylnost k infekci = pyelonefritida !!!

7. Selhání ledvin - urémie • Selhání LL poškozením kterékoliv součásti ledvin • Azotémie: vzestup hladiny dusíkatých metabolitů v krvi - tyto látky se nedostanou do L (prerenální) nebo je L není schopna vyloučit • Pokud je azotémie symptomatická (pat. anat. změny, klin. příznaky... = uremický sy (urémie) • Příčiny selhání L:prerenální (hypoperfuze), renální (onem ledvin), subrenální (obstrukce)

8. Projevy urémie I. - hyperkalémie (arytmie) - dehydratace (při polyurii) - edémy zvl v obličeji (u retence Na+ a vody) - zátěž srdce (edém plic, + uremická plíce = hyalinní blan) - edém mozku (u. encefalopatie) = apatie, spavost, křeče - periferní neuropatie (poruchy šlachových reflexů) - fibrinózní perikarditida / pleuritida (zvýš propustnost cév) - gastroenteritida (hemorag. gastritida, Treitzova kolitida) - anémie (nedostatek erytropoetinu, snížená životnost Ery)

9. Projevy urémie II. - šedožlutá kůže (anémie, depozice moč. pigmentu) - ledvinné kanálky (depozice oxalátových krystalů) - renální osteopatie (poruchy metabolismu vitamínu D, hyperfosfat., hypokalcémie, sek hyperparatyreoidismus = = demineralizace a resorpce kosti - zvýšená krvácivost (zvýšená fragilita kapilár) - metabolická acidóza (sníž exkrece H+, sníž resorbce bikarbonátu) - pankreatitida (uremická dehydratace a zahuštění sekretu)

10. Nádory ledvin • BENIGNÍadenom - v kůře, i mnohočetný (u nefroskler.) několik mm, tubulární, papilární angiomyolipom - u tuberózní sklerózy (směs tuku, cév, sv.) onkocytom - u starších, často velký, hnědý, centrální jizva • MALIGNÍkarcinom - nejč. světlobuněčný /“Grawitz“/, (méně často papilární, chromofobní) - 80-90 % malignit L • Světlobuněčný ca. - 5.-7. dekáda, kulovitý, různá lokalizace v ledvině, často velký (ojediněle i 10 cm a více) Makro: žlutý, prokrvácený, nekrózy, pseudocysty, růst do obalů, pánvičky, žíly (PS)= „nádorový trombus“

11. Nádory ledvin Mikro: nádor z bb proximálních kanálků, vodojasné buňky pro obsah lipidů a glykogenu, důležitý vzhled jader Klin: příznaky podle velikosti a lokalizace - malý Ca často náhodně na UZ, jindy bolest v zádech, hematurie, teplota. - Někdy 1. projev = metastáza Meta: plíce, mozek, kosti (patol fraktura), uzliny, ŠŽ, játra... Paraneoplastické projevy: Cushing, polycytémie Prognóza: velikost, jaderný grade

12. Nádory ledvin • Karcinom pánvičky (uroteliální Ca), 5-10 % malignit L Makro:plochý (invazívní) nebo šedobílý květákovitý exofyt = možná obstrukce (hydronefróza) Mikro: nejč uroteliální papilokarcinom Klin: bezbolestná hematurie, později meta do uzlin … • Nefroblastom (Wilmsův nádor) děti 2.- 4. rok, z emb. tkání Makro: šedobílý, nekrózy, pseudocysty Mikro: nefrog blastém, epitel, mezenchym (chrup, sval…) Klin: bolesti břicha, hematurie, rezistence v břiše, někdy meta do plic, jater. Prognóza dobrá (přežití 90 %)