1 / 18

Malrotation

Malrotation. Arnar Þór Barnaskurðlæknisfræði 2012. Fósturfræðin. Á 4. vika fósturþroskans: Mikil lengdaraukning frumgarnar þar til hún vex útí naflastreng á 4.viku Görnin myndar lykkju utan um SMA (sup.mes.artery) Duodenojejunal lykkja liggur ofan við SMA

thalia
Download Presentation

Malrotation

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Malrotation Arnar Þór Barnaskurðlæknisfræði 2012

  2. Fósturfræðin • Á 4. vika fósturþroskans: • Mikil lengdaraukning frumgarnar þar til hún vex útí naflastreng á 4.viku • Görnin myndar lykkju utan um SMA (sup.mes.artery) • Duodenojejunal lykkja liggur ofan við SMA • Cecocolic lykkja liggur neðan við SMA

  3. Stig I ( 5. – 10. vika ) • Miðgörn hernierar útí naflastreng • DJ og CC lykkjurnar snúast 90° rangsælis • Leiðir til að DJ lykkjan verður hægra megin við SMA og CC lykkjan vinstra megin við SMA • Stig II: ( 10. – 12. vika ) • Görnin dregst aftur inn í kviðarholið • DJ lykkjan hefur þá snúist 270°rangsælis umhverfis SMA • DJ flexuran er vinstra megin við SMA • Stig III: ( 12.vika - fullburða ) • Cecum fer niður í RLQ • Þarmar festast við bakvegg kviðveggjar

  4. Faraldsfræði • Snúningsgalla er líklega til staðar í 1/200 – 1/500 lifandi fæddum börnum en einkenni malrotation koma aðeins fram í 1/6000 lifandi fæddum • 2 strákar fyrir hverja stúlku • Greinist oftast snemma: • 40-50% greinast á fyrstu viku ævinnar • 50-75% greinast á fyrsta mánuði ævinnar, • 70-90% greinast <1 árs. • Sumir einkennalausir allt sitt líf

  5. Tengdir fæðingargallar • 30-60% með aðra fæðinargalla. • Congenital diphragmatic hernia • Abdominal wall defects : Omphalocele og gastroschisis • Duodenal atresia (17% barna með malrotation) • Jejunal atresia (33 % barna með malrotation) • Meckel diverticulum • Duodenal web eða stenosis • Hirschsprung sjúkdómur • Imperforate anus • Esophageal atresia með tracheoesophageal fistulu • Biliary atresia • Prune Belly syndrome • Hjartagallar • Situs inversus • Mesenteric cysts • Nýrnagallar

  6. Tegundir malrotation • Nonrotation • Þarmar fara aftur inn í kviðarhol • Snúningur mistekst • Smáþarmar eru hægra megin • Ristill er vinstra megin • Hætta á volvulus á miðgörn

  7. Tegundir malrotation • Incomplete rotation (malrotation) • Stöðvun verður á eðlilegum snúning á stigi II • Peritoneal ( Ladd´s ) bönd koma frá rangstaðsettum cecum og krossa duodenum og fara undir lifur eða á afturvegg kviðar. Geta valdið duodenal stíflu • Liðbönd Treitz ekki til staðar • Mesentery myndar einnig grannan stilk og getur valdið rangsælis snúning

  8. Tegundir malrotation • Reverse rotation • Sjaldgæft • Þarmar snúast réttsælist í mismunandi gráður • DJ lykkja er anteriort við SMA og CC • Lykkja er retroarterial sem veldur stíflu á ristli • Cecum getur verið hægra eða vinstra megin

  9. Flokkun • 1-A Nonrotation •  volvulus á miðgörn • 2-A Nonrotation á duodenum, colon roterast eðlilega •  Obstruction á duodenum með böndum • 2-B Öfug rotation á duodenum og colon •  obstruction á colon transversum af SMA • 2-C Öfug rotation á duodenum en colon roterast eðlilega •  Paraduodenal herniur (“left mesenteric pouch”) • 3-A Normal rotation á duodenum, colon roterast ekki •  Volvulus á miðgörn • 3-B Ófullkomin rotation á flexura hepatica • Intermittent duodenal obstruction af Ladd´s böndum • 3-C Ófullkomin festin gá cecum og mesenteriinu þar • Volvulus á cecum • 3-D Internal herniur nálægt Treitz ligamenti • Internal herniur

  10. Klínísk einkenni • Nýburar • Galllituð uppköst í 95% tilfella • Blóðug uppköst og hægðir vegna intestinal necrosu • Kviðverkir, þaninn kviður, peritonitis, shock

  11. Klínísk einkenni • Eldri börn og fullorðnir • Uppköst í lotum 30% • Kviðverkir í köstum 20% • Volvulus 10-15% • Sjaldgæf einkenni • enteropathy, pancreatitis, peritnitis, gallstífla, hreyfisjúkdómar, chylous ascites.

  12. Klínísk einkenni • Akút midgut volvulus • Greinist oftast á fyrsta aldursári • Þarmar snúast utanum SMA stilkinn • Miklir verkir • Blóðug/galllituð uppköst • Stundum blóðugar hægðir • Shock, ↓þvaglát, hypotension • Lífshættuleg ischemia til útbreiðslusvæðis SMA • Skurðaðgerð nauðsynleg strax! • Ef necrotic þarmar => 25x hærri dánartíðni !

  13. Klínísk einkenni • Krónískur midgut volvulus • Kviðverkir í köstum • Skoðun getur verið eðlileg • Þaninn og aumur kviður

  14. Klínísk einkenni • Akút duodenal obstruction • Duodenal stífla vegna Ladd´s banda • Mikil uppköst með/án galls

  15. Klínísk einkenni • Krónísk duodenal obstruction • Breytt aldursbil við greiningu • Uppköst algengasta einkennið • Oftast gallituð • Kólískir kviðverkir í köstum

  16. Greining • RTG-abdomen • Minnkað eða eðlilegt loft sést venjulega í smáþörmum og/eða ristli. • “fuglsnefsútlit” á duodenum, þar sem þrengingin verður proximalt við snúninginn er einkennandi merki. • Bariuminnhelling í rectum, sem sýnir legu hægri hluta ristilsins er að mati margra öruggari rannsókn. • Ómun : • staðsetning SMV ( anteriort eða vinstra megin við SMA) • Víkkuð skeifugörn • “Whirlpool sign” vegna volvulus • CT

  17. Ladd´s aðgerðin • Afsnúningur á miðgarnar volvulus, minnka internal herniu • Losa peritoneal bönd sem festa niður skeifugörn, smáþarma mesentery, cecum og mesocolon • Fría skeifugörn eftir að skorið hefur verið á Ladd´s bönd • Botnlangataka • Staðsetja cecum í vinstri kvið og duodenum inferiort

More Related