1 / 59

ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI

ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI. Doç. Dr. Tamer Akça. Anatomi / Fizyoloji. Böbreğin üst iç kısmına tünemiş gibi, 4 gr A.Phrenica İnferior, Aorta, A.Renalis V.Adrenalis Dekstra (kısa-geniş)  V.Cava İnferior V.Adrenalis Sinistra  V.Renalis Sinistra Adrenal Korteks (Parlak sarı renk)

thy
Download Presentation

ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI Doç. Dr. Tamer Akça

  2. Anatomi / Fizyoloji Böbreğin üst iç kısmına tünemiş gibi, 4 gr A.Phrenica İnferior, Aorta, A.Renalis V.Adrenalis Dekstra (kısa-geniş) V.Cava İnferior V.Adrenalis Sinistra  V.Renalis Sinistra Adrenal Korteks (Parlak sarı renk) Z. Glomerüloza ( aldosteron) Z. Fasikülata (kortizol) Z. Retikülaris (androjen) Adrenal Medülla (Daha koyu) Katekolaminler Adrenal Cerrahisi

  3. Adrenal Cerrahisi

  4. Adrenal Cerrahisi

  5. Adrenal Cerrahisi

  6. Adrenal Cerrahisi

  7. Adrenal Cerrahisi

  8. Adrenal Cerrahisi

  9. Adrenal Cerrahisi Normal Adrenal

  10. Normal Adrenal Adrenal Cerrahisi

  11. Addison veya uzun süreli KS tedavisi Cushing Sendromu Cushing Hastalığı İdiopatik Adrenal Hiperplazi Adrenal Cerrahisi

  12. PERİADRENAL MED. Z.R. Z.F. Z.G. KAPSÜL Adrenal Cerrahisi Mikroskopik Görünüm

  13. Cerrahi Prensipler • BT veya MRI • Adrenal sintigrafi (fonksiyone tm.) • Tanı ve lezyonun yeri • Ameliyat öncesi hazırlık • Metabolik krizler Adrenal Cerrahisi

  14. ADRENAL KORTEKS HASTALIKLARI

  15. HİPERADRENOKORTİSİZM (CUSHING HASTALIĞI VE CUSHING SENDROMU) kronik glukokortikoid salınımı; en sık iatrojenik • ACTH salınımı artması • hipofizer adenoma (Cushing hastalığı, %65-70; en yaygın patolojik neden) • ektopik ACTH salınımı (küçük hücreli bronkojenik karsinom, karsinoid tümör, pankreas kanseri, timus kanseri, medüller tiroid kanseri veya diğer nöroendokrin neoplaziler) • ACTH’dan bağımsız glukokortikoid salgılayan tümör • adrenokortikal tümör • adrenokortikal adenom, makro/mikronodüler hiperplazi veya karsinom • Psödo-Cushing • Majör depresyon • Alkolizm Adrenal Cerrahisi

  16. Semptomlar • trunkal obezite (%95) • hipertansiyon (%70) • glukoz intoleransı (%80) • sentripedal yağ dağılımı (%80) • ekstremitelerde kas atrofisi (%70) • hirsutizm (%80) • mensturasyon değişiklikleri veya impotans (%75) • pletorik yüz (%85) • ciltte mor strialar (%50) • psikolojik semptomlar (%40) • akne (%40) • baş/sırt ağrısı Adrenal Cerrahisi

  17. Laboratuvar önce hiperkortisizm, sonra kaynağı tespit • Hiperkortisizm • serbest kortizolün idrarla atılımı (>100 mg/gün) • gecelik deksametazon supresyon testi (sınırda yükselmiş üriner kortizolu bulunan şişman ve deprese hastalar); plazma kortizol seviyeleri deprese edilemez ve idrarda serbest kortizol atılımı yüksek-Cushing • Kaynak • Plazma bazal ACTH seviyelerinin immünoradyometrik ölçümle (IRMA) tespiti • Metirapon testi ve CRF infüzyon • Sella tursika MRI’ı; adrenalin ve batın/toraks BT veya MRI Adrenal Cerrahisi

  18. Adrenal Cerrahisi Adrenal Adenoma

  19. Adrenal Cerrahisi This is a large adrenal cortical carcinoma which is displacing the left kidney downward. Such neoplasms are usually functional (secreting corticosteroids or sex steroids). They have a poor prognosis. Adrenal Karsinoma

  20. Adrenal Cerrahisi Tüberküloza bağlı kazeifikasyon nekrozu

  21. Tedavi medikal tedavi • genellikle destek amaçlı • hiperkortisizmin geçici kontrolü gerektiğinde • rezeksiyonla tam kür sağlanamayanlarda • tam bir rezeksiyon mümkün olmadığında • ketokonazol, metirapon veya aminoglutetemid • steroid biyosentezini inhibe ederler • Mitotane • adrenal kortekse toksik bir DDT derivesi Adrenal Cerrahisi

  22. Tedavi cerrahi tedavi • Kortizol salgılayan adrenal tümör ve ACTH salgılayan tümör için ideal • Transsfenoidal hipofizer adenoma eksizyonu • Cushing hastalığı olanlarda • Adrenalektomi hiperkortisizmin yıkıcı etkilerini geri döndürmede oldukça başarılı • laparoskopi • açık yöntem Adrenal Cerrahisi

  23. Tedavi cerrahi tedavi • Tek taraflı adrenalektomi • kortizol salgılayan adenom • karsinom • Total bilateral adrenalektomi • Cushing hastalığı • ACTH salgılayan tümörü rezeke edilemeyecek durumdaki ektopik ACTH sendromlu olgular • bilateral primer adrenal hastalık • Cushing sendromunda subtotal rezeksiyon önerilmez • genellikle başlangıçta yetersiz adrenokortikal rezerv bırakması • ACTH stimülasyonunun devamı nedeniyle hastalığın sıklıkla tekrarlaması söz konusudur Adrenal Cerrahisi

  24. Postoperatif tedavi • hayat boyu kortikosteroid desteği • genel anestezi, enfeksiyon gibi stres; Addison benzeri krizler • ateş, hiperpotasemi, karın ağrısı ve hipotansiyon • hızla müdahale edilip SF infüzyonu ve kortizol • Nelson Sendromu. • bilateral adrenalektomi uygulanan hastaların yaklaşık %10’unda • ACTH salgılayan ve çok agresif seyreden bir hipofizer adenomanın genişlemesine ve sonrasında sella dışına taşmasına bağlı semptomlar Adrenal Cerrahisi

  25. HİPERALDOSTERONİZM • Primer hiperaldosteronizm(Conn Sendromu); plazma renin seviyeleri • aldosteron salgılayan adenoma (aldosteronoma, %75) • adrenal hiperplazi ile giden idiopatik hiperaldosteronizm (%25) • Sekonder hiperaldosteronizm; aldosteron ve renin düzeyi • renal arter stenozu • siroz • konjestif kalp yetmezliği sonucu Adrenal Cerrahisi

  26. Adrenal Cerrahisi Conn Sendromlu Hastada Adrenal Adenoma

  27. Adrenal Cerrahisi

  28. Adrenal Cerrahisi

  29. Bulgular • hipokalemi ve alkaloz • hipertansiyon; orta/ağır, tedaviye dirençli • genel bir malazi • kas güçsüzlüğü • poliüri • polidipsi • kramp • parestezi • tetani ve hipopotasemik paralizi; nadir • baş ağrısı • retinopati; nadir Adrenal Cerrahisi

  30. Tanı • plazma aldosteronu (ng/dl) - renin (ng/ml/h) oranı • plazma aldosteronu >15 ng/dl iken oran >20 ise primer hiperaldosteronizm • BT ve MRI Adrenal Cerrahisi

  31. Tedavi cerrahi tedavi • ameliyat öncesi hazırlık; • kan basıncı ve hipopotasemi için spironolaktan, preoperatif 1-2 hafta • hipertansiyon için kalsiyum kanal blokerleri ve diüretik • aldosteronomalar ; o tarafta laparoskopik adrenalektomi • postoperatif bakım; geçici bir adrenal yetmezliği için spironolaktan medikal tedavi • amaç hipertansiyon ve hipopotasemi kontrolü • amilorid • spironolaktan • ACE inhibitörleri • kalsiyum kanal blokerleri Adrenal Cerrahisi

  32. ADRENOGENİTAL SENDROMLAR • kortizol sentezi için gerekli bir veya daha fazla enzimin yetmezliği ile • erkeklerde 2-3 yaşından sonra • penis ve kas kitlesinin hipertrofisi, • vücut kıllanmasındaki prematüre artış • kadınlarda doğumdan itibaren • klitoris hipertrofisi • labioskrotal yaprakların bileşimi • iç genital organlar (overler, uterus ve salpenksler) etkilenmez Adrenal Cerrahisi

  33. ADRENOGENİTAL SENDROMLAR • eksik olan enzimler • 21-hidroksilaz (en sık) • 11-betahidroksilaz • 3-betahidroksidehidrogenaz • 17-hidroksilaz • desmolaz tedavi • dış genital malformasyonların erken dönemde cerrahi olarak düzeltilmesi • eksik olan kortizolün yerine konması Adrenal Cerrahisi

  34. Rembrandt The Music Party1626 (40 Kb); Oil on wood; Rijksmuseum, Amsterdam Adrenal Cerrahisi

  35. ADRENAL MEDULLA HASTALIKLARI

  36. Fizyoloji • Epinefrin; adrenal medülladan sentez edilip salgılanan başlıca katekolamin • Norepinefrin; daha az miktarlarda depolanır ve salgılanır • Katekolaminlerin sentezi ve salınımı otonom sinir sistemi aracılığı ile düzenlenir Adrenal Cerrahisi

  37. FEOKROMOSİTOMA • sempatoadrenal sistemin kromaffin hücrelerinden köken alan neoplaziler • düzensiz, epizodik ve aşırı katekolamin salgılanması (norepinefrin ve daha az epinefrin) • adrenal medülla (%80-85) • adrenal dışı (%10-15) • paravertebral ganglionlar • posterior mediasten • Zuckerkandl organı (en sık) • mesane Adrenal Cerrahisi

  38. MEN IIa; medüller tiroid karsinomu + feokromositoma + hiperparatiroidizm • MEN IIb; medüller tiroid karsinomu+ feokromositoma + mukozal nöromalar + marfanoid duruş + ganglionöromatozi • von Recklinghausen hastalığı; café au lait spots + nörofibromatozis + feokromositoma • von Hippel-Lindau hastalığı; retinal hemanjiyoma + MSS’nin hemanjiyoblastoması + böbrek kistleri ve karsinoması + feokromositoma + pankreas kisti + epididim kistadenomu Adrenal Cerrahisi

  39. Feokromasitomalı hastada adrenal kitle Adrenal Cerrahisi This large adrenal neoplasm has been sectioned in half. Note the grey-tan color of the tumor compared to the yellow cortex stretched around it and a small remnant of remaining adrenal at the lower right. This patient had episodic hypertension. This is a tumor arising in the adrenal medulla--a pheochromocytoma.

  40. This pheochromocytoma demonstrates the chromaffin reaction. This neoplasm of the adrenal medulla contains catecholamines (epinephrine and norepinephrine). The section of tumor at the bottom has been placed into a dichromate fixative which turns the tissue brown as the catecholamines are oxidized. Compare to the section of pink to yellow tumor at the top which has not been placed in dichromate fixative. Adrenal Cerrahisi Kromafin reaksiyonu gösteren feokromasitoma

  41. Semptomlar katekolaminlere bağlı aşırı sempatik stimülasyon • en sık rastlanan belirti epizodik veya sürekli hipertansiyon (%90) • paroksismal frontal baş ağrısı • aşırı terleme • çarpıntı • flushing • anksiete Adrenal Cerrahisi

  42. Tanı • 24 saatlik idrarda katekolamin ve metabolitlerinin (metanefrinler, VMA) artışı • BT (>1 cm. lezyonların %90-95’i) • MRI • 131I-MIBG sintigrafi • intra ve ekstra adrenal feokromositomalar için spesifik Adrenal Cerrahisi

  43. Tedavi • cerrahi eksizyon (benign ve malign) • preoperatif alfa adrenerjik blokaj tedavisi (10-14 gün) • Fenoksibenzamin • Metirozin • kalsiyum kanal blokerleri • prazosin • propranolol • artmış katekolaminler nedeniyle almış kan volümünü düzeltmek • olası ağır krizleri ve bunların komplikasyonlarını önlemek • hastayı kardiyomiyopatiden korumak • < 5-6 cm. laparoskopik adrenalektomi • tümör manüple edilmeden evvel beta blokerler • ani hipertansiyonu önlemek için nitroprussid • kardiyak disritmiler için verilmelidir Adrenal Cerrahisi

  44. TESADÜFEN SAPTANAN ADRENAL KİTLE(İNSİDENTELOMA)

  45. %0.5-1 • sıklıkla benign adenomalar • lezyonların 1/5’inde primer adrenokortikal karsinom veya fonksiyonel adenoma • fonksiyone kitleler ve nonfonksiyone 6 cm.den büyük çaplı lezyonlar malignite gelişme riski göz önünde bulundurularak alınmalı • 3 cm.den büyük adrenal kitleler takip edilmeli • 3-6 aylık aralıklarla • boyutları büyüdüğü taktirde alınmalı Adrenal Cerrahisi

  46. ADRENOKORTİKAL KARSİNOMA

  47. nadir fakat agresif • hızlı ilerleyici hiperkortisizm • hiperaldosteronizm • Virilizasyon • BT • kesin teşhis nodal ve uzak met.lerin operatif ve patolojik olarak ortaya konması ile • iyi sınırlı lokal tümörler için tam cerrahi rezeksiyon • lokal ilerlemiş veya metastatik karsinomada debulkingi • mitotane Adrenal Cerrahisi

  48. Waterhouse-Friderichsen Sendromu Adrenal Cerrahisi

  49. Adrenal Cerrahisi Waterhouse-Friderichsen’e bağlı DİK ve belirgin purpura ile giden sepsisli hasta

  50. Sağ adrenalde konjenital nöroblastoma Adrenal Cerrahisi

More Related