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Autisme - psychose : Comorbidité - continuité ? Diagnostic différentiel avec les symptômes négatifs. Journée des Centres de référence pour les troubles du spectre autistique , le 16 janvier 2014, à Woluwé -UCL Équipe du Centre de Ressources Autisme Liège CRAL, ULg Jean-Marc Scholl
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Autisme - psychose : Comorbidité - continuité ? Diagnostic différentiel avec les symptômes négatifs Journée des Centres de référence pour les troubles du spectre autistique, le 16 janvier 2014, à Woluwé-UCL Équipe du Centre de Ressources Autisme Liège CRAL, ULg Jean-Marc Scholl Jean-Marc.Scholl@chu.ulg.ac.be
Autisme et psychose précoce : comorbidité – continuité – diagnostic différentiel ? Diagnostic différentiel avec les symptômes négatifs Quelques questions de départ • Comment différencier Psychose et Autisme-TED ? • Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ? • Quels sont les différentes formes de Psychoses dans l’enfance ? • Quels sont les champs sémiologiques de la psychose et de l’autisme-TED qui prêtent à confusion ? • En quoi y a-t-il continuum ? • En quoi y a-t-il comorbidité ? • Quels sont les signes cliniques discriminants ? • D’où vient la confusion entre les diagnostics ?
Autisme et psychose précoce : comorbidité – continuité – diagnostic différentiel ? Diagnostic différentiel avec les symptômes négatifs Des points abordés dans cette présentation • D’où vient la confusion entre les diagnostics ? • Comorbidité : TED - Psychose précoce ? • Comment mieux appréhender les symptômes prodromiques de la psychose ? • Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce • Que connaît-on des Psychoses précoces ? • Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ? • Quelles sont les dimensions les plus persistantes au cours de l’évolution de la psychose ? • Les psychoses avec uniquement des symptômes négatifs • Les atteintes du langage dans la psychose • Les troubles de la régulation des stimuli sensoriels comme Signes Précurseurs de psychose • Risque de récidive d'épisodes psychotiques • Comment mieux différencier Autisme et Psychose précoce ?
D’où vient la confusion entre les diagnostics?L’évolution historique : • L’évolution historique des concepts névrose/état limite/psychose : Apparition progressive de distinctions • 1900 : névrose et psychose (psychose ≈ fourre-tout ≈ tout ce qui n’est pas névrose) • 1943 : Kanner • 1944 : Asperger • 1947 : Bender (schizophrénie infantile) • 1950-1970 : les états limites (borderline) • 1980 : DSM III séparation des catégories TED/Psychose précoce
D’où vient la confusion entre les diagnostics ? Développement historique de tableaux psychotiques : – « psychose symbiotique » (Malher, 1973) – « dysharmonie évolutive de structure psychotique » (Misès) – « distorsion psychotique précoce de la personnalité » (Geissmann) – « schizophrénie pseudo-névrotique » (Bender) – « psychose schizophréniforme » (GAP, 1966) – « schizophrénie pseudo-psychopathique » (Bender) – « schizophrénie de type – paranoïde (DSM IV) – désorganisé – catatonique – indifférencié – résiduel – « trouble délirant » (DSM IV) – « trouble psychotique non spécifié (NOS) »(DSM IV) – . . . Conclusion : une diversité des tableaux psychotiques, source de confusion.
D’où vient la confusion entre les diagnostics ?L’évolution historique : • Apparition tardive des disciplines pédiatriques ± 1950 : les pères de la pédopsychiatrie (Stanislas Tomkiewicz : « L’Adolescence volée » ,Éd. Hachette, 2001) ± 1970 : début de la pédopsychiatrie et de la neuropédiatrie
D’où vient la confusion entre les diagnostics ?L’évolution historique : La recherche – les neurosciences – l’autisme : « top 1 » de la recherche internationale pédopsychiatrique en 2012 Il y a 15 ans l’autisme était largement sous-diagnostiqué. Actuellement, il devient un diagnostic largement médiatisé… et peut-être un nouveau fourre-tout ?
Autisme et psychose précoce : comorbidité – continuité – diagnostic différentiel ? D’où vient la confusion entre les diagnostics ?Quels sont les critères diagnostiques qui prêtent à confusion ? La triade autistique : – altération qualitative des interactions sociales – altération qualitative de la communication – comportements, intérêts et activités : restreints, répétitifs et stéréotypés = catégories non spécifiques pouvant être rencontrées dans la Psychose
D’où vient la confusion entre les diagnostics ? Le critère des réactions sensorielles, introduit dans le DSM 5, est-il discriminant ? Les troubles sensoriels sont souvent présents dans l’autisme, mais ils sont aussi présents dans la psychose et peuvent y être plus intenses !
D’où vient la confusion entre les diagnostics ? Degré de spécificité des évaluations diagnostiquesde l’autisme ? • ADI, ADI-R :Autism Diagnostic Interview-Revised et ADOS : Autism Diagnostic Observation Schedule spécificité ±70 % (65 à 90 % maximum) 30 % peuvent être des faux positifs • Quelle est la réelle spécificité de l’association ADI/ADOS ? (Guy Dupuis, 2010, Centre de ressources autisme des Pays de Loire)
D’où vient la confusion entre les diagnostics ?ICD 10 « Autres troubles envahissants du développement (F84.8) » (dont certains font à tort ± un Trouble envahissant psychotique) aggrave la non distinction entre Psychose précoce / TED
Autisme et psychose précoce : comorbidité – continuité – diagnostic différentiel ? Comorbidité : TED - Psychose précoce ? TED (PDD = PervasiveDevelopmentalDisorder) et psychose précoce (COS = childhoodonsetschizophrenia) < 13 ans 30-50 % de comorbidité ! 39 % desPsychoses précoces sont précédésde symptômes d’autisme (Watkins et al., 1988)
Quelles formes d’autisme/TED précèdent les Psychoses précoces ? Sur 101 Psychoses précoces (< 13 ans), 28 % ont présentés unTED préalablement(Rapoport et al., 2009) dont : – 1 % d’autisme typique – 2 % de syndrome d’Asperger – 25 % de TED-NOS (diagnostic stable jusqu’à 3 - 5 ans)
Mais les symptômes de ces 25 % de TED-NOS sont-ils déjà liés au développement prodromique de la psychose ? Ces 25 % de TED-NOS n’avaient pas les symptômes typiques de l’autisme ! Leurs symptômes comportent : – faible capacité d’initier ou de soutenir un échange social (58 %) – retrait social/pauvre habilité sociale (58 %) – relations avec les pairs non appropriées pour l’âge (42 %) – manque de jeux coopératifs (47 %) – difficultés dans les jeux symboliques (21 %) Conclusion : pourles TED-NOS suivis de Psychoses précoces ultérieures comorbidité mais aussi difficultés d’un diagnostic différentiel ! nécessité de mieuxappréhender les symptômes prodromiques de la psychose !
Comment mieux appréhender les symptômes prodromiques de la psychose ? • Psychose = maladie évolutive neuro-développementale une évolution neuro-développementale des symptômes prodromiques de la Psychose précoce
Évolution neuro-développementale des symptômes prodromiques de la Psychose précoce Au cours de la période prodromique: évolution en phases successives de la vulnérabilité/maladie psychotique (au cours d’un délai de 6 mois minimum) 1er phase : symptômes négatifs (groupe 1) 2ème phase : symptômes négatifs + symptômes positifs modérés (groupe 2) 3ème phase : symptômes négatifs + symptômes positifs sévères (groupe 3) 4ème phase : Psychose avérée (Barbara A. Cornblatt et al., 2003) La psychose commence toujours par des symptômes négatifs et des symptômes non spécifiques !
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce.Importance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Les troubles de l’attention – sont les premiers à apparaître ! – précèdent la psychose de 5 ans ou plus (Hafner et al., 1999 ; Kremen et al., 2001) – font partie des caractéristiques symptomatiques de la psychose – NB: très fréquents chez les probants (enfants d’un parent psychotique) (Erlenmeyer-Kimling et al., 2000)
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Déficit de Mémoire de travail – très précoce – notamment la mémoire visuo-spatiale – NB: fréquent chez les probants (enfants d’un parent psychotique) (Erlenmeyer-Kimling et al., 2000) • Déficit de Mémoire verbale – altérée chez 83 % des sujets en période prodromique et chez 28 % des probants (Sarfaty et al., 2003) – difficultés d’apprentissage verbal
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Déficit aspécifique d’autres Fonctions exécutives persévérations – persévération des erreurs commises – comportements de persévérations …
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce Symptômes négatifs • Déficit de Fonctions cognitives dans la WISC : – surtout les « codes» – aussi « arrangement d’images » « vocabulaire» déclin : ± 2,3 ans avant l’apparition des symptômes psychotiques, et se prolongeant durant ± 1,7 ans après le diagnostic (Bedwell J.S. et al., 1999 : étude rétrospective sur 31 patients de 6 à 18 ans ; Gochman P.A. et al., 2005 : suivi de cohorte cos)
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce Symptômes négatifs • Déficit de Fonctions cognitives Déclin du QI: ± 2 ans avant le diagnostic de Psychose précoce, et se prolongeant durant ± 1,7 ans après le diagnostic (Gochman P.A. et al., 2005 : suivi de cohorte de sujets cos) Déclin : plus important dans l’enfance que dans l’adolescence (Biswas P. et al., 2006) Stabilisation du QI : 13 ans après le début de la maladie psychotique (Gochman P.A. et al., 2005 : suivi de cohorte de sujets cos)
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Déficit des fonctions neuro-motrices
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Altération des relations sociales (≈ schizoïde) – jeux solitaires – pauvreté des compétences sociales – détérioration des relations sociales – a moins de 2 amis – préfère éviter les groupes sociaux – n’interagit qu’avec de petits groupes sociaux – plus susceptible/sensible que ses pairs – retrait social – isolement social précède de ± 2 à 4 ans la psychose précoce (Hafner et al., 1999) • dans la 1re enfance, interfère avec le développement social • un déficit de fonctionnement social dans l’enfance = haut risque de développement ultérieur d’un syndrome psychotique (Jones et al., 1994 : suivi d’une cohorte anglaise depuis 1946 ; Jones & Tarrant, 1999 : suivi d’une cohorte anglaise depuis 1958)
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Troubles du langage lexical, syntaxique, sémantique et pragmatique très variable : – retard de langage – premiers mots, prosodie, articulation – difficultés à poursuivre une conversation normale – vocabulaire réduit – compréhension verbale – utilisation sociale du langage – apragmatisme !
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Performances scolaires détérioration progressive en phase prodromique (Jones et al., 1994 : suivi d’une cohorte anglaise depuis 1946 ; (Cannon et al., 1999 : suivi de cohorte à Helsinki depuis 1951; Moller & Husby, 2000)
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Difficultés scolaires reliées davantage à l’avolition= anhédonie (qu’au déficit des fonctions exécutives/cognitives) (Cornblatt et al., 2003 ; van Oel et al., 2002)
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • anamnèse : recherche minutieuse de périodes de régression = épisodes psychotiques à symptômes négatifs !
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce Symptômes aspécifiques -- Symptômes affectifs (phase prodromale) • Symptômes dépressifs – précèdent de 5 ans ou plus la psychose avérée N.B. non secondaires aux autres symptômes non consécutifs aux traitements médicamenteux – liés directement au phénotype (avec possibilité d’un tr. schizo-affectif ultérieur) – source potentielle de symptômes négatifsliés à la dépression : détérioration attentionnelle détérioration de fonctions exécutives (organisation, planification,…) altération affective (affects labiles ou ternes) altération de la mémoire épisodique anhédonie – avolition
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoce Symptômes aspécifiques -- Symptômes affectifs (phase prodromale) • Dysphorie – humeur instable, coléreux, agressif,… • Anxiété
Évolution neuro-développementale de la vulnérabilité psychotique évolution développementale de la sémiologie : • dérégulations biochimiques et neurophysiologiques ↓ • déficit de fonctions exécutives ↓ • des déficits cognitifs ↓ • trouble affectif (anxiété et/ou dépression et/ou dysphorie) ↓ • habilités sociales altérées et/ou retrait ↓ • difficultés scolaires ↓ • Psychose avérée (NB : toujours accompagnée de symptômes négatifs mais pas toujours de symptômes positifs !)
Évolution des symptômes prodromiques de la Psychose précoceImportance majeure des symptômes négatifs ! Symptômes négatifs • Troubles de l’attention • Mémoire de travail • Mémoire verbale • Exécutions motrices • Autres fonctions exécutives • Fonctions cognitives • Relations sociales • Altération affective • Anhédonie – avolition • Langage • Difficultés scolaires Dans la continuité du développement et/ou Avec des périodes régressives = épisodes psychotiques à symptômes négatifs !
Les symptômes des 25 % de TED-NOSsuivis d’une Psychose précoce sont-ils déjà liés au développement prémorbide de la psychose ? Ces 25 % de TED-NOS n’avaient pas les symptômes typiques de l’autisme ! Leurs symptômes comportent : – faible capacité d’initier ou de soutenir un échange social (58 %) – retrait social/pauvre habilité sociale (58 %) – relations avec les pairs non appropriées pour l’âge (42 %) – manque de jeux coopératifs (47 %) – difficultés dans les jeux symboliques (21 %) Conclusion : pourles TED-NOS suivis de Psychose précoces ultérieures Difficultés d’un diagnostic différentiel ! Nécessité de mieuxappréhender les symptômes prodromiques de la psychose ! Nécessité demieux individualiser des signes typiques – pathognomoniques – de l’autisme pour poser un diagnostic de TED-NOS.
Que connaît-on des Psychoses précoces ? Différents types de Psychose précoce Psychose précoce (COS = childhoodonsetschizophrenia) < 13 ans sous type : – paranoïde – désorganisé – indifférencié
Que connaît-on des Psychoses précoces ? Cas de schizophrénie dans la première enfance – déjà à 3 et 5 ans ! (Green W.H. et al., 1992 ; Russell A.T. et al., 1989) – peuvent remplir les mêmes critères diagnostiques que les adultes (Gordon C.T. et al., 1994 ; Remschimdt H.E. et al., 1994 ; Russell A.T., 1994) N.B. Déjà, Bleuler Eugen (1950): «si on les observe dans l’enfance, ils présentent les mêmes symptômes que les adultes» – 4 % de l’ensemble des schizophrénies (Cannon et al., 1999 ; Hafner H. & Nowortny B., 1995)
Que connaît-on des Psychoses précoces ? Psychose précoce (COS = childhoodonsetschizophrenia) < 13 ans – sexe ratio : 50/50 % (Werry J.S. et al., 1994 ; Hollis C., 2000) N.B. chez les adultes, sexe ratio hommes/femmes : 1,4/1 (Aleman A. et al., 2003 ; McGrath J., 2004) – diagnostic stable dans le temps (Hollis C.,, 2000 ; Remschimdt H. et al., 2007) – associée à une sévérité plus grande (que chez l’adulte) (Asarnow J.R. et al., 1994 ; McClellan J. et al., 1999 ; Nicolson R. et al., 2000)
Que connaît-on des Psychoses précoces ? Symptômes positifs des Psychoses précoces (< 13 ans) – 87 % des parents perçoivent les comportements de leur enfant comme inhabituels (par rapport aux pairs) (Kolvin I. et al., 1971)
Que connaît-on des Psychoses précoces ? Retard de développement en période prémorbide de Psychose précoce (< 12 ans) – 50 % de retards langagier, moteur et socialen période prémorbide dont langage (23 %), moteur (31 %), fonctionnement social (36 %) (Hollis C., 1995) – 10 % de retards chez les individus qui ne développeront une psychose qu’à l’âge adulte (Cannon et al., 1999)
Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ? Quelles sont les différentes formes de Psychoses dans l’enfance ?
Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ? Quatre dimensions sémiologiques
Quatre dimensions sémiologiques dans la psychose de l’enfant Symptômes positifs, négatifs, cognitifs et la désorganisation Quatre catégories de symptômes : • les symptômes positifs • les symptômes négatifs • les atteintes des fonctions cognitives • les désorganisations Un enfant atteint d'une maladie psychotique peut ne présenter : quedes symptômes négatifs ou à la fois des symptômes positifs et négatifs dans des proportions variables
Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ? Pour les troubles psychotiques et schizo-affectifs ? Sept dimensions sémiologiques
Diffraction des symptômes destroubles psychotiques et schizo-affectifs en 7 dimensions Modèle dimensionnel à partir d’analyses factorielles des symptômes N.B. Trouble schizo-affectif = trouble psychotique + troubles dépressifs/trouble bipolaire Dimensions : • symptômes positifs • symptômes négatifs • fonctions cognitives • désorganisation • agitation – surexcitation • hostilité – agressivité • dépression (Emsley R. et al., 2003 ; Lykouras L. et al., 2000 ; Mass R. et al., 2000 ; Wolthaus J.E. et al., 2000)
Comment poser précisément un diagnostic de Psychose ? Sept dimensions sémiologiques Quels sont les dimensions les plus persistantes au cours de l’évolution ?
Quelles sont les dimensions les plus persistantes au cours de l’évolution ? Analyses factorielles des symptômes de la PANSS : PANSS = Positive and Negative Syndrome Scale de 99 patients, de 7 à 17 ans, présentant une histoire initiale de symptômes psychotiques positifs depuis moins de six mois des évaluations : initiales, à 4 semaines, et 6 mois Conclusion : les symptômes les plus stables au cours du temps se répartissent en, – symptômes négatifs (72,7 % de stabilité) – dépression (50 % de stabilité) – hostilité-agressivité (50 % de stabilité) – symptômes cognitifs (22,2 % de stabilité) – symptômes positifs (22,2 % de stabilité) Les symptômes négatifs sont les plus stables (72,7 %) ! dimension la plus robuste = corps de la vulnérabilité psychotique Les symptômes dépressifs et d’hostilité ont une stabilité à 50 % si dépression ou état maniaque, pensez à une émergence psychotique N.B. chez ces patients psychotiques (de 7 à 17 ans) : 24,3 % de troubles de l’humeur (Rapado-Castro M. et al., 2010)
Quels sont les symptômes (items) de la PANSS hyper-stables dans le temps ? Dans les troubles psychotiques et schizo-affectifs (< 18 ans) : (Rapado-Castro M. et al., 2010) 1) Symptômes négatifs (stables à 72,7 %) – émoussement de l’expression des émotions – retrait affectif – mauvais contact – repli social passif/apathique – absence de spontanéité et de fluidité dans les conversations – ralentissement/retard psychomoteur – trouble de la volition – évitement social actif 2) Symptômes cognitifs (stables à 22,2 %) – difficultés d’abstraction – désorientation 3) Hostilité (stable à 50 %) – hostilité – manque de coopération – mauvais contrôle pulsionnel 4) Dépression (stable à 50 %) – anxiété – dépression – sentiment de culpabilité – préoccupation excessive de soi (tendances autistiques) 5) Symptômes positifs (stables à 22,2 %) – idées délirantes – activité hallucinatoire
Comment poser précisément un diagnostic de psychose ? Les symptômes négatifs sont donc : les plus précoces les plus nombreux en phase prodromique les plus stables et persistants Ne pas se limiter à la recherche de symptômes positifs pour établir le diagnostic de psychose ! car alors beaucoup de faux négatifs Les symptômes positifs peuvent être absents !
Les psychoses avec uniquement des symptômes négatifs = une perte par rapport à la vie normale • déficit de la capacité à mettre des mots sur ses affects et ses sentiments (conduit à une pauvreté affective) • déficit de la perception intersubjective (des sentiments profonds de l'interlocuteur) • le langage devient plus pauvre et/ou une pauvreté d'élaboration mentale • tendance au retrait social (parfois un refus anxieux de l'école) • une anhédonie : perte de plaisir induisant une perte de motivation, d'envie, d'intérêt (avec perte de volition) • des difficultés de concentration • une perte relative de certaines fonctions cognitives (notamment une perte de capacité d'organisation) Peut s'ajouter un mal-être en situation d'être seul et/ou des symptômes dépressifs
Atteintes des fonctions cognitives Les symptômes négatifs sont souvent accompagnés de déficits cognitifs : • la mémoire de travail • les fonctions exécutives • la mémoire à long terme • ... Adultes ayant eu un premier épisode psychotique : seulement 51,8 % retrouvent leurs capacités fonctionnelles un an après cet épisode. Mémoire de travail et Apprentissage verbal = indicateurs prédictifsdu recouvrement d’une activité normale.
Les atteintes du langage dans la psychose • Présence – possible dans tous les troubles psychotiques (personnalité schizotypique, psychose simple de l'enfant, schizophrénie) – parfois en phase prémorbide, longtemps avant la psychose avérée – degrés très variables selon les sujets. N.B. fréquentes rééducations logopédiques (avant la psychose avérée)