DIABETE MELLITO IN ETA PEDIATRICA

1. DIABETE MELLITO IN ETA�PEDIATRICA

2. Sintomi di diabete e/o glucosio plasmatico >200mg/dl glicemia a digiuno > 126 mg/dl glicemia 2 h >200 mg/dl durante OGTT Questi criteri dovrebbero essere confermati ripetendo i tests in giorni diversi

3. Diabete Tipo I Diabete Tipo II Mody Diabete neonatale Diabete Mitocondriale Sindromi genetiche Diabete secondario

5. DIABETE MELLITO NEONATALE iperglicemia entro il 1� mese di vita (mediana 3 gg), in bambini a termine; richiede trattamento insulinico. Incidenza 1:400000/1:500000 nati vivi

6. Diabete neonatale transitorio Diabete neonatale permanente Diabete mellito tipo1 ad insorgenza precoce

7. Difficilmente differenziabili clinicamente: - basso peso alla nascita, - assenza di segni di immunit� anti betacellula - HLA non particolare - assenza o minima presenza di acetone - necessit� di terapia insulinica Pochissime segnalazioni di complicanze microangiopatiche

8. Diabete neonatale permanente 34-50%: Mutazione gene KCNJ11 codificante Kir6.2 (subunit� del canale del potassio ATP-sensibile) Mutazione gene FOXP3 (IPEX) Delezione gene IPF1 (agenesia pancreas) Mutazione gene EIF2AK3 (Wolkott-Rallison) Omozigosi mutazione Glucokinasi Altre sindromi senza definizione genetica (ipereattivit� fosforibosil-ATP-fosfatasi X linked, associato a ipoplasia cerebellare)

11. immunodysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X linked

12. Diabete tipo 2 Numerosi studi epidemiologici confermano che il diabete di tipo 2 sta assumendo i connotati di un�emergenza sanitaria mondiale, rivelandosi negli ultimi anni sempre piu� frequente anche nella popolazione pediatrica.

13. -0,7/100.000 1982 -7,2/100.000 1994 J.Pediatrics,1996

18. Fattori ambientali di rischio Latte vaccino e altre proteine Nei neonati allattati al seno per meno di 3-4 mesi il rischio per DMT1 � di 1,5 volte superiore a quello dei neonati allattati al seno pi� a lungo Assunzione di nitrati/nitriti I composti nitrosaminici sono tossici per le beta-cellule Deficit di vitamina D Per alcuni studi la supplementazione di vit.D nel lattante porterebbe ad una diminuzione significativa del rischio di DMT1 Infezioni virali I virus potenziali promotori del danno beta-cellulare attraverso l�attivazione di fenomeni autoimmunitari sono: virus della rosolia ed enterovirus (polio, echo, coxackie A e B)

19. RISCHIO FAMILIARE Popolazione generale 0.1% Gemelli identici 35% Fratelli HLA identici 15% Fratelli HLA aploidentici 5% Fratelli HLA non identici 1% Genitori 3% Figlio di padre IDDM 6% Figlio di madre IDDM 2%

20. Manifestazioni clinicheall�esordio CLASSICO poliuria con nicturia polidipsia disidratazione calo ponderale polifagia astenia CHETOACIDOSI respiro di Kussmaul alito acetonemico tachicardia ipotensione cute sollevabile in pliche

21. Chetoacidosi diabeticaSintomi Poliuria, polidipsia, enuresi, disidratazione Polifagia, calo ponderale, astenia Vulvovaginite da Candida, dolori addominali Respiro di Kussmaul, letargia, coma

22. Chetoacidosi diabetica pi� frequenti �diagnosi� di accettazione Asma Appendicite Vomito acetonemico Infezione delle vie urinarie

27. Diabete mellito insulino- dipendente in et� pediatricaTERAPIA

29. Supporto di un Team diabetologico Centro diabetologico, infermiera specializzata, dietista, psicologo Visita di controllo periodica Possibilit� di consulto telefonico o telematico Programmi di educazione continua (ex. campi scuola, incontro con associazioni)

30. Alimentazione Incoraggiare stili di vita salutari Regolarita� nell�assunzione del cibo Dieta normocalorica per l�et� 40-60% carboidrati, 30-35% grassi, 10-15% proteine Limitazione degli zuccheri semplici

31. Esercizio Fisico Una regolare attivita� fisico-sportiva permette di conservare una buona funzionalita� cardio-circolatoria e respiratoria, aumentare la forza muscolare, diminuire il fabbisogno insulinico giornaliero

32. TERAPIA INSULINICA

33. Dalla scoperta dell�insulina nel 1922 sono stati fatti numerosi progressi dapprima nell�estrazione dal pancreas di animale e successivamente nella produzione sintetica in laboratorio Attualmente in commercio insulina umana ottenuta con la biologia molecolare (concentrazione 100U/ml) Diversi tipi: ultrarapida, pronta o rapida, lenta, analogo lenta, ultralenta, premiscelata Diverse modalita� di iniezione (siringhe, penne, microinfusori)

34. Novit� in terapia Utilizzo analoghi rapidi e analoghi ritardati Utilizzo domiciliare del microinfusore Nuove vie di somministrazione insulinica Sviluppo tecnologico nella gestione del monitoraggio glicemico

37. Vantaggi clinici analogo rapido Riduzione dell�iperglicemia postprandiale Eliminazione del tempo di attesa dal pasto Maggiore flessibilit� e possibilit� di rapida correzione iperglicemia Migliore risposta all�esercizio fisico Maggiore compliance

38. Svantaggi Breve durata di azione che determina una iperglicemia dopo 4 ore dal pasto Necessit� di associare lenta NPH ( rapporto 2:1) oppure di aumentare il numero di iniezioni giornaliere Non riportato miglioramento significativo del controllo metabolico (HbA1c)

40. Analogo lento glargina Insulina lenta ottenuta con l�aggiunta di due arginine C terminali e la sostituzione di asparagina con glicina alla posizione 21 Questo modifica le caratteristiche isoelettriche dell�insulina che precipita nei tessuti e viene lentamente riassorbita Ottenuta con biologia molecolare da E. coli

45. Utilizzo del microinfusore (CSII) nell�infanzia e nell�adolescenza Dispositivo programmabile per la somministrazione in modo continuo di un flusso basale di insulina e di boli preprandiali Anno 2000: Disponibilit� infusori compatti, affidabili, con ritmi variabili ed allarmi. Possibilit� utilizzo analogo insulina rapida