Prionové choroby a lidská výživa

1. Prionové choroby a lidská výživa Romana Vanclová, 1. roč. OPVZ Zdravotně sociální fakulta Jihočeské univerzity v Českých Budějovicích

2. pravděpodobně nejnižší dosud známá forma života (?) tvořen bílkovinou a neobsahuje nukleové kyseliny vyskytuje se u savců v neuronech, jeho funkce není úplně přesně známa kódován určitým genem jako normální protein, je průběžně syntetizován a odbouráván Prion

3. změnou konformace (prostorového uspořádání) se z normálního prionu stává tzv. infekční prion enzymy ho nejsou schopny odbourávat napadá fyziologické priony a dokáže je konvertovat na patologické formy hromadí se v nervové buňce a buňka po zaplnění bílkovinami zaniká Infekční prion

4. spongiformní: patologický obraz (mozková tkáň získává houbovitý charakter) encefalopatie: nezánětlivé onemocnění mozku (degenerativní onemocnění) 3 formy: - získané (infekční) - familiální (dědičné) - sporadické Přenosné spongiformní encefalopatie (TSE)

5. onemocnění u člověka: Kuru Creutzfeldt-Jacobova choroba (CJD) Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom (GSS) Fatální familiální insomnie (FFI) Onemocnění zvířat: Klusavka (Scrapie) Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) Přenosné spongiformní encefalopatie (TSE)

6. onemocnění ovcí a koz poprvé popsána v roce 1732 ve Skotsku příznaky: změna chování, abnormální chůze, nekoordinovaný pohyb, třes, výrazné svědění kůže inkubační doba 1 – 5 let, onemocnění končí úmrtím zvířete Scrapie (Klusavka)

7. výskyt u skotu poprvé popsána v roce 1986 ve Velké Británii v roce 1996 zjištěno, že je přenosná na člověka a způsobuje novou formu CJD inkubační doba se může lišit, průměrně 3-6 let klinický průběh: 1. fáze - bezpříznaková, infekčnost nízká 2. fáze - bez klinických příznaků, ale vysoká koncentrace prionů v mozku a míše 3. fáze - manifestace příznaků (změny chování, nekoordinovaná chůze, degenerace mozku), končí úmrtím zvířete BSE

8. výskyt u domorodých obyvatelů na ostrovech Papua Nová Guinea přenos požíváním lidských mozků obětí v rámci rituálního obřadu projev: poruchy rovnováhy a koordinace pohybů, demence, svalový třes po zrušení tohoto obřadu tato nemoc vymizela Kuru

9. GSS - dědičná choroba - mutace genu lidského prionového proteinu - výskyt u jedinců s vrozenou predispozicí FFI - geneticky podmíněna - projev nemoci ve středním věku GSS, FFI

10. spongiformní encefalopatie mozkové kůry klinické příznaky: psychické změny (ztráta paměti, náladovost, stavy zmatenosti, demence), poruchy zraku, závratě, poruchy pohybové činnosti, strnulé polohy a spastické stavy k onemocnění dochází většinou ve věku 50-70 let, úmrtí během 3 – 6 měsíců po nástupu příznaků nemoci CJD

11. raný věk nástupu onemocnění, 19 – 39 let delší doba trvání nemoci, 13 - 18 měsíců klinické příznaky: psychické projevy (úzkost, deprese), porucha koordinace pohybů, krátké svalové záškuby přenos: konzumace produktů infikovaných onemocněním BSE Nová varianta CJD

12. přenos potravou mezi jedinci stejného druhu i mezidruhový přenos Kuru - kanibalismus BSE – zdrojem masokostní moučka kontaminovaná původcem, který způsobuje klusavku u ovcí CJD – dědičná forma, iatrogenní přenos, u nové varianty CJD požitím hovězích produktů infikovaných BSE Přenos TSE

13. zákaz zkrmování masokostní moučky přežvýkavcům označení krmiv ,,obsahují protein získaný ze savčích tkání a zkrmování přežvýkavcům zakázáno“ pasivní monitoring – vyšetření zvířat s klinickými příznaky nervového onemocnění aktivní monitoring – vyšetření klinicky zdravých zvířat odstranění specifického rizikového materiálu z potravního řetězce a zpracování v asanačních podnicích Opatření proti přenosu BSE

14. kupovat kvalitní hovězí výrobky - označení výrobku (registrační číslo zvířete, jatka, bourárna, původ) - maso vyšetřené na BSE, akreditovaná laboratoř - vzhled masa, mladší kusy nekonzumovat hovězí vnitřnosti a syrové maso Opatření proti přenosu BSE

15. priony jsou rezistentní vůči běžným dezinfekčním prostředkům, UV a RTG záření, vůči vysokým teplotám (přežijí působení teploty 100 °C po dobu 1 hod.) nejasnosti ve způsobu šíření prionové nákazy neexistuje kauzální terapie Závěr

16. Děkuji za pozornost

17. Duben, J. Jak nás strašila BSE. vyd. Ministerstvo zemědělství ČR, 2006, 1. vyd. Kolektiv pracovníků Ústavu zemědělských a potravinářských informací. Bovinní spongiformní encefalopatie – BSE. vyd. Ústavu zemědělských a potravinářských informací, 2000 Rosypal, S. Úvod do molekulární biologie. 2002 Státní veterinární správa. BSE v ČR. [online] [citace 200-11-17] dostupné z: http://www.svscr.cz/ Literatura