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LESIÓN INTRAOSEA VERTEBRAL

LESIÓN INTRAOSEA VERTEBRAL. Fina Parra García Inmaculada Pagán Muñoz Inmaculada Vidal-Abarca Gutierrez David López Motos José Emilio Hernández Barceló. HISTORIA CLÍNICA. Varón de 44 años con lumbalgia de características mixtas.

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LESIÓN INTRAOSEA VERTEBRAL

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Presentation Transcript

  1. LESIÓN INTRAOSEA VERTEBRAL Fina Parra García Inmaculada Pagán Muñoz Inmaculada Vidal-Abarca Gutierrez David López Motos José Emilio Hernández Barceló

  2. HISTORIA CLÍNICA • Varón de 44 años con lumbalgia de características mixtas. • En seguimiento por reumatología por adenopatías mediastínicas. • No fiebre. No sd. constitucional. No otra sintomatología acompañante. • EN: Sin signos de focalidad neurológica ni irritación meningea. • Resto de exploración y analítica (incluyendo marcadores tumorales): Sin alteraciones.

  3. HISTORIA CLÍNICA • INFORME DE TC DE COLUMNA LUMBAR. • Cuerpos vertebrales con morfología, altura y alineación conservada,conosteofitos marginales y sin evidencia de espondilolistesis. • INFORME DE RM DE COLUMNA LUMBAR: • Lesión hiperintensa en el cuerpo de L2, sin traducción patológica en TC, compatible con hemangioma atípico (con gran componente vascular), que asocia hernia intraesponjosa(nódulo de SCHMORL) de gran tamaño en la plataforma vertebral superior de L2. Pequeños nódulos de SCHMORL en el platillo inferior de L2 y L4 y en los platillos superior e inferior de L3.

  4. SAGITAL EN T1 • Lesión HIPOINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2. • CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL • NO PATRÓN LÍTICO

  5. SAGITAL EN T2 • Lesión HIPERINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2.

  6. STIR

  7. T1 CON CONTRASTE INTRAVENOSO • Lesión HIPOINTENSA que afecta al cuerpo vertebral de L2 • NO CAPTANTE

  8. AXIAL EN T1 • CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL • NO PATRÓN LÍTICO

  9. AXIAL EN T2 • CONFINADA AL CUERPO VERTEBRAL • NO PATRÓN LÍTICO

  10. HISTORIA CLÍNICA • PET-TAC: • Ligero incremento metabólico coincidente con adenopatías hiliares bilaterales de etiología inflamatoria – benigna (SUV max 1.8) • Hemangioma atípico vertebral en L2 sin incremento metabólico. • Sin evidencia de enfermedad maligna macroscópica en otras localizaciones.

  11. ANATOMÍA PATOLÓGICA • BIOPSIA ÓSEA DE L2 (se remite muestra para anatomía patológica y muestra para microbiología, siendo todos los CULTIVOS NEGATIVOS). • MACROSCÓPICO: • 1.- DERECHO: Varios fragmentos que agrupados miden 1.5 cm. Algunos de ellos presentan consistencia dura por lo que se deja en proceso de descalcificación 1 día. • 2.-IZQUIERDO: Varios fragmentos que agrupados miden 0.5cm.

  12. PRIMERAS HIPÓTESIS • ¿TEJIDO ADIPOSO ? • SE PIDE S100

  13. S-100

  14. S-100

  15. VOLVEMOS A MIRAR CON DETENIMIENTO EL CRISTAL Y….

  16. PRIMERAS HIPÓTESIS • ¿MENINGIOMA? • EMA • CK-AE1/AE3 • ¿METÁSTASIS? • CD 10

  17. EMA

  18. CK- AE1/AE3

  19. ¿ENTONCES? ¿Y SI ES UN TUMOR PRIMARIO?

  20. BUSCANDO EN LA BIBLIOGRAFÍA…

  21. TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA • “Restos vertebrales gigantes de notocorda”, “hamartomanotocordal”, “cordoma benigno”. • Descrito por primera vez en 1982. • Lesión presumiblemente benigna de localización intravertebral que suele encontrarse incidentalmente en las autopsias. • Normalmente, hallazgo microscópico. Asintomático. • Frecuencia: hasta 20% de las autopsias de adulto

  22. LA NOTOCORDA

  23. Lesiones de origen notocordal • LESIONES BENIGNAS: • Vestigios de notocorda en discos intervertebrales • “ Echordosis Physaliphoras” • LESIONES PRESUMIBLEMENTE BENIGNAS • TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CELULAS DE LA NOTOCORDA • LESIONES MALIGNAS • Cordoma

  24. TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA • MACROSCÓPICO: Suele ser un tumor bien delimitado aunque no encapsulado, que se localiza principalmente en la base del cráneo y en la región sacrococigea. Cuando es intravertebralrespeta la forma de la vértebra, localizándose en la región central de la misma que muestra un color más pálido.

  25. MICROSCÓPICO • Sábanas de células vacuoladas parecidas a adipocitos, con núcleo excéntrico redondeado, y otras menos vacuoladas, más pequeñas, de citoplasma eosinófilo, con núcleo central. Trabéculas oseas preservadas con moderado engrosamiento y hueso de nueva aposición o esclerosis reactiva. Islotes de tejido hematopoyético y grasa presentes.

  26. MICROSCÓPICO • A veces hay material eosinófilo parecido al coloide contenido en espacios quísticos sin células. • Puede haber depósitos parecidos al cartílago con células embebidas en lagunas en medio de una matriz eosinófila hialinizada. No es verdadero cartílago

  27. TUMOR INTRAOSEO BENIGNO DE CÉLULAS DE LA NOTOCORDA • INMUNOHISTOQUÍMICA: • POSITIVO: VIMENTINA , S-100 , EMA , CK- AE1/AE3 ,CAM 5.2 , CK-18. • NEGATIVO: 34BE12 • LA INMUNOHISTOQUÍMICA ES LA MISMA PARA TODAS LAS LESIONES DE ORIGEN NOTOCORDAL

  28. CORDOMA • Celulas más polimorfas, con núcleos atípicos, algunos de ellos con nucleolo, que forman cordones y se distribuyen formando lóbulos sobre una matriz mixoide abundante. Hay mitosis ocasionales y no hay tejido hematopoyético ni trabéculas óseas respetadas.

  29. TBCN vs CORDOMA • Importancia de un buen diagnóstico diferencial: HISTOLOGÍA vs RADIOLOGÍA

  30. TBCN vs CORDOMA • Tratamiento: OBSERVACIÓN vs EXTIRPACIÓN • ¿TBCNCORDOMA INCIPIENTECORDOMA?

  31. CURIOSIDAD • ¿NOTOCORDA EN UN PULMÓN?

  32. Bibliografía • Fang-Yi Lee, Mei-Chin Wen,John Wang. ExtraosseusBenignNotochordalcell tumor presenting as bilateral pulmonarynodules. HumanPathology. 2013;44:1447-1451. • J.BryanIorgulescu, IlyaLaufer,MeeraHameed, Patrick Boland, YoshiyaYamada, Eric Lis, et al. BenignNotochordalcell tumor of thespine: Natural history of 8 patientswithhistologicallyConfirmedlesions. Neurosurgery. 2013;73(3):411-416. • Silvia Terzi, SebastianMobarec, Stefano Bandiera, AlessandroGasbarrini,GiovanniBarbanti-Brodano, Marco Alberghini, et al. Diagnosis and treatment of BenignNotochordalcelltumors of thespine. Spine. 2012.37(21):1356-1360. • HodaZeinadM.Amer, MeeraHammed. IntraosseousBenignNotochordalcell tumor. ArchPatholLabMed. 2010; 134: 283-288. • Michael Kyriakos. BenignNotochordallesions of the axial skeleton: a review and curretappraisal. Skeletal Radiol.2011;40 :1141-1152 • Takehiko Yamaguchi, JunIwata, ShinsukeSugihara, Edward F. McCarthy Jr, MichiakiKarita, HidekiMurakami, et al. DistinguishingBenignNotochordalcell tumor from vertebral chordoma. SkeletalRadiol. 2008; 37:291-299. • VikramDeshpande, GunnlaugurPeturNielsen,Daniel I. Rosenthal, Andrew E. Rosenberg. IntraosseousBenignNotochordalcell tumor (BNCT): FurtherEvidenceSupporting a RelationshiptoChordoma. AM J SurgPathol. 2007; 31(10) :1573-1577. • R orduz, E. Sabattini, F. Bacci, C. Agostinelli, L. Bodeba, C. Mancini, et al. Giant Vertebral notochordalrest: a new entitydistictfromchordoma.Histopathology. 2005,47:643-652. • Takehiko Yamaguchi, Seiichiro Suzuki, HiroakiIshiiwa, Ken Shimizu, YoshihikoUeda. . Benig n NotochordalCell Tumor.AM J SurgPathol. 2004;28(6):756-761.

  33. ¡¡GRACIAS!!

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