Panipopituitarismo

1. Panipopituitarismo • Quadro clinico conseguente a ridotta o assente secrezione di tutti gli ormoni adenoipofisari • Di solito la sintomatologia progredisce in modo lento ed insidioso; talora può essere drammatica, come nel caso della necrosi massiva ipofisaria post-partum (s. di Sheehan) • Le cause di deficit ipofisario primitivo sono: adenomi ipofisari non funzionanti, s. della sella vuota, ipopituitarismo autoimmune, ascessi o granulomi ipoofisari, metastasi tumorali, trombosi del seno cavernoso, cause iatrogene • Il deficit è secondario se il danno è ipotalamico

2. Panipopituitarismo • Nel caso di danno ipofisario sono interessate, tra le tropine ipofisarie, per primi il GH e le gonadotropine, e solo successivamente il TSH e l’ACTH. La carenza eventuale di PRL si evidenzia solo nelle forme post-partum • Lesioni ipotalamiche o del peduncolo ipofisario spiegano la contemporanea presenza di ipopituitarismo ed iperprolattinemia

3. Quadro clinico • aspetto vecchieggiante, cute sottile e pallida, ipopigmentata e finemente rugosa, specialmente al volto • peli sessuali ridotti o assenti, capelli sottili, unghie fragili • il pz appare apatico ed astenico • nel maschio il volume di testicoli, prostata e vescicole seminali è ridotto, vi è riduzione o perdita della potenza sessuale e della libido, nonché oligospermia • nella donna si osserva ipoplasia genitale ed amenorrea • in ambo i sessi, se l’affezione è in giovane età, non si verifica lo sviluppo puberale e vi è un deficit della crescita • tendenza ad anemia, ipotensione arteriosa ed ipoglicemia • segni di ipotiroidismo (senza gozzo) e di deficit surrenalico (Addison bianco)

5. Diabete insipido • Rara condizione caratterizzata da poliuria, con emissione di elevatissime quantità di urine a bassa osmolarità • Distinguiamo: 1. diabete insipido centrale (deficit di ADH) 2. diabete insipido nefrogeno (resistenza renale all’ADH) • Il quadro clinico è dato da polidipsia (fino a 10-15 litri al giorno), poliuria ipoosmolare (<200 mOsm/Kg , densità urinaria<1005). La osmolarità urinaria è sempre inferiore a quella plasmatica, la quale tende ai limiti alti della norma • I livelli basali di ADH sono ridotti nel diabete insipido centrale, ma elevati nel diabete insipido nefrogeno

6. Tireotossicosi • Aumento in circolo degli ormoni tiroidei • Se tale aumento è causato da iperfunzione primaria si definisce ipertiroidismo • Altre possibili cause di tireotossicosi sono: tireotossicosi da distruzione ghiandolare tireotossicosi factitia (da farmaci) tireotossicosi da produzione ectopica (struma ovarico, etc)

7. Quadro clinico • Aritmie ipercinetiche (tachicardia sinusale, extrasistoli, fibrillazione atriale parossistica, etc) • Palpitazioni • Calo ponderale (nonostante l’iperfagia) • Tremori fini delle mani • Nervosismo • Insonnia • Intolleranza al caldo, con cute calda ed umida • Diarrea • Ipertensione sistolica con ↑ pressione differenziale • Soffi cardiaci da aumentata velocità di circolo • Gozzo diffuso (m.di Basedow) o nodulare (adenoma tossico)

8. Quadro clinico Segni oculari • Esoftalmo (protusione dei globi oculari per tumefazione dei tessuti retroorbitari) mono-bilaterale • Retrazione del muscolo elevatore della palpebra superiore (segno di Darlympe) • Rima palpebrale divaricata con fissità dello sguardo • Edema dei tessuti palpebrali e sottopalpebrali • Difetto di convergenza dei bulbi oculari quando il pz guarda un oggetto in avvicinamento (segno di Moebius) • Mancata contrazione del muscolo frontale quando il pz rivolge in alto lo sguardo (segno di Joffroy)

11. Ipotiroidismo • Può essere distinto in: • I. con gozzo (da deficit di iodio) • I. senza gozzo (tiroidite cronica, agenesia, exeresi chirurgica, iatrogeno, secondario a deficit di TSH) Nell’ipotiroidismo primitivo (da malattie della tiroide) c’è aumento del TSH Nell’ipotiroidismo secondario (da cause ipofisarie) il TSH è basso

12. Quadro clinico • Cretinismo (ipotiroidismo congenito) • Compromissione piu’ o meno marcata delle attività mentali (bradipsichismo, bradilalia, bradipragia) • Mixedema pretibiale, facies mixedematosa • Capelli ed unghie fragili, cute secca • Ipercolesterolemia • Anemia • Intolleranza al freddo • Versamento pericardico • Riduzione del metabolismo basale • Stipsi

15. Iposurrenalismo Distinguiamo: • I. primitivo = m. di Addison (infezioni, m. autoimmune) • I. secondario (da deficit di ACTH, Addison bianco) Quadro clinico Astenia Ipotensione arteriosa Melanodermia Tendenza all’ipoglicemia Scarsa resistenza agli stress ed alle infezioni Alterazioni elettrolitiche (iperkaliemia, iposodiemia)

18. Iperaldosteronismo • I. primitivo (S. di Conn) • I. secondario ( renina da causa renale o da ipovolemia) • Ipertensione arteriosa • Ipopotassiemia • Alcalosi ipocloremica • Astenia • Parestesie • Crampi (fino a segni di tetania latente: Chvostek e Trousseau) • Paralisi flaccida • Poliuria e nicturia

19. Ipoparatiroidismo • Cause: chirurgiche, agenesia, autoimmune, genetica, infiltrazione metastatica o tesaurismotica, pseudo-ipoparatiroidismo (resistenza al PTH), PTH inattivo • Ipocalcemia e iperfosforemia N.B. La forma autoimmune si può associare ad altre patologie endocrine autoimmuni: Addison, DM 1, M. di Graves, etc. (sindromi polighiandolari autoimmuni)

20. Iperparatiroidismo • Primitivo (adenoma, carcinoma, iperplasia) • Secondario a cronica ipocalcemia (es. insufficienza renale cronica) • Ipercalcemia e ipercalciuria • Ipofosforemia, iperfosfaturia

21. Ossa: osteopenia diffusa • Interessamento osteo-muscolare: astenia, iporeflessia, ipotrofia muscolare • Calcificazione tessuti molli: cute (prurito), cornea (cheratite), articolazioni (condrocalcinosi), rene (nefrocalcinosi) • Interessamento SNC: letargia, coma • Interessamento cardiovascolare: accorciamento QT, ipertensione arteriosa, bradicardia • Rene: poliuria, nefrolitiasi, nefrocalcinosi • Interessamento gastrointestinale: nausea, vomito, ulcera, pancreatite

22.  eccitabilità neuromuscolare • Tetania latenta (s. di Chvostek, s. di Trousseau, iperreflessia OT) • Tetania conclamata (spasmi muscolari, convulsioni, parestesie) Interessamento del SNC • Ansia, depressione, psicosi • Ipertensione endocranica Disturbi trofici • Cute secca, peli diradati, unghie fragili e deformate, ipoplasia dei denti Turbe dell’ECG • Allungamento del QT, onde T ampie e appuntite • Insufficienza cardiaca congestizia • Cataratta

24. Iperlipoproteinemie • Ipercolesterolemia Aterosclerosi precoce Xantelasmi Arco corneale o gerontoxon Xantomi tendinei e tuberosi • Ipertrigliceridemia Xantomi eruttivi Pancreatite cronica Xantomi piani