PEDIATRICS : PD 20

1. ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE COMPLIQUANT UNE MALADIE DE TAKAYASU CHEZ UN ENFANT :PLACE DE L’IMAGERIE O.ZRAYER1, A.BACCAR1, F.DAOUD2, L.BAILI2, S.ESSEGHAIER1, C.CHAMMAKHI1, N.SADDOUD1, L.ROKBANI2, MH.DAGHFOUS1 1Service de radiologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis 2Service de médecine interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis PEDIATRICS : PD 20

2. Introduction: • La maladie de Takayasu est une artériopathie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue, affectant l’aorte, ses principales branches, les artères pulmonaires et les artères coronaires. • Le but de ce travail est de montrer: • l’intérêt de l’imagerie dans le bilan lésionnel de la maladie de takayasu • l’apport de l’imagerie (surtout l’IRM) dans le diagnostic positif et pronostique de l’encéphalopathie postérieure réversible (ou PRES syndrome) qui en est une complication rare.

3. Matériel et méthodes: • fille âgée de 15 ans, sans antécédents pathologiques significatifs, qui s’est présentée pour des céphalées, une fièvre à 38,2 et un flou visuel. • A l’examen clinique: -HTA sévère à 20/10 cmHg - asymétrie tensionnelle supérieure à 10 mm Hg aux membres supérieurs -souffle systolique le long du trajet des artères rénales. • Au bilan biologique: syndrome inflammatoire (VS accélérée à 90mm à la 1ère heure), anémie normochromenormocytaire et fonction rénale altérée( créat à 160umol/L)

4. Matériel et méthodes: • La patiente a été explorée par: • une écho-doppler des artères rénales • un scanner thoraco-abdomino-pelvien • une angio-IRM des TSA et de l’aorte. • A J 31 de son hospitalisation, elle a présenté une crise convulsive type grand mal explorée par un scanner cérébral et une IRM cérébrale et recontrôlée 15jours après.

5. RESULTATS • L’écho-Doppler des artères rénales a montré: - Sténose significative ( supérieure à 70%) au niveau ostial et tronculaire des deux artères rénales avec importante démodulation spectrale et amortissement du flux en aval.

6. RESULTATS: • La TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré: • un épaississement circonférentiel et régulier de l’aorte thoracique ascendante et descendante, de l’aorte abdominale sus et sous rénale ainsi que de ses branches viscérales. • Cet épaississement était sténosant au niveau des artères rénales qui présentaient un aspect filiforme.

7. Angio-TDM: * ** • coupes axiales: Épaississement pariétal circonférentiel et régulier de l’aorte thoracique descendante. • coupe sagittale: Dilatation anévrysmale de l’aorte descendante au niveau de sa portion initiale(*) puis sténose circonférentielle en aval (**)

8. Angio-TDM: * • Épaississement pariétal circonférentiel et régulier de l’aorte abdominale sus(*) et sous rénale (**) avec alternances de sténoses et de dilatations anévrysmales. * **

9. Infiltration pariétale de de l’origine du tronc coeliaque (A), de l’artère mésentérique supérieure(B)et des deux artères rénales (C et D) Angio-TDM: A B C D

10. ANGIO-IRM CORONALES • Epaississement de la paroi de l’aorte thoracique descendante et de l’aorte abdominale s’étendant aux branches viscérales • Deux sténoses sérrées de l’aorte sus-rénale • Artères rénales filiformes

11. RESULTATS: • Le diagnostic de maladie de takayasu a été retenu devant les critères clinico-radiologiques. • La patiente a été mise sous corticoïdes et traitement anti-hypertenseur. • Un mois après sa sortie, elle a présenté une crise convulsive type grand mal concomitante à un pic hypertensif à 24/12cmHg.

12. RESULTATS • une TDM cérébrale en urgence a montré des hypodensités cortico-sous corticales pariétales postérieures bilatérales et du centre semi-oval gauche.

13. IRM CEREBRALE: (AXIALE FLAIR) Plages en hypersignal FLAIR sous corticales bipariétales et bifrontales

14. IRM CEREBRALE: (SAGITTALE T2) Plages en hypersignal T2 sous corticales bipariétales et bifrontales

15. RESULTATS • Un control IRM après 15jours a montré la réversibilté des anomalies de signal, confirmant ainsi le diagnostic de PRES syndrome.

16. DISCUSSION: • La maladie de Takayasu est une artériopathie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue avec une symptomatologie clinique très polymorphe. • Elle affecte surtout l’adulte jeune et l’enfant. • Elle peut avoir des complications graves qu’il faut détecter précocement afin de les traiter efficacement. Le PRES syndrome en est une complication rare.

17. DISCUSSION: A/manifestations cliniques de la maladie de Takayasu: • Manifestations systémiques: -Signes généraux -Signes articulaires et musculaires -Signes cutanés: EN, pyodermagangrenosum.. • vasculaires périphériques: • Claudication artérielle d’un membre (MS++) • ↓ ou abolition d’un pouls périphérique • Souffle sur les trajets artériels • Asymétrie tensionnelle • Phénomène de Raynaud (par occlusion de la portion distale de l’ASC et de l’A.axillaire)

18. SIGNES OCULAIRES Rétinopathie ischémique** /atteinte des carotides et vertébrales Rétinopathie hypertensive HTA Manifestations cardiaques: I Ao; IM; atteinte coronarienne; myocardite; insuffisance cardiaque HTAP Signes neurologiques Par atteinte des carotides et vertébrales Céphalées, vertiges, syncopes, amauroses, AVC Signes digestifs Claudication intestinale

19. DISCUSSION: diagnostic et pronostic • CRITERES ACR (1990) ≥ 3 critères • Age au début < 40 ans • Claudication vasculaire extrémités • Diminution d’au moins un pouls brachial • Différence de PAS > 10 mmHg entre 2 bras • Souffle sur une ASC ou aorte abdominale • Facteurs de mauvais pronostic • Rétrécissement ou occlusion aorte ou ses branches ou artères proximales des membresRétinopathie ischémique sévère • HTA sévère • Insuffisance aortique sévère • Anévrysme de diamètre > 2 fois la normale

20. DISCUSSION: pronostic et traitement CRITERES D’ACTIVITE • Apparition ou aggravation récente de ≥ 2 des critères suivants: • Symptômes systémiques non attribuables à une autre cause • Signes d’ischémie vasculaire • Anomalies à l’imagerie • ↑ VS TRAITEMENT MEDICAL • corticoïdes • immunosuppresseurs • antiagrégants plaquettaires • angioplasties endovasculaires percutanées • chirurgie: pontages+++

21. DISCUSSION: B/IMAGERIE L’imagerie permet de confirmer le diagnostic clinique, de préciser la classification de la maladie, de suivre l’évolution en détectant précocément les complications. Plusieurs moyens d’explorations: • ECHO – DOPPLER ARTERIEL • ANGIO-TDM • IRM & ANGIO – IRM • ARTERIOGRAPHIE

22. DISCUSSION: B/IMAGERIE ANGIO-TDM • Avantages: • Exploration de l’aorte et grosses branches • Renseigne sur la paroi artérielle • Invasive • Limite: branches distales ECHO-DOPPLER ANGIO-TDM: • Etude de la paroi artérielle et détection des sténoses et des occlusions • Non invasive, disponible, peu coûteuse et constitue un bon moyen de dépistage et de suivi • Exploration difficile de l’aorte abdominale, des artères rénales, mésentériques et coeliaque • N’explore pas l’aorte thoracique, les artères pulmonaire et la partie proximale de l’ASC

23. DISCUSSION: B/IMAGERIE ARTERIOGRAPHIE • Etude de toutes les artères (siège et type des atteintes) • Mesure sanglante de la PA • Interventions: angioplastie, pose de stents • Invasive • Pas de renseignements sur la paroi artérielle ANGIO-IRM • Visualise la lumière artérielle • Etude de la paroi et « mesure » de l’inflammation en tenant compte de l’œdème et du réhaussement (Diagnostic précoce + activité) • Etude des rapports de l’artère avec les structures de voisinage • Pas d’injection de PC néphrotoxique dans certains cas • Surveillance de la maladie • Peut surestimer les sténoses • Encore coûteux avec un problème de disponibilité

24. CLASSIFICATION C (+): atteinte coronaire P (+): atteinte des AP

25. PRES syndrome (posteriorreversibleencephalopathy syndrome ):complication rare de la maladie de takayachu • Entité clinique et radiologique reversible • 1ère description: 1996 Hynchey et Al.NEJM: « posterior reversible leukoencephalopathy syndrome » • Anomalies de la substance grise associé « posterior reversible encephalopathy syndrome » • Circonstances favorisantes de survenue: • grossesse, éclampsie, pré-éclampsie • -encéphalopathie hypertensive • Pathologies rénales aigues ou chroniques • -SHU / PTI • -thérapies immunosuppressives • -transfusions/ administrations d’EPO • -dysfonction hépatique, endocrinienne • -porphyrie

26. PRES syndrome (posteriorreversibleencephalopathy syndrome ) Présentation clinique: • Apparition aigue ou subaigüe • Manifestations: • Céphalées • Troubles de la conscience (somnolence, stupeur, coma) • Convulsions (généralisées, EME) • Troubles visuels • Imagerie: • TDM cérébrale: • Peut être normale à la phase précoce • Au stade tardif: hypodensités pariéto-occipitales (cortex et Substance Blanche)

27. PRES syndrome (posteriorreversibleencephalopathy syndrome ) • IRM=gold standard permettant une détection précoce • Phase aigue: Anomalies de la substance blanche et du cortex aves des signaux hyperintenses en T2, iso ou hypointenses en T1 siègeantpréferentiellemnt au niveau des lobes occipitaux et pariétaux. • IRM de diffusion: signature d’un œdème vasogénique • La réversibilité des lésions sur les contrôles permet de confirmer le diagnostic déjà évoqué

28. PRES syndrome (posteriorreversibleencephalopathy syndrome ) Pronostic: • Classiquement: réversibilité des anomalies cliniques et radiologiques • Dommages neurologiques si retard diagnostique et thérapeutique, d’où l’intérêt de l’imagerie • Complications possibles: -AVC ischémique (zones postérieures) -épilepsie séquellaire

29. Conclusion: • la maladie de takayasu est rare chez l’enfant. Son diagnostic repose principalement sur l’imagerie. Le PRES syndrome est une entité rare, multifactorielle pouvant compliquer la maladie de takayasu. Son pronostic est favorable si le diagnostic positif est précoce. Celui-ci repose surtout sur l’IRM avec des lésions évocatrices et réversibles.