第三节帕金森氏症（ Parkinson’s Disease , PD ）

第三节帕金森氏症（Parkinson’s Disease, PD）

概述一、定义二、流行病学三、病因病理四、历史沿革

概述一、定义 • 帕金森病(Parkinson‘s Disease，PD)是以震颤、肌肉强直和进行性运动徐缓为主要临床表现的神经系统退行性变性疾病。 • 1817年英国医生JamesParkinson首先描述，称为震颤麻痹。

概述二、流行病学 • 发病率随年龄增长而增加，据流行病学调查，55岁以上的老年人口中，大约有1%的人患有此病。 • 男多于女。

概述三、病因病理 • 迄今为止，任何单一因素均不能完满解释PD的病因。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素共同作用的结果。 • 即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随增龄而加重，多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性，最终失代偿出现PD的临床症状。

PD病变部位在中脑； • PD病理基础：脑黑质纹状体多巴胺神经元脱失，多巴胺(DA)释放减少，多巴胺受体(DA—R)处于失神经元支配的超敏感状态，受体密度增加；或由于纹状体递质功能紊乱。

正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位，那便是正常数量的黑质神经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡，这是黑质神经元减少的缘故。正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位，那便是正常数量的黑质神经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡，这是黑质神经元减少的缘故。

[18F]-氟多巴是L-dopa的同类化合物，其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性，从而间接反映黑质多巴胺神经元数目和病情的严重度。PET显示：PD病人的纹状体区的[18F]-氟多巴的积聚明显较正常人低。[18F]-氟多巴是L-dopa的同类化合物，其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性，从而间接反映黑质多巴胺神经元数目和病情的严重度。PET显示：PD病人的纹状体区的[18F]-氟多巴的积聚明显较正常人低。

概述四、历史沿革中医认识：西医发展：

病因病机

临床表现 一、主要症状 1、静止性振颤 2、肌强直 3、运动徐缓

临床表现 1、静止性振颤 • 是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指”搓丸”样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。 • 震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。

静止性：帕金森病震颤的最主要的特征。 早期——处于某一特殊体位时候出现，变换姿势时消失。后期——肢体静止时出现，变换位置或运动时颤抖减轻或停止。 • 节律性：震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟4-7次。

临床表现 2、肌强直 • “铅管样”感觉：患者促动肌和拮抗肌张力同时增高。活动其关节如同来回折一根铅管一样。 • “齿轮样”强直：若患肢合并震颤，则有断续的停顿感，就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 • “面具脸”：面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，如同戴了副面具。

临床表现 3、运动徐缓 • 在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小，这在医学上称为“小写症”。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态”。

临床表现 二、其它症状 1、植物神经功能障碍 2、精神和智力障碍（抑郁） 3、感觉异常

诊断 1．根据PD三大主症：静止性震颤、肌强直及运动徐缓。至少要具备其中的两个，结合患者“面具脸”，特殊屈曲姿势，走路时迈小碎步、“慌张步态”等，一般都能做出正确诊断。

2．是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典型症状和体征如锥体束征，严重的自主神经功能障碍，明显的痴呆伴有轻度锥体系症状。 3．脑脊液中高香草酸（多巴胺的代谢产物)减少，对鉴别早期帕金森病和特发性震颤、药物性帕金森综合征有帮助。

真正诊断帕金森病需要脑组织的病理诊断，在脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标 —路易氏体（Louy body),

鉴别诊断 一、继发性帕金森综合症二、症状性帕金森综合症

一、继发性帕金森综合症 1．药物性帕金森综合征 • 重要的是依据是否有抗精神病药物的用药史。如临床鉴别有困难时，可停用抗精神病药物，如为药物性，一般数周至6个月后帕金森综合征症状即可消失。 • 药物性帕金森综合征的症状两侧对称，有时虽可伴有多动症但往往先于一侧肢体出现。

2．血管性帕金森综合征 • 该症的特征为多元震颤，常伴有局灶性神经系统体征、锥体束征、假性延脑麻痹、情绪不稳等)。 • 病程多呈阶梯性进展，左旋多巴制剂治疗一般无效。

二、症状性帕金森综合症 1．进行性核上性麻痹 2．多系统变性 (1)橄榄桥小脑萎缩 (2)纹状体黑质变性 (3)位置低血压综合征

治疗一、中药治疗二、针灸治疗三、西药治疗

肝肾不足 • 症状：肢体震颤或肢体强硬，筋脉拘紧，头晕耳鸣，腰酸腿软，口干咽燥，舌体偏瘦，舌暗红少津，苔薄黄或少苔，脉弦细。 • 治法：滋补肝肾，熄风通络。

方药：育阴活络汤加减，药用生熟地、何首乌、白芍、枸杞子、麦冬、玄参、丹参、川芎、钩藤、珍珠母等。方药：育阴活络汤加减，药用生熟地、何首乌、白芍、枸杞子、麦冬、玄参、丹参、川芎、钩藤、珍珠母等。 • 加减：震颤不止者，加羚羊角粉、白蒺藜；肢体拘紧者，加木瓜、葛根、鸡血藤、伸筋草。大便秘结者，加大黄、桃仁、郁李仁；气虚者，加人参、黄芪、白术。 • 可选用六味地黄丸，或用知柏地黄丸。

气血两虚 • 症状：肢体拘紧，活动不利，面色无华，精神倦怠，腿软乏力，心悸，头晕，自汗，舌胖大，边有齿痕，舌质淡暗，苔薄白，脉细弱。 • 治法：益气养血，熄风通络。

方药：八珍汤加减，药用人参、黄芪、白术、甘草、当归、熟地、川芎、白芍、丹参、钩藤、天麻、杜仲、桑寄生等。方药：八珍汤加减，药用人参、黄芪、白术、甘草、当归、熟地、川芎、白芍、丹参、钩藤、天麻、杜仲、桑寄生等。 • 加减：心悸时作者，加柏子仁、远志、枣仁；血瘀明显者，加桃仁、红花1角映湿者，加陈皮、半夏、茯苓。 • 可选用补中益气丸。

气滞血瘀 • 症状：手足震颤，屈伸不利，躯干四肢麻木或疼痛，舌质暗紫，有瘀斑，脉细涩。 • 治法：活血化瘀，舒筋通络。

方药：血府逐瘀汤加减，药用丹参、赤芍、川芎、红花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布l啉等。方药：血府逐瘀汤加减，药用丹参、赤芍、川芎、红花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布l啉等。 • 加减：若气虚血瘀者可选用补阳还五汤；肢颤麻木甚者，加全蝎、僵蚕；眩晕者，加天麻、蔓荆子；寒肢冷者，加细辛、桂枝；神志呆滞者，加远志、菖蒲、益智仁等。

痰热内阻 • 症状：头摇肢颤，胸脘满闷，烦躁易怒，口干舌燥，舌质红，苔黄厚腻，脉弦滑。 • 治法：清热化痰、舒筋通络

方药：导痰汤合天麻钩藤饮加减，药用半夏、陈皮、胆南星、枳实、黄芩、山栀、钧藤、石决明、牛膝、茯苓、甘草、大黄、郁金、天麻等。方药：导痰汤合天麻钩藤饮加减，药用半夏、陈皮、胆南星、枳实、黄芩、山栀、钧藤、石决明、牛膝、茯苓、甘草、大黄、郁金、天麻等。 • 加减：筋脉拘急，可加川木瓜、蚕砂；咯黄稠痰带黄，加全瓜蒌、贝母；心烦失眠者，可加栀子、连翘；急躁易怒者，加柴胡、丹皮、白芍、磁石；胸闷n小‘A、莱菔子、瓜蒌。

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