Malignant hypertension í börnum

1. Malignant hypertension í börnum Auður Elva Vignisdóttir 5. árs læknanemi

2. Háþrýstingur í börnum • Algengi háþrýstings í börnum er lágt: 0,2-3%. • Fullorðnir: 26%. • Blóðþrýstingur oft ekki mældur í fullburða börnum. • Skilgreint sem systólískur/diastólískur þrýstingur >95 prósentustigi, miðað við aldur, kyn og þyngd. • Má flokka í tvennt eftir uppruna: • Primary. • Secondary. • Malignant hypertension er þegar mikill háþrýstingur leiðir til end-organ skemmda (+ papilledema).

4. Grade IV hypertensive retinopathy

5. Malignant hypertension • Algengi er 1% hjá öllum með háþrýsting, börnum sem fullorðnum. • Einkenni sjást fyrst hjá þeim líffærum sem eru næmust fyrir blóðþrýstingi: • Augu: sjóntruflanir, blurry vision. • Nýru: minnkaður þvagútskilnaður. • Heili: flog, höfuðverkur. • Hjarta: hjartabilun.

6. Malignant hypertension • Hypertensive emergencies í börnum koma oftast fram sem hypertensive encephalopathy: • Hár blóðþrýstingur með heilabjúg og minnkaðri meðvitund, dái eða flogaköstum. • Ástæðan liggur í brenglun á cerebral autoregulation sem stýrir BP í heila. • Leiðir til niðurbrots á cerebrovascular endothelium.

7. Orsakir fyrir háum blóðþrýstingi barna • Secondary háþrýstingur: • Umbilical artery catheter-associated thromboembolism. • 9% fá háþrýsting. • Nýrnasjúkdómur. • Renal parenchymal sjúkdómur. • Krónískur lungnasjúkdómur. • Bronchopulmonary dysplasia. • Primary háþrýstingur.

8. Umbilical artery catheter (UAC) • A. umbilicalis er hægt að nota sem æðaaðgengi fyrstu 5-7 daga lífs (sjaldan >10 daga). • Veitir beinan aðgang að slagæð fyrir blóðprufur og vökva- og lyfjagjafir. • Gefur áreiðanlegar upplýsingar um blóðþrýsting. • Tæknilega flókið. • Fylgikvillar: • Rof á æðinni. • Thrombosis.

9. Thromboembolism • Thrombar í abd. aortu geta leitt til háþrýstings með virkjun renin-angiotensin kerfisins. • Minnkuð perfusion í JGA veldur aukinni losun reníns  angiotensin I og II. • Æðasamdráttur. • AII  aldósterón. • Aukið frásog Na+ og vatns. • AII  vasopressin (ADH). • Aukið frásog vatns.

11. Vascular orsakir • Coarctation á aortu. • Daufir femoral púlsar. • Blóðþrýstingur breytilegur á milli útlima. • Renal vein thrombosis. • Triad: flank mass, gross hematuria, thrombocytopenia. • Renal artery stenosis. • Fibromuscular dysplasia. • Congenital rubella sýking.

12. Renal parenchymal sjúkdómar • Meðfæddir gallar: • Polycystic kidney disease. • Obstructive uropathy. • Áunnir gallar: • Bráður nýrnaskaði (AKI). • Acute tubular necrosis (asphyxia, sepsis). • Nephrocalcinosis. • Fyrirburar með obstructívan stein.

13. Bronchopulmonary dysplasia (BPD) • Nýburar með RDS hafa oftar eðlilegan eða lágan blóðþrýsting. • Við BPD verður bólga og örmyndun í lungunum, sem veldur hypoxiu. • Öndunarvél (mikið tidal volume). • Aukin áhætta hjá fyrirburum. • Talið að hypoxia hafi áhrif á virkni angiotensin converting enzyme (ACE). • Háþrýstingurinn er transient.

14. Endocrine orsakir • Pheochromocytoma: tumor í nýrnahettumerg sem seytir cathecholaminum. • Primary hyperaldosteronism: gruna við hypokalemíska metabolíska alkalosu. • Congenital adrenal hyperplasia: veldur háþrýstingi ef upphleðsla er á aldósteróni eða cortisóli. • Cushing’s syndrome: hár styrkur cortisóls getur bundist aldósterón-viðtakanum.

15. Margar aðrar orsakir • Lyf. • Nýburinn: sterar, pancuronium, D-vítamíneitrun. • Móðirin: kókaín, heróín. • Neoplasia. • Wilms tumor. • Mesoblastic nephroma. • Neuroblastoma. • Pheochromocytoma. • Taugatengt: • Verkur. • Flog. • Intracranial hypertension.

16. Uppvinnsla • Saga og skoðun. • Hvaða líffærakerfi eru í hættu? • Heilinn efst í huga – er saga um trauma? • Staðfesta að BP sé hækkaður. • Mæla alla útlimi. • Leita að mögulegri orsök: • Notkun UAC. • Stækkun nýrna. • Bruit yfir nýrnaæðum.

17. Uppvinnsla - rannsóknir • Blóðprufur: • Status, diff og reticulocytar. • Allir elektrólýtar. • Glúkósi. • Þvagsýra og kreatínín. • Lifrarpróf. • Blóðræktun. • Þvagrannsóknir: • Skoðun og ræktun. • Kókaín, amfetamín. • Annað: • EKG. • Rtg. pulm. • Hjartaómun. • CT af höfði. • Renín og aldósterón. • Cathecholamine í þvagi. • TSH. • Cortisól.

18. Meðferð • Staðfesta hækkaðan BP. • Ákvarða alvarleika. • Útiloka aðrar orsakir. • Fluid overload. • Coarctation á aorta. • Hækkaður innankúpuþrýstingur. • Veita blóðþrýstingslækkandi meðferð. • Fljótt ef end-organ damage.

19. Blóðþrýstingslækkandi meðferð • Ekki lækka BP um >25% fyrstu 8 klst. • Labetalól: • Alfa og beta-blokki. • Bólus 0,2-1 mg/kg. • Virkar fljótt og í 2-6 klst. • Nicardipine: • Kalsíum-gangna blokki. • Dreypi 0,5-4 mcg/kg/mín. • Virkar fljótt og í 30 mín - 4 klst. • Önnur lyf: hydralazine, esmolol, nitroprusside.

20. Heimildir • Neonatal emergencies e. Donn og Faix. • http://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-and-clinical-features-of-bronchopulmonary-dysplasia?source=preview&anchor=H7&selectedTitle=1~85#H21 • http://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-features-and-diagnosis-of-neonatal-hypertension?source=search_result&search=hypertension+neonates&selectedTitle=1~150 • http://www.uptodate.com/contents/image?imageKey=EM%2F4288&topicKey=EM%2F6438&source=see_link&utdPopup=true • http://www.uptodate.com/contents/approach-to-hypertensive-emergencies-and-urgencies-in-children • http://emedicine.medscape.com/article/979588-overview#aw2aab6b2b2aa • http://emedicine.medscape.com/article/241640-overview