MIOCARDIOPATÍAS

1. MIOCARDIOPATÍAS

2. 1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA • EPI: Causa más importante de MS en jóvenes y deportistas • ETIOLOGÍA • IDIOPÁTICA: Suponemos GENÉTICA por gran asociación familiar (50%)(AD con penetrancia variable: Cr 14 – gen cadena pesada de la miosina…) • Asociaciones: HC, NF, Feocromocitoma, Friedreich, Pompe…)

3. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA c) FISIOPATOLOGÍA • 2 tipos: • H. asimétrica del Tabique IV o Central • H. de predominio Apical • Concéntrica 1º Lo más importante • Aumento de Ca intracelular (dificultad para la relajación) • + anómalo SNAS • SAM • (Movimiento Sistólico velo Anterior mitral – es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV) • Efecto Venturi por flujo elevado en sístole • Contracción de músculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrófico Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) Aumento de PTD Fallo Diastólico (sistólico si muy avanzada)

4. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) • AUMENTA CON: • Disminución de la Precarga (valsalva, bipedestación) • Disminución de la Postcarga (VDs) • Aumento de Contractilidad (Digital, ejercicio físico) • DISMINUYE CON: • Aumento de la Precarga y postcarga (cuclillas) • Disminución de Contractilidad Menor diámetro VI, más obstrucción Mejor sístole, más Ef Venturi, más SAM

5. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA d) CLÍNICA (comienza a los 30-40 años(dif EAo)) • Casi ½ de los pacientes presentanTRIADA (como EAo) • Disnea • Angor • Síncope • NO OBSTRUCCIÓN EN ¼ de los pacientes. Sólo arritmias • MUERTE SÚBITA (Causa más frecuente de muerte en MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES Factor predictor de MS en MCH: 1.- Edad < 30 a al Dx 2.- AF de muerte súbita 3.- Genotipos desfavorables 4.- Síncopes 5.- Arritmias ventriculares en Holter 6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio NOtiene relación con la MS el gradiente o la clínica

6. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA e) DIAGNÓSTICO • EF: • Pulso Yugular: onda a aumentada • Pulso Carotídeo: Bisferiens • AC: Si OTSVI: Soplo sistólico que varía con cambios dinámicos (ya dichos previamente) (igual que en Barlow) -S4 • ECG, Rx tórax • Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimétrica – SAM – Gradiente de obstrucción del TSVI • Cateterismo: • Aumento de PTD VI • Signo deBrockenbourg: descenso de TA tras EV • Angor  Descartar patología coronaria

7. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA e) TRATAMIENTO • MÉDICO: (FÁCIL, IC DIASTÓLICA  Consistente en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio) • ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP) • CUIDADO CON diuréticos • CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital • Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI • OTROS: (si no responden a tratamiento Médico) • Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos • Ablación septal con alcohol intraarterial • Marcapasos DDD (bicameral)

8. 2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA a) ETIOLOGÍA DAVD SECUNDARIA A: IDIOPÁTICA • 2ª más frecuente • (1ª, CI) • Relacionada con: • AF: AD genes desmina, distrofina… • AP: Miocarditis viral • Se llega al diagnóstico porque todas las pruebas (cateterismo, anamnesis alcohol, serologías…) son negativas Alcohólica por toxicidad directa (Segunda más frecuente) Revierte con la abstinencia en etapas precoces ANAMNESIS Periparto >Raza negra Altamente embolígena Suelen regresar Evitar nuevo embarazo Cardiopatía Isquémica (Causa más frecuente) Hay quien no la considera propia MCD por no provocar disfunción global VI sino más bien ASC+/- extensas CATETERISMO Infecciones Miocarditis por virus (VIH, enterovirus…) Toxoplasma Chagas SEROLOGÍA Fármacos Tóxicos Antraciclinas Ciclofosfamida ADT Cocaína Enfermedades Musculares Duchenne, Steinert, Friedreich

9. … MIOCARDIOPATÍA DILATADA DAVD Sustitución de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfunción biventricular severa. • EPI: Causa frecuente de MS en jóvenes (si ya DAI, muerte por ICC) por arritmias ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGÉNICO). • ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas (DSG, DSP…) y canales del Calcio. • CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dolor torácico atípico, ICC. • DIAGNÓSTICO: AF, Ecocardiograma, ECG, RMN, Test genético (MUY IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES). • TRATAMIENTO: DAI, Tratamiento de IC Sistólica.

10. … MIOCARDIOPATÍA DILATADA b) CLÍNICA: • ICC SISTÓLICA Global (Izquierda y derecha, por dilatación de todas las cavidades) • COMPLICACIONES: • Embolias (ACO si encontramos trombo intracavitario y seguimiento de cerca) • Arritmias (DAI) c) DIAGNÓSTICO: • EF: Soplo de IMi secundaria, ritmo de galope • Rx tórax: Cardiomegalia • ECG: BCRIHH • ECOCARDIOGRAMA: VI dilatado con FEVI deprimida d) TRATAMIENTO: IC Sistólica (REPASO!) • Aumentan SV: BB, IECAs, Ahorradores de potasio • Descompensados: Diuréticos del asa • Si trombo intracavitario: ACO • Si Arritmias: • FA: Digital • A. Ventriculares: DAI • Otras opciones en caso de tto óptimo y mala CF: • Resincro • Tx cardiaco

11. 3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA a) ETIOLOGÍA: Alteración de la distensibilidad miocárdica  FALLO DIASTÓLICO • Depósito de material intramiocárdico: AMILOIDOSIS es la causa más frecuente (primaria y MM) • Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis, Fibrosis endomiocárdica de Loeffler, Churg-Strauss, HC, Glucogenosis…) b) CLÍNICA DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS: • > 50 años • Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática) • Edemas blandos en MMII • Macroglosia • Malabsorción • Púrpura • Proteinuria • RIESGO DE INTOXICACIÓN DIGITÁLICA AUMENTADO  GRAN RIESGO DE MS

12. … MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA c) DIAGNÓSTICO • EF: • Protodiástole CONSERVADA (como en PC y a diferencia de Taponamiento Cardiaco (Pandiástole))  En curva de P Diastólica intraV observamos DIP-PLATEAU o SIGNO DE LA RAÍZ CUADRADA • Pulso Venoso Yugular: Signo de “W” como en PC (senos X e Y profundos) • Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta): algo menos que en PC • Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10 mmHg de TAs en inspiración): menos que en Taponamiento • AC: Tonos Cardiacos apagados M R

13. … MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA c) DIAGNÓSTICO • Rx Tórax: No Cardiomegalia • ECG: Bajo Voltaje de QRS • ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto MOTEADO • Cateterismo: • Algo > P en cavs izdas, aunque muy igualadas • Dip-plateau d) TRATAMIENTO • Sintomático • OJO Intoxicación Digitálica!!!