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PATOLOGIE DEL DIAFRAMMA

Università degli Studi di Napoli Federico II Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali DAI di Pediatria UOC Chirurgia Pediatrica. PATOLOGIE DEL DIAFRAMMA. Prof. A. Settimi. Definizione. Ernia diaframmatica

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PATOLOGIE DEL DIAFRAMMA

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Presentation Transcript

  1. Università degli Studi di Napoli Federico II Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali DAI di Pediatria UOC Chirurgia Pediatrica PATOLOGIE DEL DIAFRAMMA Prof. A. Settimi

  2. Definizione • Ernia diaframmatica Erniazione del contenuto addominale in cavità toracica per la presenza di una congenita anomala pervietà del diaframma. • Relaxatio / eventratio diaframmatica Condizione non frequente caratterizzata da una elevazione permanente di tutto o gran parte di un emidiaframma, che mantiene le sue inserzioni sulle coste e che non presenta soluzioni di continuo ma uno spessore ridotto.

  3. Eventratio La diagnosi si pone sulla base dell’anamnesi, dell’esame obiettivo e della radiografia del torace. Se una radiografia del torace mostra un’eventratio diaframmatica alcuni eseguono una ecografia e talvolta una fluoroscopia per confermare il movimento paradosso dell’emidiaframma. Nei casi dubbi si può ricorrere alla TC o alla RM,  • Provocata perlopiù da un difetto congenito (anomalia di sviluppo caratterizzata da aplasia muscolare del diaframma). • Di solito, l’eventratio non provoca sintomi e viene diagnosticato casualmente in età adulta. • L’emidiaframma affetto presenta un movimento paradosso durante la dinamica respiratoria, con conseguente possibile distress respiratorio, soprattutto in età neonatale. Se asintomatica non è necessario fare nulla, ma nei casi sintomatici si ricorre alla chirurgia, mediante plicatura del diaframma.

  4. Classificazione Normale CDH

  5. Classificazione ERNIE DIAFRAMMATICHE CONGENITE Ernie da lacune embriofetali Ernia postero-laterale di Bochdaleck Ernia del forame di Morgagni Ernia della sommità del diaframma Ernia da agenesia di un emidiaframma Ernia costo-lombare retroperitoneale di Boyd Ernie da anomala conformazione degli orifizi naturali Ernia congenita dello hiatus esofageo

  6. Ernia di Larrey-Morgagni FISIOPATOLOGIA: (più rara) È un’ernia dotata di sacco peritoneale, in cui inizialmente ernia il grasso pre-peritoneale (lipoma dell’angolo cardio-frenico), che si trascina poi il peritoneo con l’omento e il colon trasverso. 90% destra EMBRIOLOGIA: Si forma per persistenza di una lacuna anteriore, retrosternale paramediana, dovuta alla mancata saldatura tra i fasci sternali e costali del diaframma CLINICA: Spesso è un riscontro occasionale. Può rivelarsi in seguito ad epigastralgia o dolori intercostali persistenti. DIAGNOSI: Rx torace: opacità dell’angolo cardiofrenico destro; può simulare una neoplasia polmonare o una cisti da echinococco. Clisma opaco: colon trasverso stirato in alto o addirittura erniato in torace. Rx tubo digerente: se esiste sospetto di ernia o volvolo gastrico.

  7. Ernia di Bochdalek • 1:2000 - 5000 nati vivi (più frequente) • Maschi vs femmine= 2:1 • 80% sinistra, 20% destra • Difetto: 2- 3 cm o maggiori • Priva di sacco • Anomalie associate: 10-20 % casi • Difetti del tubo neurale (idrocefalo, encefalocele, mielomeningocele, anencefalia) • Malformazioni cardiache • Malrotazione intestinale • Atresia esofagea • Onfalocele • Palatoschisi • Trisomia dei cromosomi 21, 13, 18 • Se Sinistra: • Stomaco, ileo • Lobo sinistro del fegato, milza • Colon, rene sx • Se Destra: • Lobo destro del fegato (anomalo decorso delle VSE) • Rene e surreni dx

  8. Eziopatogenesi - Bochdalek Difetto di sviluppo della porzione postero-laterale della cupola diaframmatica a livello del forame di Bochdalek Pulmonary acinus La presenza dei visceri in cavità toracica, realizzando una compressione costante e a lungo termine sui polmoni fetali in via di sviluppo, determina un vario grado di ipoplasia polmonare (omo- e controlaterale, anche se in genere più grave dal lato dell’ernia) ed ipertensione polmonare CDH Normale

  9. Clinica • Diagnosi Prenatale • Distress respiratorio acuto alla nascita: • Cianosi • Gasping • Retrazioni inspiratorie • Sforzi respiratori • Pneumotorace dal lato sano per rottura degli alveoli sottoposti ad elevate pressioni di insufflazione • Compromissione del circolo: • Ipertensione polmonare

  10. Diagnosi differenziale • Lesioni cistiche polmonari • Ernia iatale congenita • Ernie retro-condrosternali di Morgagni-Larrey • Eventrazione diaframmatica • Pneumotorace

  11. NONOSTANTE I PROGRESSI IN TERMINI DI FISIOPATOLOGIA, DIAGNOSI PRENATALE, TRATTAMENTO CHIRURGICO, LA CDH RESTA UNA PATOLOGIA AD ELEVATA MORTALITA’. SECONDO L’ EXTRACORPOREAL LIFE SUPPORT ORGANIZATION REGISTRY, LA SOPRAVVIVENZA DEI NEONATI CON CDH E’ STIMATA INTORNO AL 60%. NEI CENTRI SPECIALIZZATI CON LUNGA ESPERIENZA NEL TRATTAMENTO DELLA CDH LA SOPRAVVIVENZA SALE AL 90%. LA MANCANZADI LINEE GUIDA RISULTA DALL’INSUFFICIENZA DISTUDI MULTICENTRICI, RANDOMIZZATI CIRCA IL MANAGEMENT DEI PAZIENTI CON CDH. IL CDH EURO CONSORTIUM E’ UN GRUPPO DI STUDIO CHE RAGGRUPPA 13 CENTRI EUROPEI AD ELEVATA SPECIALIZZAZIONE PER LA CDH; TALI CENTRI TRATTANO PIU’ DI 10 BAMBINI/ANNO AFFETTI DA CDH. Currentguidelines on management ofcongenitaldiaphragmatichernia. Mielniczuket al. AnestInt The. 2012.

  12. MANAGEMENT NEL PERIODO PRENATALE DIAGNOSI PRE-NATALE ECOGRAFIA ( tra la 16^ e la 24^ sett ) SOSPETTO: Mancata visualizzazione dello stomaco CERTEZZA: Stomaco ed Intestino nel torace (a sx) Fegato e Colecisti nel torace (a dx) Shift del mediastino RMN: SE I REPERTI ECOGRAFICI SONO EQUIVOCI O ATIPICI (soprattutto nelle ernie di dx)

  13. MANAGEMENT NEL PERIODO PRENATALE I PARAMETRI CHE DETERMINANO MAGGIORMENTE LA PROGNOSI SONO: • IL RAPPORTO POLMONE/CC (LHR) “LUNG TO HEAD RATIO” • LA POSIZIONE DEL FEGATO. • ANOMALIE ASSOCIATE: CROMOSOMICHE, CARDIACHE (50%), DEL SNC, RENALI E GI.

  14. MANAGEMENT ALLA NASCITA • NON E’ STATA RISCONTRATA ALCUNA DIFFERENZA NEI NATI DA PS E DA TC. • TASSI DI SOPRAVVIVENZA PIU’ ELEVATI E TEMPI PIU’ BREVI DI ECMO SONO STATI RISCONTRATI IN NATI ALLA 40a - 42 aW EG PIUTTOSTO CHE NEI NATI ALLA 38a - 39a W EG. • NEI CASI DI PARTO PRETERMINE (TRA 24a - 34a W EG) DOVREBBE ESSERE SOMMINISTRATA LA TERAPIA STEROIDEA PRENATALE . Timing of delivery and survivalratesforinfantswithprenataldiagnosesofcongenitaldiaphragmatichernia. Stevens et al. Ped 2009

  15. MANAGEMENT NEL PERIODO POSTNATALE PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE • Aspirazione gastrica (immediata, continua, per aspirazione) • Intubazione tracheale (in sala parto/evitare ventilazione con maschera) • Ventilazione meccanica F.R.: 60-150 atti/min, PIP: < 25 cm H2O, PEEP: 2-5 cm H2O,FiO2: 1 • Sedazione • Curarizzazione • Supporto emodinamico • Surfactante (non consigliato) • Ossido nitrico (vasodilatatore polmonare, somministrato pre inalazione- 5-20 ppm) • ECMO

  16. MANAGEMENT NEL PERIODO POSTNATALE Finalità della stabilizzazione • Ottimizzare la ventilazione (PaCO2= 45-55mmHg) • Ottimizzare l’ossigenazione (Sa O2 > 85%) • Aumentare la perfusione polmonare • Ridurre lo shunt dx-sx • Correggere lo squilibrio acido-base

  17. ECMO (ossigenazione membranosa extracorporea) un parziale by-pass cuore-polmoni utile nel neonato con insufficienza respiratoria intrattabile da difficoltoso passaggio dalla circolazione fetale a quella adulta (per ipertensione polmonare)

  18. RECENTI METANALISI HANNO DIMOSTRATO CHE L’INTRODUZIONE DELL’ECMO AUMENTA LA SOPRAVVIVENZA DEI NEONATI CON CDH. • E’ DIMOSTRATO CHE L’UTILIZZO DELL’ECMO NELLA STABILIZZAZIONE PERIOPERATORIA RITARDA L’INTERVENTO CHIRURGICO. • E’ TUTTAVIA SOTTOLINEATO CHE LA CHIRURGIA DOVREBBE ESSERE ESEGUITA DOPO E NON DURANTE L’ECMO, SPECIE NEI NEONATI AD ALTO RISCHIO. An Evidence-BasedReviewof the Current Treatment ofCongenitalDiaphragmaticHernia. Haroonet al. ClinPed 2012.

  19. CRITERI PER ECMO • Pressione di O2 preduttale > 85% o postduttale > 70%. • Acidosi respiratoria con PH < 7.15 (a dispetto della ventilazione) • Picco di pressione inspiratoria > 28 cmH2O • Concentrazione di lattato (> 5 mmol/L) • Ipotensione sistemica refrettaria alla terapia fluida con • contrazione della diuresi (< 0,5 ml/kg/h) • Indice di Ossigenazione >40. An Evidence-BasedReviewof the Current Treatment ofCongenitalDiaphragmaticHernia. Haroonet al. ClinPed 2012.

  20. TIMING CHIRURGICO It is essential to consider that the CDH is a phisiologicemergency and not a surgicalemergency

  21. Quali neonati operare? Secondo IL CDH Euro Consortium Consensus,: • PA normale per EG • Saturazione O2 preduttale compresa tra 85% e 95%. • Livello di lattato < 3 mmol/L • Produzione di urina > 2 ml/kg/ h An Evidence-BasedReviewof the Current Treatment ofCongenitalDiaphragmaticHernia. Haroonet al. ClinPed 2012

  22. Approccio toracoscopico Se: • Fegato/stomaco in sede anatomica • Assenza di anomalie cardiache • Assenza di ECMO preoperatoria • Picco di pressione inspiratoria < 26 cmH2O • No evidenza di PHTN (ipertensione polmonare persistente) Approccio laparoscopico Se: • CDH tipo Morgagni • Insufflazione di CO2 può ridurre l’ernia

  23. Complicanze • Mortalità precoce: ipertensione polmonare persistente e scompenso cardiaco • Mortalità tardiva: anomalie associate • Altre Complicanze • RGE: alterazione dei meccanismi anatomici antireflusso e/o elevate pressioni addominali • Briglie aderenziali postoperatorie

  24. Prognosi IPOPLASIA POLMONARE: RIDUZIONE DELLA MASSA PARENCHIMALE RIDUZIONE DELLA SUPERFICIE RIDUZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE RIDUZIONE DELL’ARBORIZZAZIONE BRONCHIALE Una combinazione di 2 fattori è responsabile dell’insufficienza respiratoria, anche dopo correzione dell’ernia: IPOPLASIA POLMONARE (non correggibile alla nascita) IPERTENSIONE POLMONARE (potenzialmente reversibile e correggibile) Currentguidelines on management ofcongenitaldiaphragmatichernia. Mielniczuket al. AnestInt The. 2012

  25. CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI: • Epoca della diagnosi (< 25 sett: prognosi peggiore!) • Posizione dello stomaco ( o del fegato) (Lo stomaco intratoracico peggiora notevolmente la prognosi, Il fegato intratoracico costituisce un’indicazione alla chirurgia fetale) • Malformazioni associate • Circonferenza addominale • Idramnios (Circa l’80% con polidramnios è destinato all’exitus vs 49% dei feti con normale quantità di liquido amniotico) • LHR ( Lung / Head Ratio ) (Basso rapporto area polmonare dx/ CC) • Sviluppo delle cavità cardiache (Alterato rapporto ventricolare)

  26. CDH: FATTORI PROGNOSTICI POST-NATALI: • INDICE DI APGAR E PESO CORPOREO • A-aDO2 ( Δ ALVEOLARE/ARTERIOSA O2): A-aDO2 pre-operatoria < 300 prognosi buona, A-aDO2 post-operatoria >300 prognosi infausta • OI (INDICE DI OSSIGENAZIONE ) ( O.I. < 10 = prognosi buona, O.I. < 6 sopravvivenza 94%) • P/P ( PEAK TO PEAK PRESSURE ) Ampiezza dell’Oscillazione: < 55 cmH2O Prognosi favorevole • VI ( INDICE VENTILATORIO ): Sopravvivenza 100% se VI < 1000 quando Pa CO2 < 40 mmHg • INDICE DI Mc GOON (RAPPORTO TRA IL DIAMETRO DELLE ARTERIE POLMONARI E IL DIAMETRO DELL’AORTA DISCENDENTE: UN INDICE < 1.3 E’ INDICATORE DI PROGNOSI SFAVOREVOLE)

  27. CHIRURGIA FETALE • Per effettuare la chirurgia fetale è necessario • Un’accurata diagnosi prenatale • Non anomalie associate • Definire la storia naturale • Lesione correggibile ma che porterebbero a morte il feto • Tecnicamente realizzabile

  28. CHIRURGIA FETALE • IL RAZIONALE DELLA TERAPIA PRENATALE E’ PREVENIRE O ARRESTARE L’IPOPLASIA POLMONARE PER PERMETTERE UN’ADEGUATA CRESCITA DEL POLMONE. • CONTROVERSO E’ IL TIMING E LA DURATA GIUSTA PER MIGLIORARE LA PROGNOSI. • AVANZAMENTI TECNOLOGICI SONO NECESSARI PER SVILUPPARE DEVICE CHE NON COMPROMETTANO LA TRACHEA. FetalSurgeryforcongenitaldiaphragmatichernias back fromnevergone. Deprestet al. FetalDiagnTher 2011

  29. CHIRURGIA FETALE • DESCRITTE 4 TIPI DI PROCEDURE: • OPEN REPAIR • OCCLUSIONE OPEN DELLA TRACHEA • OCCLUSIONE ENDOSCOPICA TRACHEALE ESTERNA • OCCLUSIONE ENDOSCOPICA FETALE TRACHEALE ENDOLUMINALE (FETO)

  30. CHIRURGIA FETALE FETO L’occlusione temporanea della trachea con un palloncino (posizionato tra la 21-29 w e rimosso alla 34 w) accelera il processo di crescita del polmone Aumenta il tasso di sopravvivenza! FetalSurgeryforcongenitaldioaphragmaticherniais back fromnevergone. Deprestet al. FetalDiagnTher 2011

  31. CHIRURGIA FETALE FETO MIGLIORAMENTO SIA DEL LHR SIA DELLA PRESSIONE POLMONARE CHE DEGLI INDICI PROGNOSTICI FetalSurgeryforcongenitaldiaphragmatichernias back fromnevergone. Deprestet al. FetalDiagnTher 2011

  32. LA CDH E’ UNA RARA PATOLOGIA CONGENITA CHE RISULTA ASSOCIATA AD ELEVATA MORTALITA’ NONOSTANTE I SIGNIFICATICVI PROGRESSI. • LA CHIRURGIA RESTA IL GOLD STANDARD. • STUDI RECENTI DIMOSTRANO CHE LA CHIUSURA RITARDATA DEL DIFETTO E’ PREFERIBILE SE IL NEONATO E’ STABILE. • L’INTERVENTO IN EPOCA PRENATALE PUO’ MIGLIORARE LA SOPRAVVIVENZA (????) • OCCORRONO STUDI RANDOMIZZATI E CONTROLLATI . • INOLTRE, IL MIGLIORAMENTO DELLA CONOSCENZA DEI PROCESSI EMBRIOLOGICI RAPPRESENTA LA CONDICIO SINE QUA NON PER ATTUARE IL MIGLIOR ITER TERAPEUTICO.

  33. Chirurgia Fetale - EDC LHR= Lung Head Ratio Volume polmone dx-età gestazionale/ Circonferenza cranica

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