पोर्फिरिया क्या है?

1. MEDBYTES A-Z MEDSPOT MEDTALKS FOR DOCTORS MEDTALKS TV SIGN IN पो?फरीया?याहै? कारण, ल?णऔरइलाज | What is Porphyria in Hindi By  Mr. Ravi Nirwal  पो?फरीया?याहै? कारण, ल?णऔरइलाज | What is Porphyria in Hindi पो?फरीया?याहै? What is porphyria? पो?फरीयायापोरफाइ?रयाश?दआठिवकार?क ेएकसमूहकावण?नकरताहैजो?वचाऔरतंि?कातं?को?भािवतकरतेह?।इनम?से अ￸धकांशिवकारवंशानुगत (प?रवारक ेसद?य?से?ा?) होतेह?।पो?फरीयाकटािनयाटाडा? (पीसीटी) (Porphyria cutanea tarda (PCT)) एक?कारकापो?फरीयाहैजोहमेशािवरासतम?नह?िमलताहै। पो?फरीयािकतनाआमहै? How common is porphyria? पो?फरीयादुल?भहै।डॉ?टरइस??थ￸तसेपीिड़तलोग?क?सहीसं?यानह?जानतेह?, ?य?िककईलोग?म?इसबीमारीक ेकोईल?ण नह?होतेह?। पो?फरीयाक ेकारण?याह?? What are the causes of porphyria? ??येक?कारकापो?फरीयाएकिव￱श?एंजाइम (??येक?कारक ेपो?फरीयाक े?लएएकिव￱श?एंजाइम [रासायिनक]) क ेिन?न?तर क ेकारणहोताहै, जोहीमक ेिनमा?णक ेदौरानआव?यकहोताहै।हीमएकआयरनयु?रंग??यहैजोशरीरक ेसभीअंग?क े?लए मह?वपूण?है।हेमआपक ेर?म?हीमो?लोिबन (hemoglobin) कािह?साहै।हीमो?लोिबनशरीरक ेऊतक?तकऑ?सीजनपहुंचाताहै औरलालर?को￱शकाओंकोउनकारंगदेताहै।हेम?लवरम??ोटीनकाभीिह?साहैजो?लवरकोठीकसेकामकरनेम?मददकरता है। हीमबनानेक?कई-चरणीय?ि?याम?, कईअ?ययौिगक - ￭ज?ह?पो?फ?रनऔरपो?फ?रनअ?दूत (porphyrin precursor) कहा जाताहै - बनाएजातेह?।यिदहीमबनानेक े?लएआव?यकएंजाइम?म?सेिकसीएकका?तरकमहै, तोयेपो?फ?रनऔरपो?फ?रन अ?दूतलीवर, ?वचाऔरशरीरक ेअ?यऊतक?म?जमाहोजातेह?।जबवेबढ़तेह?, तोलोग?म?पो?फरीयाक ेिकसीएक?कारक े ल?णिवक￭सतहोसकतेह?। पो?फरीयाक े?कार?याह?? What are the types of porphyria? आठ?कारक ेपो?फरीयाक ेिव￱श?नामिन?नह? :- 1.डे?टा-एिमनोलेवु?लनेट-￸डहाइड?ेटेज़क?कमीपो?फरीया (Delta-aminolevulinate-dehydratase deficiency porphyria) 2.ए?यूटआंतरा￸यकपो?फरीया (acute intermittent porphyria) 3.वंशानुगतको?ोपो?फ?रया (hereditary coproporphyria) 4.वैरीगेटपो?फरीया (variegated porphyria) 5.ज?मजातए?र?ोपोएिटकपो?फरीया (congenital erythropoietic porphyria) 6.पो?फरीयाकटािनयाटाडा? (porphyria cutanea tarda) 7.हेपेटोए?र?ोपोएिटकपो?फरीया (hepatoerythropoietic porphyria) 8.ए?र?ोपोएिटक?ोटोपो?फ?रया (erythropoietic protoporphyria) डॉ?टरपो?फरीयाकोकईअलग-अलगतरीक?सेवग?क ृ तकरतेह?।??येकिव￱श??कारसेप?रभािषतकरनेक ेअलावा, डॉ?टर पो?फरीयाकोिन?नदो?यापक?े￱णय?म?भीवग?क ृ तकरतेह? :- 1. ए?यूटपो?फरीया (acute porphyria) –शु?आततेजीसेहोतीहै।ल?णथोड़ेसमयक े?लएरहतेह?, लेिकनवेसमय-समय परवापसआसकतेह?।अ?सर, ए?यूटपो?फरीयातंि?कातं?को?भािवतकरताहै। 2. ?वचीयपो?फरीया (cutaneous porphyria) – क े वल?वचा?भािवतहोतीहै। डॉ?टरपो?फरीयाकोभीवग?क ृ तकरतेह?￭जसक ेआधारपरशरीर?णालीअ￸तसि?यहोजातीहै :- 1. ए?र?ोपोएिटकपो?फरीअस (erythropoietic porphyrias) –अ??थम?ासामा?यसेअ￸धक?तरम?पो?फ?रनका उ?पादनकरताहै। 2. हेपेिटकपो?फरीअस (hepatic porphyrias) –लीवरबहुतअ￸धकपो?फ?रनऔरपो?फ?रनअ?दूतबनाताहै। पो?फरीयाक ेल?ण?याह?? What are the symptoms of porphyria?

2. पो?फरीयाक ेल?ण?कारक ेआधारपर￱भ?-￱भ?होतेह?।ल?णह?क ेसेलेकरगंभीरतकहोतेह?।पो?फरीयासेपीिड़तक ु छलोग?म? कोईल?णनह?होतेह?।क ु छमामल?म?, जबतकउपचारनिकयाजाए, ल?णजीवनक े?लएखतराहोसकतेह?। ?वचीय?कारक ेपो?फरीयासेपीिड़तलोग, जो?वचाको?भािवतकरतेह?, अ?सरल?ण?काअनुभवकरतेह?￭जनम?िन?नशािमलह? :- 1.सूय?क े?काशक े?￸तअ?य￸धकसंवेदनशीलता 2. खुजली 3.धूपक ेसंपक ?म?आनेसे?वचाम?सूजनआना 4.खर?च?, ?वचापरछाले, ?वचाकाकटाव 5.?वचाक ेधूपक ेसंपक ?म?आनेवाले?े??परघावपड़ना￭जससे?वचानाजुकहोजातीहै ए?यूटपो?फरीयाऐसेल?णपैदाकरसकताहैजोतंि?कातं?को?भािवतकरतेह?।येल?णआमतौरपरअचानकहोतेह?और आमतौरपरथोड़ेसमयक े?लएरहतेह?।ए?यूटपो?फरीयाक ेल?ण?म?िन?नशािमलह? :- 1.पेट, छाती, हाथ, पैरयापीठम?दद? 2.मतलीयाउलटी 3.क?ज (मल?यागनेम?किठनाई) 4.मू??￸तधारण (मू?ाशयकोपूरीतरहखालीकरनेम?असमथ?ता) 5.?मऔरम￸त?मसिहतमान￭सक??थ￸तम?प?रवत?न 6.िमग? 7.मांसपे￱शय?म?कमजोरी पो?फरीयाहोनेकाखतरासबसेअ￸धकिकसेहै? Who is most at risk of getting porphyria? पो?फरीयाअ?सरमाता-िपतासेब?ेम?पा?रतआनुवं￱शकउ?प?रवत?नक ेप?रणाम?व?पहोताहै।यिदमाता-िपताकोयहिवकारहैतो आपकोपो?फरीयाहोनेकाखतराअ￸धकहै। अ?य?कारक ेपो?फरीयाक ेिवपरीत, पो?फरीयाकटािनयाटाडा? (पीसीटी) तबहोताहैजबहेपेटाइिटससीयामानवइ?युनोडेिफ￱शएंसी वायरस (एचआईवी) जैसीिन???यअ￸ध?िहतबीमारीशरीरम?सि?यहोजातीहै।रोगक?ग￸तिव￸धहीमक ेउ?पादनक े?लएआव?यक एंजाइम?क?कमीकाकारणबनतीहै।पीसीटीकोिट?गरकरनेवालेकारक?म?िन?नशािमलह? :- 1.धू?पान 2.शराबपीना 3. HIV 4.?ोिनकहेपेटाइिटससी (chronic hepatitis c) 5.शरीरम?आयरनकाउ??तर 6.ए?ट?ोजेनयु?दवाएं (estrogen containing drugs) हेमो?ोमैटो￭ससक ेप?रणाम?व?पहोनेवालेआनुवं￱शकप?रवत?न, एकऐसीबीमारी￭जसक ेकारणशरीरम?अ?य￸धकआयरनका अवशोषणहोताहै। अ?य?कारक ेपो?फरीयाक ेल?णिन?नकारण?सेउ?प?होसकतेह? :- 1.धू?पान 2.सूय?क े?काशक ेसंपक ?म?आना 3.तनाव 4.आहार-िवहार/उपवास 5.ए?ट?ोजेनकाउपयोगकरना 6.दवाएं, ￭जनम?बा?बटुरे?स, ट??ि?लाइज़र, ज?मिनयं?णगो?लयाँऔरशामकशािमलह? पो?फरीयाकािनदानक ै सेिकयाजाताहै? How is porphyria diagnosed? िनदानकिठनहोसकताहै?य?िकपो?फरीयाक ेल?णकईअ?यबीमा?रय?क ेल?ण?सेिमलतेजुलतेहोसकतेह?। यिदडॉ?टर?कोसंदेहहैिकआपकोपो?फरीयाहै, तोपो?फ?रनऔरअ?यपो?फ?रनअ?दूत?क े?लएर? (blood test screen) औरमू?परी?ण??ीन (urine test screen)।िनदानक?पुि?क े?लएमलपरी?ण (stool test) आव?यकहोसकताहै। डॉ?टरर?क ेनमूनेक ेआनुवं￱शकपरी?णकाउपयोगकरक ेभीपो?फरीयाकािनदानकरतेह?।इस?कारकापरी?णबहुतसटीक होताहै. यिदप?रवारक ेसद?य?कोपो?फरीयाहोनेकापताचलताहैतोडॉ?टरअ?सरइसकाउपयोगकरतेह?। पो?फरीयाकाइलाजक ै सेिकयाजाताहै? How is porphyria treated? पो?फरीयाकाउपचारआपक ेपो?फरीयाक े?कारऔरआपक ेल?ण?परिनभ?रकरताहै। ?वचीयपो?फरीयासेपीिड़तलोग?क े?लए, सूरजक?रोशनीसेबचनाठीकहोनेक?क ुं जीहै।आपकाडॉ?टरयहभीसलाहदेसकताहै िकआपशराबजैसेपदाथ?सेबच?, जोल?ण?कोिट?गरकरतेह?।?वचीयपो?फरीयासेपीिड़तक ु छलोग?को￸चिक?सीय?लेबोटोमी (र?िनकालना) सेलाभहोताहै।इस?कारकार?ख?चनेसेलीवरम?आयरनक?मा?ाकमहोजातीहै।

3. ए?यूटपो?फरीयाक ेउपचारम?अंतः￱शरा (IV) हीमया?लूकोजइ??यूजन (हीमया?लूकोजकोसीधे￱शराम?जोड़ना) शािमलहै।ये उपचारलीवरम?उ?पािदतपो?फ?रनयापो?फ?रनअ?दूत?क?सं?याकोकमकरतेह?।अ?यदवाओंक?जांचचलरहीहैऔरवे नैदािनकपरी?ण?क ेमा?यमसेउपल?धहोसकतीह?।अपनेडॉ?टरसेपूछ?िक?याआपक ेिव￱श??कारक ेपो?फरीयाक े?लए नैदािनकपरी?णपरिवचारिकयाजानाचािहए। उ?मा?ाम?काब?हाइड?ेटऔरक ै लोरीयु?खा?पदाथ?खानेसिहतआहारप?रवत?नभील?ण?को?बं￸धतकरनेम?मददकरतेह?। ए?यूटपो?फरीयावालेमरीज़￭जनम?गंभीरल?णहोतेह?या￭जनम?अ?य?कारक ेपो?फरीयाहोतेह?, उ?ह?ल?ण?को?बं￸धतकरनेक े ?लएअ￸धकआ?ामकउपचारक?आव?यकताहोसकतीहै।उपचारक ेिवक?प?म?र?आधान, ?ीहाकोहटानेक े?लएसज?रीऔर लीवरऔरअ??थम?ा??यारोपणशािमलहोसकतेह?। पो?फरीयासेकौनसीजिटलताएँजुड़ीहुईह?? What complications are associated with porphyria? क ु छलोग?क े?लए, ए?र?ोपोएिटकपो?फरीया (erythropoietic porphyria) लीवरक?िवफलताकाकारणबनताहै।यिदऐसाहोता है, तोलीवर??यारोपणएकजीवनर?कउपचारहोसकताहै। क ु छ?कारक ेए?यूटपो?फरीयामांसपे￱शय?म?कमजोरीकाकारणबनतेह?।मांसपे￱शय?क?सम?याएंजीवनक े?लएखतराहोसकती ह?यिदकमजोरी?सन (सांसलेने) कोसंभवबनानेवालीमांसपे￱शय?को?भािवतकरतीहै।यिदपो?फरीया?सनमांसपे￱शय?को ?भािवतकरताहैतोअ?पतालम?भत?होनेक?आव?यकताहोतीहै। ?यापो?फरीयाकोरोकाजासकताहै? Can porphyria be prevented? चूँिकआनुवं￱शकउ?प?रवत?न (genetic mutation) अ￸धकांश?कारक ेपो?फरीयाकाकारणबनतेह?, इस?लएइसिवकारकोरोका नह?जासकताहै।हालाँिक, आपउनिट?गस?सेबचसकतेह?जोल?णपैदाकरसकतेह?।इनिट?गस?म?धू?पान, शराबकासेवनऔर सूरजक?रोशनीक ेसंपक ?म?आनाशािमलहै।￭जनदवाओंसेपरहेजकरनेक?आव?यकताहोसकतीहैउनम?बा?बटुरे?स (barbiturates), ट??ि?लाइज़र (tranquilizer), ज?मिनयं?णगो?लयाँ (birth control pills) औरशामक (sedative) शािमलह?। ?यानद?, कोईभीदवािबनाडॉ?टरक?सलाहक ेनल?।से?फमे￸डक े शनजानलेवाहैऔरइससेगंभीर￸चिक?सीय ??थ￸तयांउ?प?होसकतीह?। Article Tags dry-skin fungal-skin-infection skin-rashes skincare Mr. Ravi Nirwal Mr. Ravi Nirwal is a Medical Content Writer at IJCP Group with over 6 years of experience. He specializes in creating engaging content for the healthcare industry, with a focus on Ayurveda and clinical studies. Ravi has worked with prestigious organizations such as Karma Ayurveda and the IJCP, where he has honed his skills in translating complex medical concepts into accessible content. His commitment to accuracy and his ability to craft compelling narratives make him a sought-after writer in the field.  More FAQs by Mr. Ravi Nirwal हीमोफ??लयाए?याहै? कारण, ल?णऔरइल� रेये￬सड?ोम?याहै? कारण, ल?ण औरइ� मुँहक ेक ? सरक?जांच – िव?तारसे जान� Please login to comment on this article Add your comment here POST COMMENT

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