Hitos históricos de la hemofilia.

1. Hitos históricos de la hemofilia. Dr Andrés Borda M Hospital Universitario 12 de octubre Hematología 2012

2. Alternate Timeline Termino “hemofilia” 1828 Hopff F. Ueber die Hämophilie oder die erbliche Anlage zu tödtlichen Blutungen. Inaugural-Abhandlung. Würzburg: CW Becker; 1828 BabylonianTalmud 1803 John Conrad Otto 1828 Siglo 2 DC 1920 1803 Siglo 12 DC Nasse CF. Von einer erblichen Neigung zu tödlichen Blutungen. ArchMedErfahrungen 1820;C:385–434 Otto JC. An account of an hemorrhagic disposition existing in certainfamilies. ClinOrthopRelat Res 1996;(328):4–6 Arab physician Albucasis. (familiaquemoria por sangrado ante trauma leve). Nasse. Transmisión de madre a hijo

6. Queen Victoria’s abridged family tree

7. Queen Victoria and her family. Victoria (circled lower right) transmitted the gene to her son Leopold(circled) and to two daughters, one of whom, Princess Beatrice, is depicted (upper right). Prince Alexis (below) was Victoria'sgreat-grandson

9. Christmas disease Biggs R, Douglas AS,MacFarlane RG, Dacie JV, PitneyWR,Merskey. Christmas disease: a condition previously mistaken for haemophilia. BMJ 1952;2(4799):1378–1382 Patek and Taylor“globulinaantihemofilica”. 1936 1947 1952 1969 Patek AJ, Taylor FHL. The blood in hemophilia. Science 1936;84:271–272 Hynes HE, Owen CA Jr, Bowie EJW, Thompson JH Jr. Developmentof the present concept of hemophilia. Mayo ClinProc 1969;44(3): 193–206 Entre 1950 a 1960 , el tratamiento de pacientes hemofílicos, comprendía solamente sangre total ( bajas concentraciones de FVIII y FIX para detener el sangrado). La mayoría de pacientes fallecían de sangrado en cirugía o trauma. Hemofilia A y B sex-linked hemophilia Biggs R. Thirty years of haemophilia treatment in Oxford. Br JHaematol 1967;13(4):452–463 Pavlovsky A. Contribution to the pathogenesis of hemophilia. Blood1947;2(2):185–191

10. Hitos historicos en el tratamiento de la hemofilia. Desmopresina para hemophilia A leve. Introducción de la terapia de inducción de tolerancia immune. 1964 1970 1977 1985 1989 1996 2010 Crioprecipitado Factor VII recombinante activado. Terapia antiretroviral VIH Factores de coagulación derivados del plasma – inactivación viral. Primer factor recombinante FVIII Factores de coagulaciónderivado del plasma liofilizados.

11. Hitos historicos en el tratamiento de la hemofilia. Erradicación de VHC por interferon + rivabirina 1997 2000 2002 2010 actualmente Renovadointeres terapia genica, desarrollo continuo de productos de larga acción. Factor recombinante IX Factores de coagulación de larga acción. Primer ensayo de terapia genica.

12. 1977 1975 1975 1970s. Desmopresina (DDAVP) 1970s 1970s Trombosis relacionada a PCC 1970s 1964 Hepatitis no-A, no-B. Hemofilia. 1970s Centros de tratamiento. Programas de profilaxis Hitos Historicos. Tratamiento en domicilio Factores liofilizados Crioprecipitado

13. Judith Pool

14. Factor VIII recombinante. 1989 1985 1985 Factores plasmaticos seguros. 1987 1984 1984 HIV inactivado por calor. 1983 1982 Pruebas anti-HIV 1982 1981 Clon del gen FVIII Hemofilia. 1980s HIV aislado Metodosvirucidaltemprano Hitos Historicos. SIDA Clon del gen FIX FEIBA y ensayos de autoplex.

15. Profilaxis: eficacia probada 2007 2007 2002 FEIBA-Novo seven equivalencia 2000 1997 1996 Erradiación de VHC 1996 1996 Terapia genica en hemofilia 1996 1994 Factor IX recombinante Hemofilia. 1990s. (edad de oro) Terapia genica (animales) nvCJD Hitos Historicos. HAART para HIV FVIIa recombinante Registro de tolerancia inmune

16. Prof. Dr. Rudolf Marx