Sjúkdómar í blóði

Sjúkdómar í blóði Bogi Ingimarsson Bogi Ingimarsson

Hlutverk blóðsins • Flutningur • Stjórnun • Varnir • Blóðið endurspeglar oft líkamsástand • Blóðprufa er oft 1. stig sjúkdómsgreiningar Bogi Ingimarsson

Almennt um blóðið • Blóðið er fljótandi vefur • Blóðið er seigfljótandi og 38°C • Blóðið hefur pH gildi 7.35-7.45 • Blóðið er 8% líkamsþyngdar • Blóðið/heilblóð skiptist í: • Blóðvökva (plasma) 55% og • Blóðfrumur/blóðkorn 45 % Bogi Ingimarsson

Samsetning blóðvökvans (plasma) • 91.5% vatn • 8.5% uppleyst efni • Blóðprótein • Næringarefni • Úrgangsefni • Jónir • Lofttegundir • Hormón • Mótefni • Blóðvökvi án storkupróteina kallast blóðvatn (sermi) Bogi Ingimarsson

Blóðfrumur • Rauðfrumur (erythrocytes) • Hvítfrumur (leucocytes) • Kornfrumur (granulocytes) • Neutrophil • Eosinophil • Basophil • Kornleysingjar (agranulocytes) • Eitilfrumur (lymphocytes) • Einkirningar (monocytes)-mergfrumur • Blóðflögur (thrombocytes) Bogi Ingimarsson

Blóðsjúkdómar • Blóðleysi, Rauðkornafæð (anaemia) • Ýmsar tegundir • Járnskorts anaemia, • Haemolýtískar anaemíur • Anaemia perniciosa (B 12 vítamínskortur) • Storkusjúkdómar • Blóðflagnafæð, dreyrasýki • Rauðkornadreyri • Offjölgun rauðfrumna, í lungnasjúkdómum og hátt til fjalla Bogi Ingimarsson

Blóðleysi (anemia) • Ástand þar sem skortur er á blóðrauða (hemoglóbúlíni) eða rauðfrumum. • Staðfest með blóðprufu • Margvíslegar orsakir • Blóðleysi er oft fylgikvilli í langvinnu sjúkdómsástandi. • Iktsýki, langvinnum sýkingum, krabbameinum Bogi Ingimarsson

Helstu orsakir blóðleysis • Járnskortur • B12 (vítamín) skortur • Blæðing • Mikið niðurbrot á rauðum blóðkornum • Oftast vegna meðfæddra galla á rauðfrumum • Vanmyndunarblóðleysi • Minnkuð myndun rauðfrumna í merg, fylgir öldrun Bogi Ingimarsson

Meðferð anemiu • Háð orsök • Járnskortur, mataræði og járn per os • B12 skortur, gefa B12 á 6 vikna fresti • Blæðing, blóðgjöf • Ath. mögulegir ýmsir fylgikvillar við blóðgjöf • Stuðningsmeðferð, mataræði, svefn, hvíld, létt líkamsþjálfun. Bogi Ingimarsson

Sjúkdómar í sogæðakerfi/vessakerfi • Leucemía • Hvítblæði illkynja fjölgun hvítfrumna í merg eða eitlum, ýmsar tegundir • Lecocytosis • Offjölgun hvítfrumna; bæði til sjúkleg og eðlileg • Leucopenia - Hvítfrumnafæð Hodkins sjúkdómur illkynja sjúkdómur frá eitilfrumum • Myeloma • illkynja sjúkdómur frá B- eitilfrumum Bogi Ingimarsson

Hvítblæði (leucemia) • Sjúkdómar sem orsakast af illkynja breytingum á þroska hvitfrumna í merg eða eitlum. • Misjafnt er hvaða frumu tegundir veikjast og hvar í þroskaferlinum það gerist, en hvítblæði er flokkað eftir því. • Hvítblæði getur verið brátt og langvarandi Bogi Ingimarsson

Hvítblæði, 4 meingerðir • Brátt eitilfrumuhvítblæði, • ALL, börn og fullorðnir, 80% hvítblæði tilfella hjá börnum • Brátt mergfrumuhvítblæði • AML, sjaldgæft fyrir 30 ára aldur, en sést í öllum aldurshópum • Langvinnt eitilfrumuhvítblæði, • CLL, festir eldri en 55 ára, mjög sjaldgæft í börnum • Langvinnt mergfrumuhvítblæði • CML, 50 ára og eldri, 30-50 ára nokkur tilfelli. • mjög sjaldgæft í börnum Bogi Ingimarsson

Hvítblæði einkenni • Einkenni æxlisvaxtar í blóðmyndandi vef • Stjórnlaus fjölgun á forstigi hvítfrumna, sem trufla myndun annarra frumna í mergnum. Óeðlilegar frumur yfirgefa svo merginn og koma sér fyrir í ýmsum líffærum og gefa einkenni frá þeim. • Slappleiki, þreyta og nætursviti • Oft lifrar-og miltisstækkun, eitlastækkanir • Tíðar sýkingar • Marblettir og blæðingar úr tannhold • Verkir í beinum og liðum • Höfuðverkur Bogi Ingimarsson

Orsakir hvítblæðis • Óþekktar að mestu • Geislar, ákveðnar veirur, efnamengun • Sjúkdómurinn algengari í körlum en konum • Algengari í hvíta kynstofninum en þeim dökka Bogi Ingimarsson

Hvítblæði • Greining • Saga, einkenni, beinmergssýni, eitlasýni • Meðferð • Mismunandi eftir tegundum og einstaklingum • Lyfjameðferð, geislameðferð, beinmergsskipti • Stuðningsmeðferð, blóð-og blóðhlutagjöf, sýklalyf fyrirbyggjandi • Mikilvægt að tryggja gott jafnvægi milli hvíldar og áreynslu og fjölbreytta næringu. Bogi Ingimarsson

Beinmergsflutningur • Skiptist í 3 flokka • Gefinn mergur úr systkini, sem hefur sömu vefjaflokkun (HLA). • Gefinn eiginn beinmergur, sem hefur verið hreinsaður • Gefinn mergur úr óskyldum sem hefur líka vefjaflokkagerð (HLA) og beinmergsþeginn Bogi Ingimarsson

Blóðflokkun • ABO blóðflokkakerfið byggir á mótefnavökum á yfirborði (frumuhimnu) rauðfrumna • A flokkur: Rauðfrumur með mótefnavaka A, • B mótefni í plasma • B flokkur: Rauðfrumur með mótefnavaka B • A mótefni í plasma • AB flokkur: Rauðfrumur með mótefnavaka A og B • A og B mótefni í plasma • O flokkur: hvorki A né B mótefnavakar á rauðfrumum. • hvorki A né B mótefni í plasma Bogi Ingimarsson

Vefjaflokkun • Við vefjaflokkun er ákvarðað hvaða mótefnavakar eru á yfirborði hvítfrumna líkamans. • Þeir mótefnavakar á yfirborði hvítfrumna sem ákveða vefjaflokk einstaklingsins kallast HLA (human leucosyte antigen) • Genin sem standa fyrir þessum mótefnavökum sitja á 6. litningi (A) og kallast svæðið MHC Bogi Ingimarsson

Undirbúningur og framkvæmd beinmergsgjafar • Kröftug krabbameinslyfjagjöf og geislar Tilgangurinn að eyða öllum illkynja vexti í mergnum og utan hans fyrir beinmergsgjöf • Beinmergur er gefin í æð. • Heilbrigðar frumur taka sér bólfestu í mergnum og fjölga sér þar. (eftir u.þ.b. 2-4 vikur) • Frumur eigin mergs eða frá systkinum eru fljótari að hefja framleiðslu en frá óskyldum Bogi Ingimarsson

Aukaverkanir við beinmergsgjöf • Bráða aukaverkanir • Tökubrestur, • Höfnun mergs, • Sýkingar • Síðkomnar aukaverkanir • Illkynja sjúkdómar, vaxtarseinkun, • Truflun á hórmónajafnvægi líkamans, ófrjósemi • Líffæraskemmdir í kjölfar meðferðar. Bogi Ingimarsson

Lymphoma • Meingerð • Óeðlileg, hægfara myndun B eitilfrumna, mótefnamyndun truflast. • Einkenni • Lifrar-og miltisstækkanir, sýkingar og blæðingarhætta • Orsakir • Óþekktar, sterkar tengsl við EB veiru sýkingu Bogi Ingimarsson

Stofnfrumur • Stofnfrumur eru frumur sem hafa eiginleika til þess að sérhæfast og mynda mismunandi líkamsfrumur. • Mikið er af stofnfrumum í naflastreng og fylgju • Eftir fæðingu eru til stofnfrumur í blóðmerg sem geta sérhæfst og myndað margar tegundir blóðfrumna. • Stofnfrumumeðferð er meðferð sem hægt er að nota við endurtekið bráða hvítblæði • Blóðfrumumyndandi stofnfrumum er safnað úr blóði sjúklings, þær varðveittar (frystar) og gefnar sjúkingi aftur eftir lyfjameðferð. • Stofnfrumum er hlíft við lyfjameðferð og þær koma blóðmyndun í gang aftur eftir meðferð Bogi Ingimarsson

Sjúkdómar í blóði

Sjúkdómar í blóði

Presentation Transcript