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Amiloidose Secundária

Amiloidose Secundária. Dr. Lúcio R. Requião Moura Residente de Nefrologia – UNIFESP Profa. Dra. Gianna M. Kirsztajn Coordenadora do Setor de Glomerulonefrites da UNIFESP.

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Amiloidose Secundária

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  1. Amiloidose Secundária Dr. Lúcio R. Requião Moura Residente de Nefrologia – UNIFESP Profa. Dra. Gianna M. Kirsztajn Coordenadora do Setor de Glomerulonefrites da UNIFESP

  2. Amiloidose: depósito extracelular de fibrilas compostas de subunidades (de baixo peso) de grande variedade de proteínas séricas. • Componentes de todas as formas do amilóide: • SAP: componente P do amilóide sérico • Glicosaminoglicanos • Apolipoproteínas Fibrilas de Amilóide

  3. Diferentes precursores: em destaque AA (Amilóide Secundário)

  4. Patogênese: Amiloidose Sistêmica Secundária:ocorre pelo depósito da proteína sérica AA (SAA). SAA –proteína de fase aguda. Função: da afinidade para HDL por macrófagos, durante a resposta sistêmica aguda. Tem como propriedades: ligação com matriz extracelular, quimioatração de macrófagos, neutrófilos e plaquetas. SAAsofre proteólise intracelular (macrófagos) com a formação das fibrilas  da produção de SAA vs. patogênese:sobrecarga, demonstrada pela relação do nível sérico com o curso da doença. Proteínas de fase aguda

  5. Amiloidose Secundária ou Amiloidose Reacional Ocorre no contexto de processo inflamatório crônico • Causas: • Artrite reumatóide, Artrite reumatóide juvenil • Artrite psoriática • Febre familiar do Mediterrâneo • Doença de Crohn • Osteomielite crônica • Tuberculose • Uso de drogas (relato isolado)

  6. Artrite Reumatóide Juvenil: Prevalência de 1-10%. Still em 4-6% com acompanhamento de 10 anos. AA foi responsável por mortalidade de 43-47% dos pacientes com ARJ. Artrite reumatóide: 10-25% (entre idosos: 60%) Acometimento renal, cardíaco ou gastrintestinal varia de 40-59% Média de diagnóstico: após 15,4 anos de doença. Espondilite Anquilosante: Incidência de 6% Mais comum quando associada à doença inflamatória intestinal. Idiopática: Ocorre em 6,8%

  7. Manifestações Clínicas: Doença Renal: Proteinúria assintomática ou Síndrome Nefrótica Pode ocorrer depósito no vaso (hematúria) ou túbulos (proteinúria de baixo peso). Miocardiopatia: Disfunção sistólica ou diastólica. Arritmias, com síncope, bloqueios de condução. Angina ou infarto: amilóide na coronária.

  8. Manifestações Clínicas: Doença Gastrintestinal: Hepatoesplenomegalia é o sinal mais comum de Amiloidose Gastroparesia, constipação, sangramento. Neurológico: Neuropatia periférica mista Músculo-esquelético: Pseudo-hipertrofia

  9. Diagnóstico: • Biópsia tissular • Orientada com base nos dados clínicos • Sítios clinicamente não-envolvidos (para Bx): • Gordura subcutânea • Glândula salivar • Mucosa retal • Exame pela Microscopia Óptica: • Depósito amilóide como material hialino amorfo • Vermelho congo, sob luz polarizada: • Birrefringência verde • Microscopia Eletrônica: • Depósitos filamentosos, retos, de 8-10nm de largura. • Imunohistoquímica: • Diferenciar AL (primária) de AA (secundária).

  10. Infiltração por material amilóide na membrana basal glomerular. Padrão ouro: vermelho congo, demonstrando birrefringência à luz polarizada Expansão mesangial e destruição de alças capilares por depósito amorfo. Infiltração da membrana basal glomerular pelo material amilóide, apresentando-se como espículas.

  11. Positividade na Biópsia Tecidual: • Rim e fígado: 90%. • Gordura abdominal: 60-80% • Retal: 50-70% • Medula óssea: 50-55% • Pele: 50% • Cintilografia com radioisótopo marcado com componente sérico P (SAP): pode ser positivo mesmo com biópsia negativa. Tem mais sensibilidade nos casos de AA (secundária). Especificidade: • Esplênica:100% • Renal: 80% • Adrenal: 50% • Hepática: 25-50%

  12. Cintilografia - SAP

  13. Distinção entre AL e AA (primária vs. secundária) • História clínica de doença inflamatória crônica • Diferencial incerto em 10% dos casos • IF para depósito monoclonal de cadeias kappa e lâmbda (AL) • IF específica com anticorpo anti-AA • Incubação com permanganato causa lise da fibrila na forma secundária.

  14. Tratamento da Amiloidose Secundária: • Tratamento da doença de base • Colchicina • Ciclofosfamida: estudo francês mostra que a sobrevida renal é maior, mesmo com poucos pacientes. • Terapia anticitocinas • Prognóstico: • Sobrevida em 4 anos: 58%. • Contribuição da IRC na mortalidade: 39% • Estudo holandês: sobrevida em 5 anos de 50%. Mortalidade atribuída à amiloidose em 98% dos casos.

  15. Relatos Anedóticos Usuário de cocaína e heroína JASN 1995;5:1653

  16. Referências Consultadas • Curr Opin Rheumatol 2004; 16:67. • N Engl J Med 2003; 349:583. • Clin Exp Rheumatol 2003; 21:343 • Lancet 2001; 358:24 • AJKD 2000;36(3):630 • N Engl J Med 1999; 340:448 • JASN 1998;9:2244 • N Eng J Med 1997; 337:898 • JASN 1995; 5:1653 • Arthritis Rheum 1994; 37:1804. • Am J Pathol 1987; 129:536. • Br Med J 1983; 286:1391.

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