به نام خدائي که در اين نزديکي است

1. به نام خدائي که در اين نزديکي است

2. Cutaneous manifestations of HTLV1 infection PouranLayegh, MD Associate Professor of Dermatology, MUMS

3. نماهای بالینی و هیستوپاتولوژیک بیماریهای پوستی مرتبط با HTLV1 گسترده ومتنوع است . • در برخی از بیماران ،بیماری چه در بدو تظاهر و یا پس از عود بالینی ، سال ها محدود به پوست می ماند • براساس برخی از گزارشات ضایعات پوستی حتی در حاملین بدون علامت HTLV1 نیز شایع است.

4. پاتو ژنز ضایعات پوستی مرتبط با HTLV1 را میتوان به موارد ذیل تقسیم نمود: • الف) ضایعاتی که مستقیماً بوسیله سلول های آلوده به HTLV1 ( نئوپلاستیک و غیر نئو پلاستیک) در پوست ایجاد می شوند . • ب) ضایعاتی پوستی که غیر مستقیم و بواسطه سلول ها ی آلوده به HTLV1 در پوست ایجاد می شوند .( نظیر آسیب حاصل از سیتوکین های ایجاد شده توسط لنفوسیتهای آلوده به HTLV1 که قادر به ایجاد تغییراتی در عملکرد سلول های پوست نظیر کراتینوسیتها می گردند ) • ج) ضایعات پوستی غیر اختصاصی : تعداد زیادی از ضایعات پوستی مشاهده شده در این بیماران نظیر بیماری وتیلیگو غیر قابل توجیه می باشد.

5. الف) ضایعات پوستی در بیماران مبتلا به ATL • ضایعات پوستی در جریان ATLL ناشی از انفیلتراسیون مستقیم سلولهای نئوپلازیک یا تغییرات التهابی واکنشی می باشد. • درگیری پوستی در جریان ATL به طور قابل توجهی در بین مبتلایان متفاوت است و بدرجات مختلفی در تمامی اشکال ATL وجود دارد. • بروز تظاهراتی نظیر خارش، خشکی پوست و ایکتیوز اکتسابی ممکن است جزو تظاهرات و نشانه های پرودرمال بیماری محسوب گردند • ضایعات پوستی غیر اختصاصی ممکن است تا بیش از دودهه قبل از بروز شکل حاد ATL تظاهر یابند . • همچنین برخی بیماریهای مرتبط با ضعف ایمنی نظیر گال نروژی، هرپس زوستر و عفونتهای گسترده و غیر معمول قارچی در این بیماران گزارش شده اند

6. ضایعات پوستی می توانند به اشکال زیر تظاهر یابند : پچهای اریتماتو غیر اختصاصی ، پاپولهای لوکالیزه، ضایعات پاپولوندولر ژنرالیزه ،پلاکهای اریتماتو محدود یا منتشر که حاصل تجمع سلولهای بدخیم لنفوئید در پوست می باشند ضایعات شبه پمفولیکس در ناحیه کف دست و پا راش هیپرپیگمانته بر روی صورت که ممکن است به تنه ، بازوها و ساق پاها گسترش یابد درماتیت پوسته دهنده کف دستها ( در نژاد آفریقائی-کارائیبی) درماتیت مزمن عفونی ناحیه صورت بدون سابقه قبلی اگزمای آتوپیک بروز تومر ، ضایعات ندولر ویا به صورت اریتروردمی

7. Non Specific Patches

8. Hypopigmented Patches Infiltrated Plaques

10. Tumoral lesions Nodular infiltrated lesions

11. Nodular lesions

12. Pompholyx like lesions

13. Infective dermatitis

14. در مطالعه ای در برزیل ضایعات پوستی در 67% بیماران مبتلا به ATL گزارش گردید . • 60% بیماران در مرحله حاد بیماری ضایعه پوستی بیشتر از نوع پاپول و ندول داشتند. • اکثریت بیماران در مرحله مزمن بیماری دارای ضایعه پوستی با نمای بالینی به صورت پلاکهای اریتماتو -ادماتو و اریترودرمی( بسیار شبیه مایکوزیس فونگوئید( بودند.(73%). • در مرحله لنفوم کمترین درصد بروز ضایعات پوستی دیده شد .(30%) • Nobre V, et al. Skin lesions in patients infected with human T-cell lymphotropic type 1 (HTLV-1). Rev Soc Bras Med Trop. Rev Soc Bras Med Trop. 2005;38:43-52.

15. بین نمای بالینی و هیستوپاتولوژی ضایعات پوستی و پروگنوز بیماری ارتباط وجود دارد. Yamaguchi و همکارانش میزان بقا در بیماران دارای ضایعات ندولر را 9 ماه ، ضایعات پاپولر را 11 و ضایعات پچ و اریتم را 32 ماه ذکر نمودند.

16. تشخیص و تشخیص های افتراقی : • افتراق تظاهرات پوستی ATL از لنفوم های پوستی نظیر مایکوزیس فونگوئید و سندرم سزاری بسیار مشکل است ، چرا که انفیلتراسیون منطقه ای سلول های T در اپیدرم یا میکروآبسه پوتریه در ضایعات پوستی ATL نیز قابل تظاهرند

19. ب) تظاهرات غیر بدخیم پوستی حاصل از عفونت با HTLV1 درماتیت عفونی : • درماتیت عفونی اولین بار توسط سوئیت در سال1966 در جامائیکا توصیف شد. سپس ارتباط قطعی آن با HTLV1 در سال 1990 توسط لاگرناده و همکارانش بیان گردید • اکثر موارد گزارش شده از جامائیکا می باشند اما علاوه بر این منطقه در سایر کشور های اندمیک برای HTLV1 نظیر ژاپن ، کلمبیا ، برزیل و با شیوع کمتر، از پرو ، سنگال و توباگو نیز گزارش شده است . • این نوع ازاگزما بیشتر در کودکان بعد از 18 ماهگی دیده می شود گرچه مواردی از بروز بیماری در نوزادی و اخیرا اولین گزارش مورد در فرد بالغ نیز گزارش شده است

20. نوعی اگزما ی مزمن ، شدید و عود کننده توام با عفونت حاصل از استافیلوکوک طلائی و استرپتوکوک β همولیتیک است که نواحی چون پوست سر ، گردن ، گوش خارجی ( بویژه ناحیه رترواوریکولار ) ، زیر بغل و کشاله رانها را درگیر می نماید.درگیری چین آرنج و حفره پوپلیته نیز در جریان این بیماری گزارش شده است

21. عفونت باکتریائی در این نوع درماتیت به سختی قابل کنترل است و گرچه به آنتی بیوتیک ها پاسخ میدهند ولی درمان طولانی مدت با آنتی بیوتیک ضروری و عود پس از درمان شایع است. • بیماری با رینیت و افزایش ترشح ، قرمزی و پوسته ریزی اطراف سوراخ های بینی شروع می گردد. • پاپول های فولیکولار ، پوستول و ضایعات اریتماتوز پوسته ریزی کننده از تظاهرات بیماری در نواحی ذکر شده می باشند

22. تشخیص افتراقی ضایعات با سایر اگزماها به ویژه درماتیت آتوپیک و سبورئیک می باشد. • با توجه به اینکه پیشرفت بیماری و بروز HAM/TSP و ATL در مبتلایان به درماتیت عفونی بدفعات گزارش گردیده ،بنابراین پیگیری بالینی و نورولوژیک هر کودک سروپوزیتیو از نظر HTLV1 و دارای اشکال مقاوم درماتیت در دوران کودکی و نوجوانی تو صیه می گردد.

23. ج) ضایعات پوستی در بیماران مبتلا به HAM/TSP • الف ) ضایعات غیراختصاصی نظیر خشکی پوست ، درماتیت سبورئیک ، اریتم کف دست و اگزما

24. ب) ضایعات عفونی نظیر درماتوفیتوز ، کاندیدیوز ، گال ، هرپس زوستر

25. سایر تظاهرات پوستی توصیف شده در بیماران آلوده به HTLV1 • علاوه بر تظاهرات پوستی گزارش شده در مبتلایان به ATL و HAM/TSP شواهدی به نفع ضایعات پوستی در نا قلین بدون علامت این ویروس وجود داردکه برخی تظاهرات پوستی نظیر • ایکتیوز اکتسابی • درماتیت سبورئیک ایدیوپاتیک • عفونتهای قارچی در گروه ناقلین شایعتر بوده • همچنین ارتباط ضعیفی بین ویتیلیگو و قارچ ناخن و عفونت با HTLV1 پیدا شد

26. Any Question…..?