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Kardiomyopathien

Kardiomyopathien. Dr. med. P. Matic Facharzt Innere Medizin Medizinische Klinik I St. Katharinen Krankenhaus Frankfurt. Kardiomyopathien. • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie

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Kardiomyopathien

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Presentation Transcript

  1. Kardiomyopathien Dr. med. P. Matic Facharzt Innere Medizin Medizinische Klinik I St. Katharinen Krankenhaus Frankfurt

  2. Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung

  3. Definition der Kardiomyopathie Eine Kardiomyopathie liegt vor wenn eine strukturelle und funktionelle Herzmuskelerkrankung vorliegt

  4. Klassifikation der Kardiomyopathie • Dilatative CMP-Systolischer Pumpfehler • Hypertrophische CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit • Obstruktive • nicht Obstruktive • Restriktive CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit • Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie - Arrhythmogene Rechtsventrikuläre CMP - Uhl Anomalie • Nichtklassifizierbare CMP

  5. Inflamatorische CMP Ischämische CMP Hypertensive CMP Valvuläre CMP Metabolische CMP Toxische CMP Schwangerschafts CMP Stress CMP Nichtklassifizierbare CMP

  6. Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung

  7. Dilatative Kardiomyopathie • Ventrikeldilatation mit systolischem Pumpfehler • Zusätzlich diastolische Compliencestörung • Ätiologie: - Idiopathisch - Alkohol / toxisch - Familiär / genetisch - Auto -AK - Viral / und oder immunmediiert - Coxsackievirus B, Adeno, EBV, HSV, CMV, HCV

  8. Dilatative Kardiomyopathie Klinik:Progressive Linksherzinsuffizienz, später Globalinsuffizienz Rhythmusstörungen: Afli/Afla, VT, LSB, AV –Block Thrombembolien Diagnose: Echokardiographie zur Ätiologischen Abklärung: Koro, Biopsie Therapie: kausal, ansonsten Therapie der Herzinsuffizienz, Resynchronisation der HRST ICD bei lebensbedrohlichen HRST

  9. • EF < 45 % u./o. FS < 25% • LVEDD > 117 % Dilataive Kardiomyopathie Befunde: LVEDD 56 mm LVESD 42 mm EF (Simp.) 45 % Durchschnittswert: LVEDD 42,3 mm 117% Schwelle: LVEDD 49,4 mm Ursachen für eine sekundäre Kardiomyopathie müssen ausgeschlossen sein !

  10. Dialtaive Kardiomyopathie Hinweise auf beginnende familiäre Kardiomyopathie • AV- Block I° • LV- Dilatation • Grenzwertige LV-Funktion (Echo 45%, MRT 48%) • Late Enhancement im Kardio-MRT • NT-ProBNP 220 ng/l (Norm <153 ng/l) • Genmutation Lamin A/C

  11. Ausschlusskriterien DCM • Arterielle Hypertonie: >160/100 mmHg u.o Endorganschaden • Koronarstenose >50 % an Hauptast • Alkohol: >40 g (Frauen), >80 g (Männer), >5 Jahre, • Anhaltende, schnelle supraventrikuläre Arrhythmien (Tachymyopathie) • Systemerkrankungen • Perikarderkrankunen • Vitien • Cor pulmonale

  12. Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung

  13. Definition: - LV- hypertrophie mit oder ohne Obstruktion der LV- Ausflussbahn - Asymetrische oder symetrische LV- hypertrophie - Diastolische Relaxationstörung bei erhaltener systolischer LV- funktion - erhaltener intraventrikulärer Druckgradient Ätiologie: Häufig familiär, defekte Proteine des kontraktilen Aparates. z.B.: Myosin, TnT, a-Tropomyosin. Hypertrophische Kardiomyopathie

  14. Die HCM ist eine Erkrankung des Sarkomers

  15. Hypertrophische Kardiomyopathie • Symptomatik: Meistens keine oder nur geringfügige Symptome Herzinsuffizienz, AP, VT mit Schwindel, Synkope, Thrombembolie, Gefahr des plötzlichen Herztodes • Diagnose: Echokardiographie, MR, Koro, Biopsie, genetische Untersuchung • Risikostratefikation:LZ-EKG, Ergometrie, EPU

  16. Echokardiographie: Hypertrophie

  17. Apikale HCM

  18. HOCM

  19. HOCM

  20. HCM oder Sportlerherz? Sportlerherz: Wanddicke bis 16 mm

  21. Risikoprädiktoren beihypertropher Kardiomyopathie • ICD-Indikation: • Überlebtes Kammerflimmern • Risikofaktoren: • Familiärer plötzlicher Herztod • Synkope • Nichtanhaltende VT im Langzeit-EKG • Induzierbare VT • Blutdruckabfall bei Ergometrie • Wanddicke > 30 mm • Genotyp (z.B. Troponin T Mutation)

  22. Risikostratefizierung bei HCM

  23. Transkoronare Ablation derSeptumhypertrophie (TASH)

  24. Kardiomyopathien Hypertrophische CMP Dilatative CMP Muskelverdickung Herzerweiterung Versteifung Pumpschwäche 90% genetisch bedingt 30-40% genetisch bedingt Prävalenz 1:500 Prävalenz 1:400

  25. Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung

  26. Arrhythmogene rechsventikuläreKardiomyopathie (ARVC)

  27. Todesursache bei Sportlern

  28. Plötzlicher Herztod bei Sportlern

  29. Diagnosen bei Verwandtenvon Opfern des plötzlichen Herztods

  30. ARVC: EKG Beispiel

  31. Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung

  32. Therapie der CMP EvidanzbasiertKeine/wenig Evidenz ACE –Hemmer Diuretika Betablocker Herzglykoside Aldosteron-Antagonisten Antithrombotische Therapie AT1-Blocker Antiarrhythmika Direkte Vasodilatatoren

  33. Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Zusammenfassung

  34. Zusammenfassung Mögliche Folgen einer Kardiomyopathie

  35. Zusammenfassung Früherkennung, Behandlung u. Prävention von Komplikationen Herzinsuffizienz: Medikamente Resynchronisationstherapie Thromboembolie: Orale Antikoagulation Plötzlicher Herztod: Defibrillator

  36. Zusammenfassung • DCM und HCM sind häufige Erkrankungen • diagnostische Ausbeute des Screenings in Familien mit Kardiomyopathien und plötzlichen Herztod ist hoch • Plötzlicher Herztod und Thromboembolie können Erstmanifestation einer Kardiomyopathie sein • Bereits ein 12-Kanal-EKG kann wegweisend sein • Moderne Bildgebungsverfahren und Biomarker erleichtern die Diagnosestellung

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