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系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮. 武汉大学第一临床学院 褚爱春. 系统性红斑狼疮. 系统性红斑狼疮（ Systemic lupus erythematosus, SLE ）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。 SLE 常被称为自身免疫性疾病的原型. 系统性红斑狼疮. 系统性红斑狼疮 （ Systemic Lupus Erythematosus SLE ） 盘状红斑狼疮 （ Discoid Lupus Erythematosus DLE ） Lupus-Wolf. 病名由来.

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系统性红斑狼疮

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Presentation Transcript

  1. 系统性红斑狼疮 武汉大学第一临床学院 褚爱春

  2. 系统性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型

  3. 系统性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus SLE） • 盘状红斑狼疮 （Discoid Lupus Erythematosus DLE） Lupus-Wolf

  4. 病名由来 • 1845年 Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑 • 1851年 Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮（盘状） • 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞

  5. SLE • 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病

  6. 流行病学 • 发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人 • 男：女 1：7-10，育龄妇女多见 • 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关

  7. 一、病 因 • 遗传因素 同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人SLE患者HLA-DR2、DR3等易 感基因表达频率

  8. 一、病 因 • 环境因素：紫外线 药物可出现药物性狼疮 过敏 食物 感染 分子模拟 超抗原作用 社会及心理压力 • 性激素： 雌激素 泌乳素

  9. 二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成 细胞凋亡异常

  10. 病 理 • 基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁 • 某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解 • 免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子

  11. 三、病理改变 光镜 结缔组织的纤维蛋白变性 结缔组织的基质粘液水肿 坏死性血管炎 对SLE诊断具有特征性的病理改变： 苏木紫小体、洋葱皮样病变、 免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。 肾脏病理改变

  12. 四、临床表现 全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象 肾脏损害 肾炎的全部临床类型

  13. 四、临床表现 • 神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改变 • 血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减 少、溶血性贫血、淋巴结肿大 • 心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎

  14. 四、临床表现 • 肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、 肺动脉高压、肺出血 • 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎 • 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎 • 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性

  15. 五、实验室检查 • 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查： 抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要筛选试验。 抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。 抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。

  16. 五、实验室检查 抗RNP抗体： • 对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。 • 抗SSA（Ro）抗体： • 特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴 性的SLE患者均可阳性。 • 抗SSB（La）抗体： • 特异性低，多见于继发干燥综合征。 抗Rib- (rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。

  17. 五、实验室检查 抗磷脂抗体： 此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。 其它抗体： 抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、 抗淋 巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动

  18. 五、实验室检查 免疫病理： 皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。 肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治 疗和预后判断上意义大。其它检查：X线、心脏扇扫、CT

  19. 六、诊断及鉴别诊断 诊断：1997年美国风湿病学会推荐的SLE分类标准,11项 中≥4项即可诊断。 鉴别诊断：原发性肾脏疾病 其他结缔组织病:类风湿肌炎、 皮肌炎、白塞病 药物性狼疮

  20. 六、诊断及鉴别诊断 美国风湿病学院推荐的SLE分类标准 1、颊部红斑 固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位 2、盘状红斑 片状隆起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3、光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4、口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般无痛性 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外关节，有压痛，肿胀或积液

  21. 美国风湿病学院推荐的SLE分类标准 • 6、浆膜炎 胸膜炎或心包炎7、肾脏病变 尿蛋白大于0.5/24小时或++，或（红细胞、血细胞、颗粒或混合管型）8、神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9、血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10、免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括心抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性）11、抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”情况下，抗核抗体滴度异常

  22. 疲力、体重下降 发热（需排除感染） 皮肤黏膜表现（新发红斑、脱发、黏膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎） 泡膜尿，尿少，水肿血管炎 头痛、癫痫发作（需排除中枢神经系统感染) 血三系减少（需除外药物所致） 血沉增快 管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度增高 提示SLE活动的主要指征

  23. 诊治思路 1、明确诊断， 2、评估SLE疾病严重程度和活动性， 3、拟订SLE常规治疗方案， 4、处理难控制的病例， 5、抢救SLE危重症, 6、处理或防治药物副作用， 7、处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等

  24. 七　　治疗 • 病人教育和药物治疗的关系 • 治疗原则：迅速缓解；防止复发

  25. 七、治 疗 一般治疗：加强宣教、对症治疗 药物治疗： (a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素 (b) 已累及内脏多系统者糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d激素冲击：1000 mg/d，连3天 注意激素副作用

  26. 七、治 疗 • 细胞毒药物 • 环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg口服2mg/kg/d分二次 注意不良反应 • 硫唑嘌呤：2mg/kg/d不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制 • 甲氨喋呤：10-15mg 每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、 口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎

  27. 七、治 疗 • 细胞毒药物： • 环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服 副作用：肝、肾损害 • 骁 悉：10-30mg/kg 分2-3次口服 • 爱若华：10-20mg/d • 雷公藤制剂：10-20mg 每日三次 副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭 • 静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。

  28. 治 疗 （c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗 （d）缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查

  29. 治疗 血浆置换 干细胞移植单克隆抗体的临床应用鞘内注射周身淋巴结照

  30. SLE治疗 • 因人而宜，治疗要个体化 • 轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹） • 重症患者：激素+免疫抑制剂 • 造血干细胞移植

  31. 特殊治疗 • 妊娠 • 病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被盘的酶氧化故不宜使用 • 习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体 • 抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病

  32. 特殊治疗 • 无菌性骨坏死与激素用量有一定关系，应减少负重，补钙、富含蛋白质饮食 • 肾移植

  33. 预 后 • 死因：感染，其次肾功衰竭 • 5年存活率90% • 10年存活率75%

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