Lupus erythematosus

ADAD CTD Lupus erythematosus F. SKOWRON

Lésion cutanée de LE Signes généraux & Risque aggravation/activation systémique

UVC UVB UVA épiderme derme

UVC UVB UVA épiderme APOPTOSE derme

Ag intra-nucléaire

Ag et blebs Externalisation Ag & formation de blebs

Ag et blebs Fixation anticorps anti-RoSsa Ac anti-SSa

Ag APOPTOSE Ac anti-SSa

Ag APOPTOSE Débris cellulaire Initiation et amplification de la réaction auto-immune Ac anti-SSa

Classification des atteintes cutanées du Lupus érythémateux

Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE • LE cutané aigu (Acute cutaneous lupus erythematosus) • Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale) • Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des périodes brèves quelques heures à quelques jours) • LE cutané subaigu (subacutecutaneous lupus erythematosus) • Annulaire • Papulosquameux (psoriasiforme) • LE cutané chronique (chroniccutaneous lupus erythematosus) • Classique (DLE) • Localisé • généralisé Sur et sous le cou • Face extension des bras • Périanal par koebner • Verruqueux • Profond (panniculite lupique) • Muqueux • Tumidus • Chiblain (engelure)

Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE Atteinte viscérale Atteinte cutanée

Lupus band test • Pour être positif • Découvert en 1964 • Au moins 3 réactifs IgG, IgM, IgA +/- C • Continu et granuleux (homogène, fibrillaire, linéaire, broussailleux)

Lupus band test RESULTAT • En peau lésée • Aucun intérêt car non spécifique • En peau saine photo-exposé • Faux positif (élastose aspect pseudo-fibrillaire) • En peau saine photo-protégée • Si positif très spécifique

Lupus band test • Intérêt • Situation de LES atypique cliniquement et biologiquement • Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique) •  Notre expérience • Positif uniquement lors de diagnostic de LE déjà connu et toujours de type LES avec anti-ADNn • Conclusion • intérêt proche de nul.

Faut-il faire une biopsie cutanée ? • Pour histopathologie • OUI si • Possible doute clinique • Implication majeure nécessitant à notre sens d’étayer le diagnostic clinique • NON si • LE connu et déjà diagnostiqué sur d’autre argument • Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT) • NON

Quel est le Risque de développer, pour un patient présentant un CCLE, un SLE par la suite ? • Estimation • 5 à 10% des patients présentant un CCLE développeront par la suite des signes systémiques de LE

Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ? • Argument clinique • Caractère DIFFUS des lésions spécifiques de CCLE • CCLE généralisée Sur et sous le cou • Risque de SLE • Forme les plus sévères de SLE • Présence de lésion non spécifique de LE • Alopécie diffuse non spécifique • Adénopathie • Télangiectasie des replis sus-unguéaux • Érythème palmaire • Phénomène de Raynaud • vasculite

Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ? • Argument biologique • Anémie inexpliquée • Leucopénie marquée • Faux positif sérologie syphilitique • ACAN persistant à titre élevé • Anti-ADN n • Hypergammaglobulinémmie • VS élevée (>50mm/h) • LBT (dépôt immun à la JDE en peau non exposée)

Quels est le Risque de développer pour un patient présentant un LECC un LES par la suite ? • Personnellement • Jeune femme • Cliniques • Atteinte extensive du DLE • Atteinte non spécifique du LE • Érythème palmaire • Alopécie en bande • Résistance au traitement • Biologie • Leuconeutropénie, plus rarement thrombopénie • C 3 et C4 consommé

Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un SCLE un SLE par la suite ? • 50% présentent 4 des 11 critères révisés de 1997 de l’ACR • Cependant la plupart ont une évolution simple • Mais atteinte sévère (néphrite, neurolupus) dans 10% des cas • Argument clinique • La forme Papulosquameuse • Serait plus à risque de néphrite

Traitement du CCLE • À priori • TRT systémique car atteinte profonde cutanée • APS, Thalidomide, MTX, IMUREL, NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes généraux • En adjonction TRT topique • Écran solaire • Dermocorticoïde • Tacrolimus PROTOPIC

Pour les APS • PLAQUENIL • Dans les mois suivants l’instauration du TRT • Examen OPHTALMO (VC, CV) • NIVAQUINE • Idem • & • ERG • Fréquence de la surveillance • tous les 6 mois de TRT cumulé

Pour les APS • PLAQUENIL • TRT des lésions actives • 2 cp par jour été voire 3 par jour jusqu’à rémission • TRT Prophylactique l’été • 2 cp par jour le premier été voire 3 par jour • 1 cp par jour l’été suivant • 0 cp par jour l’été suivant • NIVAQUINE • Idem

Pour les APS • Remarque • Tabagisme • Retarde ou empêche l’efficacité des traitements par APS

Contraception • Autorisation uniquement • Des progestatifs pures

Lupus erythematosus