مراقبت پرستاري از خانواده مبتلا به بيماري مادرزادي قلب

2. مراقبت پرستاري از خانواده مبتلابه بيماري مادرزادي قلب • به جزء نارسیعلت اصلي مرگ در سال اول CHD است. • شايعترين ناهنجاري نقص بين بطن ها VSD است . 90% موارد علت مشخص نيست ولي • ديابت • فنيل كتونيوري • عفونت ها • موثرند و در ضايعات انسدادي سمت چپ خطر خانوادگي زياد است . • طبقه بندي بيماري هاي قلبي بر اساس ويژگي هاي هموديناميك: • 1- افزايش جريان خون ريوي: ( (CHF • 2- كاهش جريان خون ريوي: همراه سيانوز و هيپوكسي • 3- انسداد در خروج خون از قلب: BP قبل از انسداد بالا • 4- اختلاط جريان خون: بقاء بستگي به ميزان اختلاط دارد • 2 پيامد اصلي بيماري هاي قلبي به صورت باليني: • CHFو • هيپوكسي است .

4. باز بودن كانال شرياني: Patent DuctusArteriosus PDA: • نارسايي در بسته شدن كانال شرياني در چند هفته اول زندگي سبب ورود خون اضافي به ريه ها مي شوند و • افزايش بار كاري دهليز چپ و بطن چپ و • سرانجام احتقان ريوي و • افزايش فشار بطن چپ • تظاهرات PDA: • بدون علامت • CHF • نبض جهشي • خطر اندوكارديت باكتريال • بيماري انسدادي عروق ريوي • درمان PDA • : طبي با تجويز ايندو متاسين و مهار P/G • درمان جراحي: حلقه هاي مصنوعي • ولي در قطر كوچك فمورال و كانال شرياني بزرگ ليگاتور كردن از طريق توراكوتومي و جراحي

5. نقايص انسدادي: • كوراكتاسيون آئورت: COACoarctation of Aorta • تنگي در نزديكي مدخل كانال شرياني • كه منجر به افزايش فشار نزديك به عيب و كاهش فشار بعد از آن مي شود. در نوع pre ducat از طريق كانال شرياني اندام هاي تحتاني مشروب مي شوند. • post ducat جريان خون جانبي توسعه يافته • تظاهرات COA : • كودك دچار سردرد • سرگيجه • خونريزي از بيني و غش مي شود • نبض جهشي در بازوها و اندام تحتاني نبض ضعيف و سرد است . • درمان COA: • با جراحي برداشتن قسمت تنگي: کنترل فشار • جراحي در طي 2 سال اول ترجيح داده مي شود. • آنژيوپلاستي با بالون در كودكان مفيد است.

6. تنگي آئورت:Aortic Stenosis AS • تنگي دريچه • افزايش فشار بطن چپ- دهليز چپ و نارسايي احتقاني ريوي • اختلال در پرفيوژن كرونر و MI. • شايعتزين حالت آن تنگي در سطح دريچه- • تظاهرات AS : • كاهش ,BP,COP • افزايش PR • تغذيه نامناسب • عدم تحمل ورزش • سرگيجه ودرد قفسه سينه • درمان AS : • جايگزيني وسيع ريشه آئورت دريچه ريوي يا هموگرافت (Ross). • درمان با بالون= احتمال نارسايي آئورت يا پارگي لت ها • تنگي زير دريچه: • برش حلقه فيبري – عضلاني • وصله بطن چپ و جايگزيني دريچه آئورت (Konno)

7. تنگي شريان ريه Pulmonic Stenosis PS: • هيپرتوفي بطن راست، دهليز راست • باز شدن دريچه بيضي = سانوز سيستميك در صورت باز بودن كانال شرياني PDA • شنت خون از آئورت به شريان ريه را داريم • تظاهرات PS: • بدون علامت • سيانوز خفيف • كارديومگالي و اندوكارديت باكتريال • درمان PS : • ترميم دريچه از طريق ديواره بطن به روش بسته (Brock). • درمان انتخابي آنژيوپلاستي با بالون – نوزادان • بي كفايتي دريچه عارضه درمان است

8. تترالوژي فالوتTetra logy of fallout TOF.: • حاوي 4 اختلال : • 1- VSD • 2- PS • 3- هيپرتروفي بطن راست • 4-سوار شدن آئورت بر دو بطن- مسير شنت تفاوت فشار ريوي و سيستميك مشخص مي كند • تظاهرات TOF : • سيانوز جدي در بدو تولد، • رويدادهاي سيانوز و هيپوكسي Tet,Blue. • احتمال بروز آمبولي و مرگ ناگهاني • درمان TOF : • جراحي: انتقال خون از تحت ترقوه اي به شريان ريوي(Blalock- Taussing ) • ترميم كامل در سال اول – • انديكاسيون های جراحي: • افزايش حملات شديد، • ترميم VSD • برداشتن تنگي انفانديبولوم • همراه با وصله پريكاردي.--احتمال بروز CHF بعد از جراحي وجود دارد.

9. جابه جايي شريان هاي بزرگTransposition of the Great Arteries TGA: • شريان پولمونر از بطن چپ و شريان آئورت از بطن راست منشاء مي گيرد. • ارتباطي بين گردش خون ريوي و سيستميك وجود ندارد ولي شايعترين نقص همراه • باز بودن دريچه بيضي است. در صورت افزايش جريان خون ريه مقاومت عروق ريوي بالا مي رود. • تظاهرات باليني TGA : • در صورت عيب همراه شدت سانوز كمتر است. كارديومگالي در چند هفته اول • – ضعف شديد.

10. درمان TGA : • P/G E- • سپتوستومي دهليزي با بالونRash kind - • روش انتخابي در هفته هاي اول روش تعويض شريان است Arterial Switch Procedure كه عوارضي چون • تنگي در محل آناستوموز • و نارسايي كرونر بروز مي كند.

11. با استفاده از انحراف دهليزي ديواره اي (Senning) • يا مواد مصنوعي(Mustard) • خون وريدي سيستميك به دريچه ميترال • و خون وريدهاي ريوي به دريچه سه لختي • هدايت مي شود(سال اول). • تداوم بطن راست به عنوان پمپ كننده و نارسايي آن – نشت ديواره مصنوعي • روش انتخابي راستلي Rastelli در : TGA • بستن VSD و هدايت خون به آئورت ، • بستن دريچه ريوي و هدايت خون به شريان ريوي • مرگ در روش دهليزي10-5 % ،‌فقدان ريتم سينوسي • بقاء حدود 40% مي باشد

13. مراقبت پرستاري: • 1- كمك به خانواده براي سازگاري با اختلال : • پرستار اطلاعات مورد نياز را تامين • به درك واكنش هاي والدين به اعضاء تيم بهداشتي كمك مي كند – تشويق به بغل كردن، لمس كردن كودك • – والدين بايد به ديگران چگونگي مراقبت از اين كودكان را ياد دهند . حفظ دسيپلين جهت تجربه خشنودي ديررس و جلوگيري از وابستگي بيش از حد • – تشويق به بازي مناسب

14. 2- آموزش به خانواده در مورد اختلال: • آناتومي طبيعي قلب بر اساس سطح درك • شناسايي اطلاعات مورد نياز و دريافت اطلاعات ار پرسنل بهداشتي • كودكان خردسال جريان خون را آزاد و قلب را فرشتهعشق تصور مي كند. و بايد بيشتر در مورد آنچه تجريه مي كنند بدانند. • كودكان 11-10 ساله از عروق، دريچه ها و عملكرد پمپي قلب و گردش خون آگاهي دارند. كودكان سن مدرسه نياز به توضيحات ملموس دارند

15. 3- كمك به خانواده جهت تطابق با اثرات اختلال : • والدين بايد از علائم بيماري و اقدامات اورژانس آگاهي داشته باشند . • ورزش هاي رقابتي ممنوع است • غذا با كالري بالا بايد مصرف شود. کودکان والدين را از طريق خوردن كنترل مي كنند. • والدين نياز به اطلاعاتي در مورد روش تجويز دارو، و نگداري صحيح آنها دارند

16. 4- آماده كردن كودك و خانواده براي جراحي: • در سه حيطه • محيط، • تجهيزات • پروسيچر ها، ( آگاهي از نوع نقص و روش جراحي ) • كودك قبل از آشنايي استراحت كرده • در زمان حداقل فعاليت مكان ها از آنها بازديد مي شود. • در مورد جنبه هاي غير ترسناك مثل اتاق بازي تأكيد شود . • نبايد آنها را وادار به دريافت اطلاعات بيش از حد تحمل كرد. در صورتي كه اطلاعات اضطراب آور باشد مي توان آنها را خذ ف كرد • علاوه بر وجود سوندها كودك بايد تحرك داشته باشد . • طي اولين روز بعد از جراحي لوله ناي خارج و تا آن زمان كودك نمي تواند صحبت كند . • و والددين به محض هوشياري كودك در كنار آن حضور پيدا مي كنند.

17. تأمين مراقبت پس از عمل بيماري هاي قلبي • 1- كنترل علائم حياتي و فشار شرياني و وريدي : • چك صداهاي تنفسي، گرم نگه داشتن بيمار - • عوارض كاتتر شرياني: • ترومبوز • آمبولي • خونريزي • عفونت • 2- حفظ وضعيت تنفسي: • اكسژن مرطوب • تغيير وضعيت • تشويق به تنفس عميق • ساكشن در حد 5 ثانيه در صورت لزوم انجام شود • ترشحات سوند در صورتي كه بيش از 3 ml/kg/hr براي 3 ساعت اول باشد يا • 5-10ml/kg در يك ساعت باشد بايد گزارش شود.

18. 3- تأمين حداكثر استراحت: • كاهش بار قلب و تسريع التيام • مراقبت پرستاري بر اساس الگوي خواب تنظيم مي شود. • 4- تأمين آرامش : • موجب كاهش استرس و مرگ و مير بعد از عمل مي شود. • ( /1 mg/kg مرفين ) فلج كننده پانكرونيم يا متوكورين در كودكان خيلي بي قرار با هموديناميك ناپايدار مفيد است . • بعد از 48 ساعت از داروي خوراكي تيلنول استفاده مي شود. • – حمايت منطقه عمل توسط بالش در حین سرفه

19. 5- كنترل مايعات: • نارسايي كليه چك و هيپوكالمي به علت ترشح آلدسترون و ADH كنترل شود. • – در زمان بيداري و در هنگام فعاليت قسمت اعظم مايعات مصرفي استفاده مي شود . • 6 پيشرفت فعاليت : • تغييروضعيت • سرفه‌ • تنفس عميق در بهبود اتساع ريه ضروري است • – ورزش هاي دوراني غير فعال • ، اسباب بازي متحرك • قبل از فعاليت دوره ه اي استراحت نیاز است

20. روز 2 OOB مي شود در علائمي چون: • افزايش تنفس، ضربان قلب • خستگي • سيانوز • بروز ديسريتمي • افت اكسيژن • نياز به محدود كردن انرژي مصرفي است

21. عوارض جراحي قلب : • CHF • ديسس ريتمي • تامپوناد قلبي • همگي از مشكلات بالقوه بعد از جراحي قلب است • آتلكتازي • ادم ريوي • و پنموتوراكس • از عوارض ريوي جراحي قلب است • ادم • آسيب عصبي • هموليز RBC ها • نكروز توبول كليوي،

22. تأمين حمايت عاطفي: • تشويق به بيان احساسات، • كاهش حس بي كفايتي در والدين با: • مشاركت در مراقبت • بازي با كودك • دادن اطلاعات در مورد كودك و نيازهاي جسمي و عاطفي او • – حضور والدين بدون ارائه مراقبت باعث آرامش است. • ترخيص: • از زمان پذيرش شروع . • در مورد • داروها • تغذيه • محدوديت حركتي • مراقبت از زخم • علائم و نشانه هاي عفونت به صورت شفاهي و كتبي اطلاعاتي داده شود .

24. هموفیلی: • به گروهی از اختلالات خونریزی دهنده اتلاق می شود . الگوی وراثتی 80% از تمام موارد هموفیلی به صورت وراثت مغلوب وابسته به x می باشد . • دو نوع رایج این اختلال شامل: • کمبود فاکتور 8 (هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک ) • کمبود فاکتور 9 - هموفیلی B یا بیماری کریسمس

25. هموفیلی:

26. روش انتقال هموفیلی : • 3/1 موارد هموفیلی ممکن است به وسیله جهش ژنی رخ دهد. • شایعترین نحوه انتقال به صورت مرد غیر مبتلا با زن حامل می باشد . • AHF فاکتور ضد هموفیلی برای تولید ترومبوپلاستین در کبد ساخته می شود • هر چه میزان AHF کمتر باشد شدت بیماری بیشتر است. • ویژگی هموفیلی به صورت خونریزی طولانی در هر جایی از بدن است . • همارتروز شایع است که به معنی خونریزی در مفاصل می باشد و علائم اولیه شامل: • احساس سفتی • سوزش • درد مفصل است • و نشانه های بارز شامل: گرمی ، قرمزی و درد شدید که متعاقب آن حرکت مفصل کاهش می یابد . • پتشی شایع نیست چرا که ترمیم خونریزی های کوچک به عملکرد پلاکت بستگی دارد. • خونریزی داخل جمجمه ای یکی از علل مرگ به شمار میرود. • هماتوم در طناب نخاعی موجب فلج می گردد.

27. تشخیص هموفیلی : • آزمایشاتی چون زمان سیلان خون BT که عملکرد پلاکت را اندازه می گیرند در افراد هموفیلی طبیعی است • ولی PTT ممکن است متاثر باشد • تعین فرد حامل از طریق تست DNA میسر می باشد . بررسی فاکتور 8و 9 در تشخیص مهم می باشد

28. درمان هموفیلی : • هدف جایگزین کردن فاکتور های انعقادی است • کنسانتره فاکتور 8 دقیقاً قبل از مصرف با آب مقطر مخلوط می شود • .DDAVP- -- وازوپرسین مصنوعی درمان انتخابی در هموفیلی خفیف و بیماری وان ویل براند است و فاکتور 8 به 4-3 برابر مقدار خود می رسد ( حداقل 30 % ) • از سال 1988 کنسانتره بسیار خالص فاکتور 8 ( مونوکلونال ) تولید شد • از سال 1992 کنسانتره نوترکیبی فاکتور 8 به عنوان . دارو وارد بازار شد • به ندرت از روش های موضعی مانند یخ و آتل استفاده می شود . • از کورتیکواسترویئد – ایبوبروفن و از مقدار کم آمینو کاپروئیک اسید جهت پیشگیری از تخریب لخته استفاده می شود

29. تقویت عضلات اطراف مفصل با تمرینات فعال موثر است • کودکان در سنین 12-8 سال یاد می گیرند که فاکتور را خود تزریق کنند درمان به موقع به طور قابل توجهی باعث کاهش عوارض هموفیلی می شود • این افراد میانگین طول عمر طبیعی را دارند و افرادی که پس از 1985 تحت درمان قرار گرفته اند خطری از نظر ابتلا به ایدز از طریق درمان آنها را تهدید نمی کند • ژن درمانی ممکن است در آینده به عنوان بخشی از درمان محسوب شود

30. تدابیرپرستاری هموفیلی : • پرستار باید نسبت به • سردرد • تکلم غیر عادی • فقدان هوشیاری • مدفوع سیاه تیره هشیار بوده و در اسرع وقت رسیدگی نمایند • تا حد امکان محیط امنی برای کودک در نظر گرفته شود • در فعالیت های ورزشی بدون تماس شرکت نمایند • بهداشت دهان را رعایت کنند و از وسایل اصلاح الکتریکی استفاده شود • تزریقات زیر جلدی جانشین تزریقات عضلانی گردد • نمونه خون بهتر از ورید صورت بگیرد از آسپرین استفاده نشود

31. معیار های حمایتی نظیر RICE اجرا می گردد- • استراحت • استفاده از یخ • فشار دادن موضع • بالا بردن عضو می باشد • موفقیت در سطح فیزیوتراپی شامل : • کنترل درد به وسیله تجویز ضد دردها پیش از درمان و تنظیم دوز آن برای حداکثر تأثیر درمان است. • به ندرت مداخلاتی چون: • گچ گیری • استفاده از کشش • آسپیراسیون خون از مفصل به منظور حفظ فعالیت مفصل ضروری است • کنترل کالری دریافتی جهت جلوگیری از چاقی مهم است • بحث های گروهی والدین با دیگر خانواده های مبتلا در برآوردن نیاز های مشابه سودمند است . • در صورت نبودن فرصت مناسب برای بازگو کردن احساسات توسط مادر ارتباط خانوادگی مختل می گردد

32. كم خوني فقر آهن : • در اثر ذخيره ناكافي • از دست دادن آهن ايجاد مي شود • دختران نوجوان به دليل: • سرعت بالاي رشد • عادت ماهيانه • عادات تغذيه اي ضعيف در خطر ابتلا به كمبود آهن قرار دارند. • ترويج تغذيه با شير مادر • تجويز فورمولاي غني از آهن و غلات • گرفتن از شير خشك در يك سالگي • تأخير در مصرف شير گاو شيوع آنمي را در شيرخواران و كودكان كوچكتر كاهش داده است.

33. اتيولوژي كم خوني فقر آهن : • اين كم خوني مي تواند در اثر هر يك از عوامل موثر در • كاهش ذخيره آهن • اختلال در جذب • افزايش نياز بدن به آهن • تاثير در سنتز هموگلوبين ايجاد شود . • تدابير درماني و پرستاري نسبت به علت ايجاد كمبود آهن اختصاصي است • شيرخواران ترم 75 ميلي / كيلو ذخيره آهن دارند . • ذخاير مادري تا 6 ماهگي درنوزاد ترم • تا 3 ماهگي در نوزاد پره ترم و چندقلوها جوابگو است • كمبود آهن ويتامين هاي B12 , D و سوء تغذيه پروتئين و كالري شديد در رژيم نامناسب گياهي ايجاد مي شود و در معرض راشيتيسم و كم خوني فقر آهن قرار دارند.

34. پاتوفيزيولوژي كم خوني فقر آهن : • آهن جهت هموگلوبين ضروري است • هر مولكولي حاوي پروتئيني به اسم گلوبين است كه با چهار ملكول Heme پيوند دارد و هر مولكول هم يك اتم آهن دارد • با كمبود ذخاير آهن توليد توليد Hb كاهش مي يابد • اثر مهم فقر آهن كاهش هموگلوبين و ظرفيت حمل اكسيژن در خون مي باشد.

35. تظاهرات باليني كم خوني فقر آهن : • شدت آن با طول مدت كمبود تغذيه ارتباط دارد . • كاهش وزن • رنگ پريده • تكامل عضلاني ضعيف • ادم – كمبود آلبومين • تحريك پذيري • تاكي كاردي • خستگي • التهاب زبان : Glossitis • استئوميليت Stomaititis • قاشقي شدن ناخن ها Koilonychias • بعضي از كودكان كه از شير زياد استفاده مي كنند به علت: • تداخل رقابتي در جذب • خونريزي مخفي از روده ناشی از تغذیه با شير گاو کودکان معمولاً چاق و دچار کم خونی هستند

36. تشخيص كم خوني فقر آهن : • MCV كمتر از 70 ميكرومتر مربع در شيرخواران يك ساله • MCV براي كودكان 10-1 سال برابر با 70 + سن كودك بر حسب سال- • رتيكلوسيت ها ممكن كمتر از ميزان طبيعي بتشد . • افزايش اريتروسيت پرو تو پورفرين ، • تست گاياك جهت تشخيص خون مخفي در مدفوع • SIC غلظت آهن سرم برابر با 70 ميكرو گرم/ دسي ليتر كه تحت تاثير سن و زمان اخذ آزمايش بستگي دارد . • TIBC در كودكان تا 2 سال 350 ميكرو • در كودكان بالاتر از 2 سال 450 ميكرو گرم بر دسي ليتر مي باشد. • افزايش TIBC در فقر آهن نشان دهنده مكانيسم هاي جبراني جهت جذب آهن مي باشد • كاهش SIC • افزايش TIBC • اشباع ترانسفرين 10 % بيانگر فقر آهن است • از تقسيم TIBC بر SIC ضرب در 100 به دست مي آيد

37. تدابير درماني كم خوني فقر آهن: • تغذيه انحصاري با شير مادر يا فورمولاي غني شده از آهن 12-4 ميلي / ليتر • 1 ميلي / كيلو/ روز از 6-4 ماهگي در شيرخوارن ترم • از 2 ماهگي در شيرخواران زودرس • تجويز قطره آهن با دوز 3-2 ميلي/ كيلو در روز تا حداكثر 15 ميلي گرم پس از 2 ماهگي در شيرخواران زود رس شروع مي شود . • محدود نمودن حجم شير دريافتي به 1 ليتر جهت تشويق به دريافت غذاي جامد غني از آهن • . مفيدترين جايگزين آهن ، شيرهاي تجاري و غلات غني از آهن مي باشد . • فاقد عوارضي چون اسهال – يبوست و قولنج است • كودكان تا 1 سالگي نبايد از شير گاو استفاده كنند • جذب ملح فرو بيشتر از فريك است در نتيجه سطح بالاتري از هموگلوبين فراهم مي گردد • مكمل هاي خوراكي قطره آهن با دوز 6-3 ميلي گرم به صورت آهن خالص به ازاء هر كيلو گرم در روز تجويز مي شود • ايده ال است كه آهن مصرفي روزانه در 3-2 دوز منقسم در بين وعده هاي غذا مصرف شود

38. عوارض جانبي آهن شامل : • تهوع • تحريك معده • اسهال • يبوست • بي اشتهايي بوده كه در شيرخواران رايج نمي باشد • بعد از 10-5 روز افزايش تعداد رتيكلوسيت ها را انتظار داريم . • آهن تزريقي دردناك است و ممكن توام با لفادنوپاتي باشد و در كودكان دچار سوء جذب آهن و هموگلوبينوري مزمن تجويز مي شود . • در آنمي هاي شديد • به روش Z تزريق و کودک از نظر بروز شوك آنافیلاکتویئد تحت نظر باشد

39. از گلبول متراكم 2-3 ميلي/ كيلو تجويز مي شود. • اختلال در جذب vit B12 به علت اختلال در مخاط معده و ترشح فاكتور داخلي گلبول بزرگ و شكننده مي شود • از تزريق عضلاني vit B12 استفاده مي شود • پيش آگهي خوب است ولي در كمبود هاي شديد و طولاني مدت تأخير رشد و تكامل و كاهش تحمل فعاليت و اختلال ضعف سيستم ايمني مي گردد

40. تدابير پرستاري كم خوني فقر آهن : • هدف پيشگيري از بروز كم خون با: • آموزش تغذيه • كاهش حجم شير • استفاده از غذاي جامد • تاكيد بر مصرف مناسب مكمل آهن • شير داري آهن – ويتامين ث و روي و فلورايد ناكافي مي باشد • تاكيد بر اين كه چاقي مترادف سلامتي نيست • بايد بين ميان وعده و در حالت اسيدي معده دريافت شود • همراه با ويتامين ث و عدم مصرف چاي استفاده شود • فقدان مدفوع سبز نشاني از جذب ضعيف آهن است • آهن مايع در داخل سرنگ يا قطره چكان در عقب حلق خالي شود • برنامه غذايي بر اساس فرهنگ – بودجه و علاقه كودك طراحي شود

41. بتا تالاسمي : • واژه تالاسمي از لغت يوناني تالاسا به معني دريا گرفته شده است و ناشي از نقص • در سرعت توليد زنجيره هاي خاص گلوبين از هموگلوبين مي باشد • اين اختلال احتمالاً در نتيجه ازدواج يا جهش خود به خودي است • تالاسمي بتا شايعترين تالاسمي بوده كه در 4 حالت ديده مي شود • 2 فرم هتروزيگوت • 1- تالاسمي مينور • 2- تالاسمي بدون علامت • تالاسمي دارای خصیصه ( تريت) - موجب آنمي ميكروسيتيك خفيف مي شود • تالاسمي حد واسط : با اسپلنومگالي و كم خوني متوسط تا شديدتظاهر می یابد • فرم هموزيگوت- تالاسمي ماژور كه بدون تزريق خون ادامه حيات ممكن نيست .

42. پاتوفيزيولوژي تالاسمي : • هموگلوبين طبيعي بعد از دوره نوزادي 2 زنجيره آلفا و 2 زنجيره بتا دارد • تالاسمي بتا ناشي از كمبود نسبي يا كامل زنجيره بتا در مولكول هموگلوبين است . • زنجيره آلفا به صورت جبراني افزايش مي يابد • زنجيره گاما به طور فعال باقي مي ماند اين واحد بي ثبات و سبب آسيب گلبول ها و آنمي شديد مي شود • در نتيجه افزايش اريتروسيت ها را سبب مي شود تا اينكه مغز استخوان توسط تزريق خون سركوب شود .

43. تظاهرات باليني تالاسمي • ماژور و موذيانه بوده و تا اواخر دوران شيرخوارگي ممكن است تشخيص داده نشود • علائم مربوط به سنتز معيوب HbA • اختلال ساختماني گلبول قرمز • طول عمر كوتاه و پي آمد اصلي آن شامل اثرات هيپوكسي مزمن و ازدياد بار آهن ناشي از تزريق خون مي باشد • بزرگي طحال مربوط به خونسازي خارج ا زمغز استخوان و تخريب سريع اريتروسيت ها و به ندرت فيبروز پيشرونده ناشي از هموكروماتوز می باشد • بزرگي طحال مكن است تنفس را مختل كند

44. علائم مزمن هيپوكسي درتالاسمي شامل : • سردرد • درد جلوي قلبي • دردهاي استخوان • سستي و بي اشتهايي مي باشد • خونريزي مكرر بيني و نقرس حاصل از كاتابوليسم سريع سلول رخ مي دهد • هموسيدروز: رسوب آهن در بافتها با آسيب سلولي • به علت رسوب آهن در غدد داخلي بلوغ جنسي با تأخير رخ مي دهد • نارسايي هيپوفيز هم رخ مي دهد

45. ارزشيابي تشخيصي تالاسمي : • در الكتروفروز هموگلوبين در تالاسمي HbF و HbA2 بالا است چرا كه سنتز هيچكدام به پلي پپتيد هاي زنجيره بتا وابسته نيست • تدابير درماني تالاسمي : • تزريق خون تا زماني كه Hb> 9/5 برسد . • تزريق خون هر 3 هفته • دفروكسامين بعلاوه ويتامين ث كه نوع وريدي 4 ساعت همراه با تزريق خون • نوع زير جلدي دفروكسامين 8 ساعت در زمان خواب تزريق مي شود . • دفرپيرون به صورت خوراكي است و همچنان در دست تحقيق است . • اسپلنكتومي ( تزريق واكسن پنموكوك و مننگوكوك) • شروع درمان با شلات در كمتر از 4-2 سالگي از فيبروز كبدي و تأخير رشد پيشگيري مي كند . • مهمترين علت مرگ اين افراد ناشي از بيماري قلبي – عفونت و بيماري كبد و بدخيمي ثانويه است • پيوند آلوژنيك مغز استخوان به ميزان 90-60 % شانس بهبودي دارد

46. تدابير پرستاري در تالاسمي : • جلب همكاري از نظر تزريق خون وريدي با شلات • كمك به كودكان در سازگاري با درمان و اثرات بيماري • ارتقاء تطابق كودك خانواده با بيماري مزمن • كنترل عوارض تزريق مكرر خون • توضيح به كودك و والدين در مورد بيماري و اثرات آن • برآوردن نيازهاي خانواده جهت سازش با استرس ناشي از بيماري • استفاده از منابع موجود اجتماع – مشاوره ژنتيك و آمينوسنتز • كودكان ممكن است احساس متفاوت بودن از همسالان كنند كه _1 - احساسات خود را بايد بيان كنند 2- با لباس و آرايش يا جراحي اصلاحي تا حدودي اين تفاوت ها را كاهش يابد • پرستار بايد سعي كند كه حداقل گسستگي بين درمان با فعاليت هاي متداول داشته باشد

47. مزاياي درمان در تالاسمي : شامل : • بهبود سلامتي جسمي و رواني جهت توانايي شركت در فعاليت ها • كاهش كارديومگالي و اسپلنومگالي • كاهش تغييرات استخواني • دستيابي به رشد و تكامل طبيعي و كاهش عفونت