610 likes | 791 Views
ΓΛΟΙΩΜΑ. Είναι όγκοι του ΚΝΣ που προέρχονται από κύτταρα της γλοίας Αποτελούν το 45% με 55% των ενδοκρανιακών όγκων Είναι οι πιο συχνοί όγκοι του ΚΝΣ. Τ ΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΝΕΥΡΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΩΝ ΟΓΚΩΝ ΚΑΤΑ WHO ( World Health Organization ) 1. Όγκοι από αστροκύτταρα
E N D
ΓΛΟΙΩΜΑ • Είναι όγκοι του ΚΝΣ που προέρχονται • από κύτταρα της γλοίας • Αποτελούν το 45% με 55% των • ενδοκρανιακών όγκων • Είναι οι πιο συχνοί όγκοι του ΚΝΣ
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΩΝ ΝΕΥΡΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΩΝ ΟΓΚΩΝ • ΚΑΤΑ WHO(World Health Organization) • 1.Όγκοι από αστροκύτταρα • Πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα • - Αστροκύττωμα ( ινώδες, γεμιστοκύττωμα) • - Αναπλαστικό αστροκύττωμα • 2. Όγκοι από ολιγοδενδρογλοία • Ολιγοδενδρογλοίωμα • - Μικτό ολιγοαστροκύττωμα • - Αναπλαστικό ολιγοδενδρογλοίωμα • 3. Όγκοι από επενδυματικά κύτταρα και χοριοειδές • πλέγμα • -Επενδύμωμα • -Αναπλαστικό επενδύμωμα • -Θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος • -Αναπλαστικό θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος
4. Πτωχής διαφοροποίησης και εμβρυϊκά κύτταρα Γλοιοβλάστωμα Μυελοβλάστωμα 5. Όγκοι από επιφυσιακά κύτταρα Κωναρίωμα Κωναριοβλάστωμα 6. Όγκοι από νευρώνες Γαγγλιογλοίωμα Γαγγλοιοκύττωμα Νευροβλάστωμα
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑΤΩΝ ΚΑΤΑ ¨Kernohan¨ Grade 1 Αυξημένος αριθμός κυττάρων Ουσιαστικά φυσιολογικής κυτταρολογικής μορφής Το πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα περιλαμβάνεται εδώ Grade 2 Αυξημένος αριθμός κυττάρων, αλλά τα περισσότερα από τα κύτταρα είναι αστροκύτταρα Υπερχρωματικοί πυρήνες Όχι μιτώσεις ή νεκρώσεις Μερικά λεπτά αγγεία
Grade 3Πολλά κύτταρα εμφανίζονται ως αστροκύτταραΎπαρξη πλειομορφισμούΛίγες μιτωτικές μορφέςΝέκρωση συχνήΜερικός ενδοθηλιακός πολλαπλασιασμός αγγείωνGrade 4Εμφανίζονται λιγοστά φυσιολογικά αστροκύτταραΕπικρατεί ο πλειομορφισμόςΠολλές παράδοξες μιτώσειςΣυχνές νεκρώσειςΕπικρατεί ο ενδοθηλιακός πολλαπλασιασμός αγγείων
ΟΓΚΟΙ ΑΠΟ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΑΡΑ 1) ΠΙΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ Μέση ηλικία : 13 έτη Ποσοστό : 2% των γλοιωμάτων Εντόπιση: - Παρεγκεφαλίδα / στέλεχος ( 61%) - Οπτικό χίασμα / υποθάλαμο (28%) - Εγκεφαλικών ημισφαιρίων (11%)
Κλινική εικόνα - Όγκοι του χιάσματος : οπτικά ελλείμματα, ενδοκρινολογικές δυσλειτουργίες, συμπτώματα υδροκεφάλου - Όγκοι των ημισφαιρίων : κεφαλαλγία, επιληπτικές κρίσεις, κινητικό έλλειμμα
Παρακλινικές εξετάσεις - Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως κυστικοί και έχουν έναν κόμβο από στερεό ιστό - Αξονική τομογραφία εγκεφάλου : Ελαφρά υπόπυκνος ή ισόπυκνος. Ασβεστοποίηση εμφανίζεται στο 22%. Με την έγχυση του σκιαγραφικού προσλαμβάνει ο στερεός ιστός του όγκου - Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου: Με την έγχυση γαδολινίου προσλαμβάνει ο στερεός ιστός και το τοίχωμα του όγκου
Αντιμετώπιση • - Χειρουργική αφαίρεση εάν είναι εφικτή • - Πλήρη αφαίρεση σπάνια είναι δυνατή • Η ακτινοθεραπεία είναι αμφιλεγόμενη. • Μερικοί τη συνιστούν μετά από υφολική • αφαίρεση του όγκου και εφόσον ο ασθενής • είναι ηλικίας μεγαλύτερης των 3 ετών
Έκβαση • 81% είναι το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης • μετά από υφολική χειρουργική αφαίρεση και • ακτινοθεραπεία • 54% είναι το ποσοστό 20ετούς επιβίωσης • μετά από υφολική χειρουργική αφαίρεση και • ακτινοθεραπεία
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Ατρακτοειδή κύτταρα με κυματιστές ινώδεις • αποφύσεις • - Οι ίνες Rosental είναι συχνές αλλά όχι • απαραίτητες • - Ηωσινόφιλα κοκκώδη σωμάτια είναι συχνά • Μικροκυστικές περιοχές με αστεροειδή • αστροκύτταρα εναλλάσονται με πιλοκυτταρικές • περιοχές • Υπάρχουν μακροφάγα , κυρίως στους όγκους • που εντοπίζονται στα εγκεφαλικά ημισφαίρια
2) ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ ΧΑΜΗΛΗΣΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ • Μέση ηλικία : 35 με 45 έτη • Ποσοστό :5% με 25% των γλοιωμάτων • Εντόπιση : • - Εγκεφαλικών ημισφαιρίων, ειδικά μετωπιαίο λοβό • (40%), κροταφικό λοβό (25%) και βρεγματικό • λοβό (25%) • - Άλλες εντοπίσεις όπως θάλαμος, μεσεγκέφαλος , • γέφυρα (10%)
Κλινική εικόνα - Οι επιληπτικές κρίσεις είναι οι πιο συχνές (65%) - Συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (40%), διαταραχές προσωπικότητας (15%) , ή εστιακά νευρολογικά ελλείμματα τα οποία είναι τα λιγότερο συχνά (10%)
Παρακλινικές εξετάσεις • Αξονική τομογραφία εγκεφάλου : • Yπόπυκνο ή μερικές φορές ισόπυκνο. • Δεν εμφανίζει σημαντικό οίδημα. • Σπάνια προσλαμβάνει σκιαγραφικό • - Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου : • Η βλάβη είναι συνήθως σαφώς καθορισμένη. • Στις Τ2 βλέπουμε αυξημένο σήμα. Το σήμα είναι • ομοιογενές. • Μικρό οίδημα. • Με την έγχυση γαδολινίου η εικόνα είναι ίδια με αυτή • της αξονικής.
Αντιμετώπιση • Χειρουργική αφαίρεση • Μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία είναι • αμφιλεγόμενη. • - Η χημειοθεραπεία αντενδείκνυται
Έκβαση • Η μέση επιβίωση είναι περίπου 3,5 έτη • Η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται στο 26% με 33% • Η ακτινοθεραπεία αυξάνει κατά 1 με 3 χρόνια την • επιβίωση αλλά όχι περισσότερο
Το 86% των αστροκυττωμάτων που υποτροπιάζουν έχουν μετατραπεί ήδη σε αναπλαστικά Προγνωστικοί παράγοντες αποτελούν η ηλικία, η φυσική κατάσταση του ασθενούς και η έκταση της χειρουργικής αφαίρεσης
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Μέτρια πολυκυττάρωση • Οι πυρήνες μπορεί να εμφανίζονται • μεγάλοι αλλά χωρίς σημαντικό • πλειμορφισμό • Όχι αγγειακή αναπαραγωγή • Όχι νέκρωση
3) ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ • Μέση ηλικία : 46 έτη • Ποσοστό :10% με 30% των γλοιωμάτων • Εντόπιση : • - Εγκεφαλικά ημισφαίρια, ειδικά μετωπιαίο, κροταφικό και • βρεγματικό λοβό. Τα ποσοστά είναι τα ίδια με της χαμηλής • κακοήθειας αστροκυττώματα • - Θάλαμος, μεσεγκέφαλος , γέφυρα λιγότερο πιθανά
Κλινική εικόνα - Οι επιληπτικές κρίσεις είναι τα αρχικά συμπτώματα τουλάχιστονστο 50% των ασθενών - Συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (40%), διαταραχές προσωπικότητας (15% με 20%) , ή εστιακά νευρολογικά ελλείμματα (10% με 15%) - Μέση διάρκεια των συμπτωμάτων είναι οι 16 μήνες
Παρακλινικές εξετάσεις -Αξονική τομογραφία εγκεφάλου : Υπόπυκνο. Σημαντικό οίδημα. Συχνά τα όρια δεν καθορίζονται Προσλαμβάνει σκιαγραφικό στο 80% με 90% των περιπτώσεων -Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου : Λιγότερο σαφώς καθορισμένα όρια από τα αστροκυττώματα χαμηλής κακοήθειας Μέτριο οίδημα. Πιο ανομοιογενές σήμα από τα αστροκυττώματα χαμηλής κακοήθειας Η πρόσληψη σκιαγραφικού είναι διάφορη Ελάχιστη αιμοσιδηρίνη
Αντιμετώπιση • Χειρουργική αφαίρεση • Η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία • εξαρτάται από την έκταση της αφαίρεσης • Σε περιπτώσεις υποτροπής συνιστάται • επανεγχείρηση, χημειοθεραπεία, • βραχυθεραπεία και ακτινοθεραπεία
Έκβαση • Η 2ετής επιβίωση κυμαίνεται περίπου στο • 40% με 50% • Η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται περίπου 18% • μετά από χειρουργείο και ακτινοθεραπεία • καθώς και χημειοθεραπεία
Προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν η ηλικία, ηλειτουργική κατάσταση του ασθενούς και ο υπολειμματικός όγκος • Το 45% των όγκων που υποτροπιάζουν, έχουν μεταλλαγεί σε γλοίωμα υψηλότερου βαθμού
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Μέτρια πολυκυττάρωση • Μέτριος πλειμορφισμός κυττάρων και • πυρήνων • Τοπικές αναπλαστικές αλλαγές • Σημεία νέκρωση
4) ΠΛΟΙΟΜΟΡΦΟ ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ • Μέση ηλικία : 50-60 έτη • Ποσοστό :45% με 50% των γλοιωμάτων • Εντόπιση : • - Εγκεφαλικά ημισφαίρια κυρίως.( 40% στο μετωπιαίο • λοβό, 25%στο κροταφικό, και 25% στο βρεγματικό λοβό) • - Μερικές φορές στο μεσολόβιο ( butterfly glioma) • - Στο στέλεχος λιγότερο συχνά
Κλινική εικόνα • - Οι επιληπτικές κρίσεις αποτελούν το 32% • - Συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης • (86% κεφαλαλγία , 45% ναυτία και εμέτους • Διαταραχές προσωπικότητας (47% ) και κινητικά • ελλείμματα (44% ),επίσης συχνά συμπτώματα
Παρακλινικές εξετάσεις -Αξονική τομογραφία εγκεφάλου : Ανομοιογενής υπέρπυκνη περιοχή αναδεικνύει τις νεκρωτικές περιοχές Σημαντικό οίδημα. και παρεκτόπιση της μέσης γραμμής Ασαφή όρια Τουλάχιστον το 95% αυτών των όγκων προσλαμβάνει σκιαγραφικό Υπάρχουν περιπτώσεις που περνάει τη μέση γραμμή -Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου : Τα όρια του όγκου δεν μπορούν να καθοριστούν Μεγάλο οίδημα. και μετατόπιση της μέσης γραμμής Ανομοιογενές σήμα μέσα στον ογκο Η πρόσληψη σκιαγραφικού είναι η ίδια με αυτή που απεικονίζεται στην αξονική Αιμορραγικά στοιχεία είναι συχνά, καθώς και η παρουσία αιμοσιδηρίνης
Αντιμετώπιση • Χειρουργική αφαίρεση • Η μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία εξαρτάται από • την έκταση της αφαίρεσης • Σε περιπτώσεις υποτροπής συνιστάται • επανεγχείρηση, χημειοθεραπεία,βραχυθεραπεία • και ακτινοθεραπεία
Έκβαση • - Η 2ετής επιβίωση κυμαίνεται στο10% • - Η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται στο 5,5% • Η μέση επιβίωση μετά από χειρουργείο, • χειρουργείο και ακτινοθεραπεία, ή χειρουργείο • και ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία είναι 4, • 9.25, και 10 μήνες αντίστοιχα • Επανεγχείρηση και / ή βραχυθεραπεία μπορεί • να αυξήσει την επιβίωση κατά 9 με 12 μήνες • σε ορισμένους ασθενείς
Προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν η ηλικία, η λειτουργική κατάσταση του ασθενούς και ο υπολειμματικός όγκος μετά το χειρουργείο και την ακτινοθεραπεία Μερικοί νευροχειρουργοί συνιστούν μόνο βιοψία και συμπληρωματική θεραπεία για του υπερσκηνιδια- κούς όγκους υψηλής κακοήθειας
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Πολυκυττάρωση • Πλειμορφισμός πυρήνων και • κυταρροπλάσματος • Συχνά αγγειακές υπερπλασίες • Νεκρώσεις συχνά
6) ΟΛΙΓΟΔΕΝΔΡΟΓΛΟΙΩΜΑ Μέση ηλικία : 43 έτη Ποσοστό :4% με 6% των γλοιωμάτων Εντόπιση : - Εγκεφαλικά ημισφαίρια : (50%) στο μετωπιαίο λοβό,(15% με 25%) στο κροταφικό, και στο βρεγματικό λοβό - Ινιακά (5%) σπάνια
Κλινική εικόνα - Οι επιληπτικές κρίσεις > 50% - Κεφαλαλγία στο 30% με 78%, - Διαταραχές προσωπικότητας, διαταραχές όρασης και εστιακά ελλείμματα (όταν απουσιάζουν οι κρίσεις )
Παρακλινικές εξετάσεις -Αξονική τομογραφία εγκεφάλου : - Υπόπυκνος ή ισόπυκνος - Περιοχές με ασβεστοποίηση εμφανίζονται σε περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων -Κυστικές περιοχές και αιμορραγίες σπάνια - Όταν υπάρχουν αναπλαστικά στοιχεία στον όγκο, η ασβεστοποίηση εμφανίζεται λιγότερο συχνά - Οίδημα. και πρόσληψη σκιαγραφικού, εμφανίζονται συχνά μόνο σε αναπλαστικούς όγκους -Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου : - Μέτρια ή ελαφρά πρόσληψη σκιαγραφικής ουσίας - Ετερογενές σήμα χαμηλής συχνότητας , οφείλεται στην ασβεστοποιήση
Αντιμετώπιση • Χειρουργική αφαίρεση • Ακτινοθεραπεία μετά από ολική αφαίρεση • Μερικοί χειρουργοί δεν είναι τόσο απόλυτοι στην • ολική αφαίρεση της χωροεξεργασίας • Αναφέρονται χημειοθεραπεία και / ή • επανεγχείρηση σε υπολειμματικό όγκο
Έκβαση • - Ημέση επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 35 με 60 • μηνών • - Η 5 ετής επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 35% με 60% • - Η 10 ετής επιβίωση μεταξύ 25% με 30% • Η ακτινοθεραπεία αυξάνει την μέση επιβίωση κατά • 12 μήνες ή λιγότερο μετά από υφολική αφαίρεση • του όγκου, ενώ δεν την επηρεάζει όταν ο ασθενής • έχει υποβληθεί σε ολική αφαίρεση
Καλοί προγνωστικοί παράγοντες αποτελούν η λειτουργική κατάσταση του ασθενούς πριν το χειρουργείο, η παρουσία ασβεστοποίησης και η έλλειψη αναπλαστικών στοιχείων • Πάνω από το 50% των υποτροπιαζόντων όγκων μεταλλάσονται σε αναπλαστικό ολιγοδενδρογλοίωμα • Χαμηλής κακοήθειας αστροκυτταρικά στοιχεία δεν επιδεινόνουν την πρόγνωση • Η πρόγνωση του μικτού ολιγοδενδρογλοιώματος με αναπλαστικά αστροκυτταρικά στοιχεία είναι η ίδια με αυτή του αναπλαστικού γλοιώματος
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Ομοιόμορφα κύτταρα με οβάλ πυρήνες, • καθαρόκυτταρόπλασμα και καθορισμένες • κυτταρικές μεμβράνες • Μεταλλοποίηση στο 70% με 90% • Μπορεί να υπάρχουν ύποπτες • αστροκυτταρικές περιοχές • ( μικτό ολιγοδενδρογλοίωμα ) • Μπορεί να υπάρχουν τυπικές αναπλαστικές • αλλαγές (αναπλαστικό ολιγοδενδρογλοίωμα)
7) ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΑΚΟ ΕΠΕΝΔΥΜΩΜΑ • Μέση ηλικία : 25 έτη • Ποσοστό :3% με 4% των γλοιωμάτων • Εντόπιση : • 4η κοιλία. Μπορεί να εκτείνεται στηγεφυροπαρεγκεφαλιδική • γωνία • - Μέσα ή κοντά στη τρίτη κοιλία και στις πλάγιες κοιλίες • 2/3 εντοπίζονταιστον οπίσθιο βόθρο ( πιο συχνά σε μικρής • ηλικίας άτομα) • - 1/3 εντοπίζεται υπερσκηνιδιακά (πιο συχνά σε ενήλικες)