OTOSKLEROZ

1. OTOSKLEROZ Dr.Muhammet Pamukçu İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi KBB ABD

2. OTOSKLEROZ Otoskleroz Yunanca oto(kulak) ve sclero (sert) sözcüklerinden türemiştir. Von Troltsch 1881’de, bu hastalıkta orta kulak mukozasının bozukluğunu tariflemiştir ve “otoskleroz” terimini kullanan ilk kişidir. 1829-1890

3. Politzer 1893’te, otosklerozu daha önceki enflamatuar kulak hastalığına bağlı olmaktan çok labirent (otik) kapsülün primer bir hastalığı olarak doğru şekilde tariflemiştir. Bezold 1908’de, otosklerozu klinik olarak hikaye, fizik ve odyometrik bulgularını tartışarak daha ileri boyuta taşımıştır.

4. Labirent kapsülün primer, odaklar halinde yeni kemik oluşumuyla ve anormal rezorpsiyonu ile karakterize hastalığıdır. Vakaların yarısında tek bir odak varken, diğer yarısında birden çok odak saptanır. Bazen bu odaklar histolojik olarak bulunduğu halde klinik belirti vermeyebilir. HİSTOPATOLOJİ

5. Otosklerotik odağın en sık yerleşim yeri, stapes tabanının önünde fissula ante fenestram (oval pencerenin önü) adı verilen yerdir (%80-90). İkinci en sık tutulan yer yuvarlak pencerenin kenarlarıdır (%30-50). Diğer alanlar arasında kokleanın apikal medial duvarı, koklear aquaduktusun arkası, semisirküler kanallara yakın alanlar ve stapes tabanının kendisi yer almaktadır.

6. ŞEKİL 1:Otosklerozun patogenezi (1)

7. Histolojik olarak, otosklerotik lezyonlar iki form halinde bulunmaktadır; erken ve geç faz. Erken lezyonlarda birçok hücre tipi bulunmaktadır; histiositler, osteoblastlar ve osteositler.

8. En aktif hücre grubu osteositlerdir. Osteositler, damarlar etrafında bulunan kemiği resorbe ederek damarlarla birlikte mikrosirkulasyonu genişletirler. Osteositler daha da aktif oldukça fibröz doku açısından zengin ve matür kollajenden fakir yeni kemik oluşmaktadır. Geç fazında ise ana bulgu, önceki rezorpsiyon alanlarında yoğun sklerotik kemik oluşumudur.

9. EPİDEMİYOLOJİ & ETYOLOJİ Otoskleroz etyolojisi kesin değildir ancak rol oynadığı düşünülen sebepler yapısal, lokal ve genel faktörler olmak üzere üçe ayrılabilirler.

10. Yapısal faktörler içinde en iyi tanımlananlar heredite ve ırktır. Hastaların %50-60’ ında aile hikayesi bulunmaktadır. Geçiş şekli tam anlamıyla belirlenememesine rağmen otozomal dominant geçişin rol oynadığıdüşünülmektedir.

11. Beyazların %8-10’nda histolojik otoskleroza rastlanmıştır ve bunların %12’si klinik belirti vermektedir, bu da beyaz popülasyonunun %1’ini oluşturmaktadır ve siyahlardan 10 kat fazla görülmektedir. Bütün ırklarda, bir kulak etkilendiğinde diğer kulak %80 etkilenip genellikle lezyonlar aynı anatomik lokalizasyonlarda, benzer histolojik fazlarda görülür.

12. Otosklerozu aktive eden genel faktörler arasında cinsiyet ve yaş en çok ilişkili bulunanlardır. Kadınlar arasındaki insidans erkeklerin iki katıdır. Hastalığın aktif periodları fertilite periodları ile yakın ilişki gösterir. Ortalama başlangıç yaşı 20-25’tir. Çok seyrek olarak puberteden önce veya 50 yaşından sonra görülür. Otosklerozlu kadınlarda en hızlı progresyon hamilelik sırasında veya sonrasında meydana gelmektedir.

13. Öykü ve fizik muayene Otosklerozda ana semptom işitme kaybıdır. Bu kayıp uzun zaman içerisinde progresiftir. Bazen stabil olduğu dönemler olur ancak progresyona devam eder. Bu progresyon stapes fiksasyonu komplet hale gelene kadar yani hava-kemik aralığı 50-60 dB olana kadar ilerler. Öykü ve fizik muayene İşitme kaybı Aile hikayesi Travma Kronik otitis media Otolojik muayene OTOSKLEROZ Laboratuvar Odyometri Timpanometri Görüntüleme

14. Öykü ve fizik muayene Hastaların çoğu hamilelikleri sırasında işitme kaybının arttığından yakınırlar. Değişik çalışmalarda %20 ila %78 arasında Willis parakuzisi bulunur. Bu hastaların gürültülü ortamlarda yanındakileri daha iyi duymasını ifade eder. Bunun nedeni yanındakilerin daha yüksek sesle konuşmalarıdır. İletim tipi işitme kaybı olan hastaların çoğunda bu parakuzi mevcuttur. Öykü ve fizik muayene İşitme kaybı Aile hikayesi Travma Kronik otitis media Otolojik muayene OTOSKLEROZ Laboratuvar Odyometri Timpanometri Görüntüleme

15. Öykü ve fizik muayene Hastaların %60’nda pozitif aile hikayesi bulunmaktadır, çoğunda tinnitus mevcuttur (%75). Vestibuler semptomlar da %25 hastada görülebilir. Öykü ve fizik muayene İşitme kaybı Aile hikayesi Travma Kronik otitis media Otolojik muayene OTOSKLEROZ Laboratuvar Odyometri Timpanometri Görüntüleme

16. Öykü ve fizik muayene Otosklerozlu birçok hastada timpanik membran normal görülür. Yaklaşık %10 hastada Schwartze belirtisi olan timpanik membrandan seçilebilecek şekilde promontorium üzerinde bir hiperemi görülebilir. Rinne testinde negatif sonuç bulunur. Weber testi de daha fazla tutulan kulağa lateralizedir, eğer nörosensoriel kayıp varsa karşı kulağa lateralize olur. Öykü ve fizik muayene İşitme kaybı Aile hikayesi Travma Kronik otitis media Otolojik muayene OTOSKLEROZ Laboratuvar Odyometri Timpanometri Görüntüleme

17. Laboratuvar Otosklerozda objektif ölçüm odyometridir. Progresif ve iletim tipi işitme kaybı otosklerozun majör odyometrik bulgusudur. Saf iletim tipi kayıp hastalığın erken dönemlerinde görülür ve genellikle düşük frekanslardadır. Hastalık ilerledikçe hem iletim tipi kayıp tüm frekanslara yayılır hem de hafif orta sensorinoral kayıp eklenir. Bu sensorinöral kaybın derecesi yaşa bağlı olarak beklenenden daha fazladır. Kaybın kondüktif komponenti 50-60 dB’i nadiren geçer. İlerlemiş vakalarda sensorinoral komponent belirgin hale geçerek konduktif komponenti baskılayabilir. Öykü ve fizik muayene İşitme kaybı Aile hikayesi Travma Kronik otitis media Otolojik muayene OTOSKLEROZ Laboratuvar Odyometri Timpanometri Görüntüleme

18. Laboratuvar Kemik iletimi 2000 Hz frekansında bir çentik gösterir. Buna Carhart çentiği denir. Kemik iletiminde 10-30 dB kayıp gösterir ve stapes fiksasyonuna bağlı olduğu düşünülür, başarılı stapedektomi sonrasında bu kayıp düzelmektedir. Timpanogram piki normal basınç seviyesinde görülür, ancak pikin yüksekliği biraz düşmüş olarak bulunur. Fiksasyonun derecesine göre stapes refleksi normal veya anormal olabilir. İncekesitli temporal kemik BT yardımcı olabilir. Öykü ve fizik muayene İşitme kaybı Aile hikayesi Travma Kronik otitis media Otolojik muayene OTOSKLEROZ Laboratuvar Odyometri Timpanometri Görüntüleme

19. ŞEKİL 2:Otik kapsül etrafındaki yapılarda otoskleroz (2)

21. Takip İletim tipi işitme kaybı Yada Miks tipte işitme kaybı İşitme cihazı için değerlendir Stapedektomi TAKİP İşitme kaybı 30-40 dB arasında değişen birçok unilateral ve bazı bilateral otosklerozlu hastalar iş ya da okul performanslarında ya da sosyal ilişkilerinde bu işitme kaybından etkilenmezler. Bu hastalar herhangi bir tedaviye kalkışmadan önce progresyon olup olmadığını anlamak için izlenmelidirler. Bu 6 ya da 12 aylık aralıkla yapılacak odyogramlarla yapılabilir. İzleme kararı verirken hastanın kişiliği, mesleği, yaşı önemli faktörlerdir.

22. Takip İletim tipi işitme kaybı Yada Miks tipte işitme kaybı İşitme cihazı için değerlendir Stapedektomi İŞİTME CİHAZI Otosklerozlu hastalarda, konuşmayı ayırdetme oranı çok iyi olduğu için hafif veya orta derecede işitme kaybı olan hastalar düşük kazançlı işitme aletlerinden yararlanabilirler. İşitme Cihazı özellikle cerrahi uygulanamayan ya da cerrahiyi kabul etmeyen hastalarda uygulanır.

23. Takip İletim tipi işitme kaybı Yada Miks tipte işitme kaybı İşitme cihazı için değerlendir Stapedektomi STAPEDEKTOMİ Hastanın preoperatif değerlendirilmesi, uygun hasta seçimi ve dikkatli değerlendirilmesi ile gerçekleşmektedir. Bu hastalarda stapedektomiyi gerektirecek durumlar arasında en azından sosyal olarak kabul edilemeyecek boyutta iletim veya mikst tipte işitme kaybı, konuşmayı iyi ayırtetmesi gerekmektedir.

24. STAPEDEKTOMİ Klinik duruma göre bu koşullar değiştirilebilir. Konuşmayı ayırtetmesi kötü olan ve hem stapedial hem de koklear otoskleroza bağlı olarak ileri derecede işitme kaybı olan bir hastada başarılı bir stapedektomi operasyonu sonrasında amplifikasyon için bir fırsat sağlanabilir.

25. STAPEDEKTOMİ Yaş, cerrahi üzerinde iyi düşünülmesi gereken bir konudur. Çok genç bir hastada başarılı bir operasyon sonrasında yüksek oranda oval pencerenin tekrar kapanma şansı vardır. Revizyon uygulanabilmesine rağmen, herhangi bir hastada ikinci bir operasyon, başarı şansı düşük ve postoperatif koklear sağırlık için yüksek risk oluşturmaktadır. Çok küçük çocuklarda da postoperatif dönemde büyük bir risk bulunmaktadır, çünkü otit media ve eustaki tüp disfonksiyonu büyük oranda görülmektedir.

26. STAPEDEKTOMİ Normal fizik muayenesi olup açıklanamayan iletim tipi işitme kaybı olan bir çocukta eksploratif timpanotomi kontreendike değildir. Eğer stapes fiksasyonu tespit edilirse stapedektomiyi geciktirmek düşünülebilir. Eksplorasyon esnasında diğer kemikçiklerle ilgili problemler koklear rezerve veya vestibuler fonksiyona düşük bir risk yaratarak düzeltilebilir.

27. STAPEDEKTOMİ Meslek ve hayat tarzı stapedektomi için hasta seçiminde önemli faktörlerdir. Barometrik basınç değişikliklerine maruz kalan hastalarda (dalgıçlar,pilotlar,seyahat edenler,vs) postoperatif fistül ve protez dislokasyonu yönünden büyük risk altındadırlar. İşleri veya hobileri dengeyi gerektirecek hastalarda cerrahi açısından tekrar düşünülmelidir.

28. STAPEDEKTOMİ Otolojik şikayetleri otoskleroza bağlı olmayan hastalar çok iyi değerlendirilmelidir. Örneğin, endolenfatik hidrops ve otosklerozu bulunan hastalar stapedektomiyi takiben koklear işitme kaybı açısından büyük bir risk taşımaktadırlar. Zar perforasyonu ve otosklerozu olan hastalarda stapedektomi öncesinde perforasyon tamir edilmelidir. Ciddi eustaki tüp disfonksiyonu veya kolesteatoma hikayesi olanlar stapedektomi açısından iyi aday değildirler. Dış kulak yolu eksoztozu olanlar cerrahi öncesinde görüşü engellememek için kaldırılmalıdır.

29. STAPEDEKTOMİ Ayrıca, otosklerozlu iyi veya tek işiten kulağı ameliyat etmek kontreendikedir. Bilateral semptomları olan hastada öncelikle kötü işiten kulağa müdahale edilmelidir. Unilateral semptomu olan hastada sonraki bir zamanda karşı kulağın %80 etkilenme şansı düşünülerek cerrahi planlanmalıdır. Klinik olarak etkilenen diğer kulağa stapedektomi ihtiyacı ve zamanlaması da tartışma konusudur.

30. STAPEDEKTOMİ İlk kulakta elde edilen cerrahi sonuç genellikle ikinci kulak için başarı veya başarısızlık açısından kılavuz oluşturmaktadır. Bazı yazarlar, birinci kulaktaki stapedektomi sonrasında belirgin yüksek frekanslarda sensorinöral kaybının bulunması ikinci kulak için kontreendike olduğunu savunmaktalar. İkinci kulağa müdahale ederken küçük de olsa ani postoperatif işitme kaybı riski bulunması nedeni ile en azından 6 aydan 1 yıla kadar bir zaman geçmelidir.

31. Şekil 4:Stapes suprastrüktürü kırılır ve çıkarılır (3) Şekil 3:Stapes tendonu kesilir ve inkudostapedial eklem ayrılır (3)

32. Şekil5: Tabana küçük bir delik açılır (3) Şekil 6: Protez yerleştirilir (3)

33. Normal işitme İşitme cihazı için Değerlendir Sensörinöral işitme kaybı Stapedektomi Kalıcı iletim tipi işitme kaybı Revizyon stapedektomi Komplikasyon • KOMPLİKASYONLAR • İntraoperatif komplikasyonlar: • Timpanomeatal flep yırtıkları • İnkus dislokasyonu • İnkus uzun kolunun kırılması • Perilenf fistülü • Kanama

34. KOMPLİKASYONLAR İntraoperatif komplikasyonlar: • Vertigo • Tabanın vestibül içine düşmesi • Yüzen taban Postoperatif Komplikasyonlar: • Otitis media :Ciddi! Menenjit !Kalıcı işitme kaybı! • Postoperatif vertigo: Perilenf kaybı fistülü • Sensorinöral işitme kaybı : Koklear hasar.% 1 görülür. • Reperatif granuloma :Progresif SN işitme kaybı • Perilenf fistülü (oval pencere fistülü):işitme azlığı dengesizlik, tinnitus • Fasial paralizi :Lokal anastezi .24 saatten fazla ise eksplorasyon.. • Hava- kemik aralığının persistansı :3-4 ay sonra devam ediosa eksploratif timpanotomi. • Timpanik membran perforasyonu :Mirengoplasti • Tat bozukluğu ve ağız kuruması :Korda timpani • İnkus nekrozu :Protez • Gecikmiş ani işitme kaybı

35. Gözlem İşitme cihazı için değerlendir Sensörinöral işitme kaybı Koklear implant Florür KOKLEAR İMPLANT Çok ileri derecede sensorinöral işitme kaybı olup ta işitme cihazından minimal veya hiç istifade edemeyenlerde koklear implantın faydalı olduğu kanıtlanmıştır.

36. Gözlem İşitme cihazı için değerlendir Sensörinöral işitme kaybı Koklear implant Florür FLORÜR Fluorid iyonunun farmakolojik etkisi, hidroksil iyon ile yer değiştirerek hidroksi- apatit kristali yerine fluoro-apatit kompleksini oluşturmasıdır. Bu kompleks, daha stabil ve teorik olarak osteoklastik aktiviteye karşı daha dirençlidir. Aynı zamanda fluorid kalsiyum dengesini kemik rezorpsiyonu geciktirerek değiştirmekte ve kemiğin kalsifikasyonunu hızlandırmaktadır. Sodyum fluoridin kullanım endikasyonları olarak; vestibuler semptomların varlığı, preoperatif stabilizasyon ve sensorinöral işitme kaybı (koklear otoskleroz) sayılabilir. Sekonder hiperparatiroidizmi önlenmek için 400 IU oral vit D ve 10 mg kalsiyum karbonat ile birlikte verilmelidir.

37. 1: Otol Neurotol. 2004 Jul;25(4):451-6. Related Articles, Links Measles virus prevalence in otosclerotic stapes footplate samples. Karosi T, Konya J, Szabo LZ, Sziklai I. Department of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, University Medical School of Debrecen, Hungary. Özet:34 otoskleroz hastasının 20 sinde kızamık RNA sına rastlanmış.Reverse transcriptase polymerase chain reaction 2:Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001 Oct;110(10):897-903. Related Articles, Links Persistent measles virus infection and otosclerosis. Niedermeyer HP, Arnold W, Schuster M, Baumann C, Kramer J, Neubert WJ, Sedlmeier R. Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Technical University of Munich, Germany. Özet:40 otosklerozlu hastanın 32 sinde otosklerozlu odak ve perilenf sıvılarından alınan örneklerinden çiçek virüs RNA sı tespit edilmiş.Kontrol grubunda tespit edilmemiş. RT-PCR

38. 3:Ear Nose Throat J. 2000 Aug;79(8):552-4, 556, 558 passim. Related Articles, Links Persistent measles virus infection as a possible cause of otosclerosis: state of the art. Niedermeyer HP, Arnold W, Neubert WJ, Sedlmeier R. Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Klinikum r.d. Isar, Technische Universitat, Munich, Germany. H.P.Niedermeyer@lrz.tum.de Özet:95 otosklerozlu hastanın % 83 ünde otosklerozlu odaktan alınan örneklerde çiçek virüs RNA sına rastlanmış.Bu durum etyolojide çiçek virüsünün önemli bir yer teşkil ettiğini düşündürmüş.PCR 4:: Acta Otolaryngol. 1996 Sep;116(5):705-9. Related Articles, Links Measles virus in otosclerosis and the specific immune response of the inner ear. Arnold W, Niedermeyer HP, Lehn N, Neubert W, Hofler H. Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Klinikum rechts der Isar, Technical University, Munich, Germany. Özet:Otosklerozlu 19 hastanın perilenf sıvısında çiçek virüsüne karşı oluşmuş antikorlara rastlanmış.Kontrol grubuyla anlamlı fark bulunmuş ve otoskleroz hastalığının etyolojisinde önemli bir yere sahip olduğu düşünülmüş.

39. KAYNAKLAR 1)http://www.gpnotebook.co.uk/cache/2127560781.htm 2)http://vhhn.visiblehuman.org/Content?volume=1&function=5&section=3&page=1 3)http://www.umm.edu/otolaryngology/otosclerosis2.html 4) Alper CM, Myers EN, Eibling DE. Kulak Burun Boğazda Semptomdan Tanıya Tanıdan Tedaviye Algoritmik Yaklaşım 1st ed. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri Ltd. Şti, 2004. 5) Koc C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş-Boyun Cerrahisi, 1st ed. Ankara: Güneş Kitabevi Ltd. Şti, 2004.

40. TEŞEKKÜRLER