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기타 혈액질환의 치료성적 및 향후 전망

기타 혈액질환의 치료성적 및 향후 전망. 박 준 성 아주대학교 의과대학 종양혈액내과학 교실. 1. 골수 이형성 증후군. 정의 : 골수의 부적절한 조혈작용에 의해 발생하는 다양한 혈액 증후군 골수내 세포충실도는 높고 , 말초혈액에서는 범혈구 감소 빈도 : 1/100,000/year, 65-70 세에 호발. 골수이형성 증후군. 재생 불량성 빈혈. 골수증식성 질환. 급성 골수성 백혈병. 분류법. 1) FAB 분류법

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기타 혈액질환의 치료성적 및 향후 전망

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Presentation Transcript

  1. 기타 혈액질환의 치료성적 및 향후 전망 박 준 성 아주대학교 의과대학 종양혈액내과학 교실

  2. 1. 골수 이형성 증후군 정의: 골수의 부적절한 조혈작용에 의해 발생하는 다양한 혈액 증후군 골수내 세포충실도는 높고, 말초혈액에서는 범혈구 감소 빈도: 1/100,000/year, 65-70세에 호발 골수이형성 증후군 재생 불량성 빈혈 골수증식성 질환 급성 골수성 백혈병

  3. 분류법 1) FAB 분류법 말초혈액과 골수내 아구세포의 숫자 및 특징적인 세포의 유무에 따라 분류함. RA(Refractory Anemia) –37개월, 11% RARS(Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts)– 49개월, 5% RAEB(Refractory Anemia with Excess of Blasts)– 9개월, 23% RAEB-t(Refractory Anemia with Excess of Blasts in transformation)– 6개월, 48% CMML(Chronic Myelomonocytic Leukemia) – 22개월, 20% 2) 국제 예후 분류법(International Prognostic Scoring System;IPSS) 골수 내 아구세포 숫자, 말초혈액의 혈구감소 정도, 염색체 이상유무에 따라서 점수를 0점에서부터 2.5점 이상까지 분류함. Low : 0 점 5.7년 Intermediate-1 : 0.5-1.0 점 3.5년 Intermediate-2 : 1.5-2.0 점 1.2년 High : 2.5 점 초과 0.44년

  4. 분류에 따른 생존율 IPSS 분류 FAB 분류

  5. 치료 1) 골수 자극제제 및 스테로이드 남성 호르몬 –약 10%정도의 환자에서 혈액수치의 상승을 보임(Najean & Pecking). 대개 세포충실도가 낮은 환자에서 반응을 보임. 스테로이드 –골수이형성 증후군 환자에서는 사용금지. 2) 항암제 투여 급성 백혈병 치료약을 투여할 경우 약 45%에서 관해에 도달함. 그러나 반응기간이 8.4개월에 불과함(Mertelsmann, 1980). 50세 미만의 환자들에게 급성 백혈병에 준하는 치료를 할 경우 50%정도의 완전관해 를 기대할 수 있음(Tricot, 1986) 3) 저용량의 Cytarabine 10-20 mg/m2/day의 저용량 Cytarabine은 68.8%의 반응을 보임(Griffin, 1983). 4) 비타민 유도체 비타민 A 유도체인 13-시스 레티노익산을 복용한 RA환자 1년 생존율이 36%에서 77%로 상승함(Clark, 1987). 비타민 D 는 거의 도움이 되지않음. 5) 인터페론 자연살상세포의 기능을 향상시킴으로써 비정상세포의 사멸을 유도할 수 있음. 인터페론, 비타민 D, 레티노이드를 병용투여하면 44%에서 반응을 볼 수 있음 (Hellstrom, 1988) 6) 면역억제제 ATG와 싸이클로스포린을 병용투여로 44%에서 반응(Molldrem, 1997)

  6. 7) 동종 골수 이식술

  7. 8) FAB분류법에 따른 동종 골수 이식술의 성공률

  8. 2. 재생 불량성 빈혈 정의: 골수 내에 조혈모세포가 부족한 질환으로서 자가 항체에 의한 파괴에 의한 것으로 추정됨. 빈도: 2/100,000/year. 사춘기때 와 60대에 두번 호발함.

  9. 골수조직

  10. 치료

  11. 동종 골수 이식술의 성공률

  12. 3. 다발성 골수종 정의: 골수내에 형질세포의 축적으로 혈청, 소변 등에서 항체나 항체의 부분 단백 질이 검출되는 질환 빈도: 3-4/100,000/year. 호발연령은 60-65세 진단: 혈청이나 소변에서 M-단백질의 검출, 골수내 형질세포검출 또는 형질세포 종, 뼈나 콩팥등의 손상(국제 다발성 골수종 학회, 2003)

  13. 임상 양상: 골 통증 또는 골절 (70% of pts.) 신장기능 부전 (25% of pts.) 잦은 감염 (75% of pts.) 빈혈 (80% of pts.) 고 칼슘혈증 (15% of pts.) 혈액응고 장애 신경학적 증상 혈액점성 증가 병기 (SWOG) : Stage 1 - ß2MG<2.5mg/L Stage 2 - 2.5≤ß2MG<5.5 Stage 3 - ß2MG≥5.5 and albumin ≥3.0g/dl Stage 4 - ß2MG≥5.5 and albumin≤3.0g/dl

  14. 고식적 치료 1. Melphalan/Cytoxan/Chlorambucil + prednisone; 반응률 60%, 그러나 완전관해는 거의 없음 (1995) 2.VAD (vincristine + adriamycin + dexamethasone); 반응률 50% 3. 고용량 스테로이드는 별로 도움이 안됨 (1984) # 반응률이 높다 하더라도 반응기간이 18개월을 넘지 못함. J Clin oncol 9:444-448,1991 # 생존의 중앙기간은 30-36 개월. J Clin oncol 8:1571-1584,1990 4. 고용량 항암치료, 동종 골수 이식술, 대체약물의 적용

  15. 고용량 항암치료(Alkansas Univ.) Induction VAD x 3 고용량 + GM-CSF EDAP + GM-CSF 조혈모세포채집 Transplant-1 MEL200 + GM-CSF Transplant-2 PR MEL200 + 자가 이식술 < PR MEL140 + TBI + 자가 또는 동종이식 Maintenance IFN 3 MU/M2 t.i.w. until relapse 6 mos 231명의 치료받지 않았던 환자. 중앙 추적 37개월: 완전관해 37%, 부분관해 85%, 무병기간 49개월, 전체생존기간 62개월

  16. 자가 이식술의 성적

  17. 동종 이식술의 성적 Atkinson p486fig 37.2

  18. 새로운 치료제 신환 재발

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