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胸部領域における 人名の付く疾患・症候群 - 画像所見を中心に -. 東邦大学医療センター大橋病院 放射線科 佐藤雅史. そもそも病名の付け方はいい加減 ?!. 国によって人名の付く疾患の「人名」が違う !! Basedow 病 ( 独 ) vs .Graves 病(英) Swyer-James synd. vs. Mcleod synd. 原因解明すれば病名は変わる . Kartagener synd. vs. primary ciliary dyskinesia 国名でさえいい加減!
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胸部領域における 人名の付く疾患・症候群-画像所見を中心に-胸部領域における 人名の付く疾患・症候群-画像所見を中心に- 東邦大学医療センター大橋病院 放射線科 佐藤雅史
そもそも病名の付け方はいい加減?! • 国によって人名の付く疾患の「人名」が違う!! Basedow病(独) vs.Graves病(英) Swyer-James synd. vs. Mcleod synd. • 原因解明すれば病名は変わる. Kartagener synd. vs. primary ciliary dyskinesia • 国名でさえいい加減! 「日本」:Nippon-Nihon-Japan(ジッポン)
人名の付く疾患はどうして存在する? • 自分の名を後世に残したい! • 最初に報告した医師に対する敬意 • 「・・症候群」vs.「・・病」 症候群とは、原因不明ながら共通の病態を示す患者が多い場合に、そのような症状の集まりにとりあえず名をつけ、扱いやすくしたものである。人名を冠した症候群の名前も数多く、原因が判明した場合にその名前が変更することもある。 • 一方で原因判明後も長い間そのまま慣用的に使われている「症候群」は多く、逆に「~病」の名を冠する原因不明の疾患も多くあり、実際には明確な区別がなされていないことが多い。 川崎病 vs.AIDS
Calve’s flat vertebrae Caplan’s nodule Carny’s triads Castleman disease Churg-Strauss synd. Cushing synd. Dressler synd. 人名の付く胸部疾患① • Askin’s tumor • Behçet disease • Birt-Hogg-Dube syn. • Blesovsky synd. • Boerhaave synd. • Bochodalek’s hernia
自然気胸 月経随伴性気胸 肺線維症 LAM LCH Ehlers-Danlos症候群 Marfan症候群 B-H-D症候群 自然気胸 外傷性・医原性 宮崎肺吸虫症 サルコイドーシス 転移性腫瘍 肺梗塞・肺炎 などなど 気胸の原因 繰り返す気胸の原因
多発性肺野嚢胞air cyst来たす疾患 • LAM・LCH・B-H-D synd. • アミロイドーシス • 転移 SCC・胆嚢癌・大腸癌・膀胱癌など 良性子宮筋腫転移 • リンパ増殖性疾患 LIP/濾胞性細気管支炎 リンパ腫 Sjögren関連 • Chr.HP サルコイドーシスなどなど
Hermansky-Padluck synd. Hodgkin’s lymphoma Heerfordt synd. Hamman-Rich synd. Hamman synd. Hughes-Stovin synd. Hand-Shüller-Christian dise. Ivemark synd.* Erdheim-Chester disease Ewing’s tumor* Freidlander’s pneumonia Ehlers-Danlos synd. Ellis-Van Creveld synd. Gorham disease Good synd. Goodpasture disease 人名の付く胸部疾患②
50歳台 女性 尿崩症 眼球突出 心疾患
びまん性間質影+長管骨骨硬化=Erdheim-Chester症候群びまん性間質影+長管骨骨硬化=Erdheim-Chester症候群
non-LCH LCH non-JXG JXG LCH vs. non-LCH Mills JA, Gonzalez RG, Jaffe R. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 25-2008. A 43-year-old man with fatigue and lesions in the pituitary and cerebellum. N Engl J Med. 2008 Aug 14;359(7):736-47
Non-LCH (Weitzmen et al. 2005) • Cutaneous non-LCH • ・ JXG familiy • Benign cephalic histiocytosis etc. • ・ Non-JXG cutaneous histiocytoses • Solitary reticulohistiocytoma etc. • 2) Cutaneous with a major systemic component • ・ JXG family • Xanthoma disseminatum • ・ Non-JXG family • Mulicentric reticulohistiocytosis • 3) Systemic non-LCH • ・ JXG family • Erdheim–Chester disease • ・ Non-JXG family • Rosai-Dorfman disease Hand-Schuller-Christian病 Letterer-Siwe病 LCH vs. non-LCH Histiocytic tumors (WHO 2007) 1) LCH 2) non-LCH 1: Rosai-Dorfman disease 2: Erdheim-Chester disease 3: hemophagocytic lymphohistiocytosis 4: juvenile xanthogranuloma (JXG) 5: malignant histiocytic disorders histiocytic sarcoma intracranial follicular dendritic cell sarcoma Uncommon histiocytic disorders: the non-Langerhans cell histiocytoses. Weitzman S, Jaffe R. Pediatr Blood Cancer. 2005 Sep;45(3):256-64
サルコイドーシス アミロイドーシス Yellow nail 症候群 結節性硬化症 LCH Behçet病 Hermansky-Pudlack症候群 Recklinghausen病 Ehlers-Danlos症候群 Birt-Hogg-Dube症候群 AIDS SAPHO症候群 掌蹠膿疱症 水痘肺炎 膠原病 Wegener肉芽腫症 Sezary症候群 mycosis fungoides 薬剤性 CEP,COP,HP,IP 皮膚疾患と胸部
Kartagener synd. Kaposi’s sarcoma Löffler synd. Lofgren synd. Lemierre synd. Langerhans cell histiocytosis Maffucci syndrome* Mounier-Kuhn synd. Münchhausen synd.* Marfan disease Mendelson synd. Morgagni’s hernia Meigs synd. Miyazaki paragonimiasis 人名の付く胸部疾患③
28歳 女性 発熱+関節炎+結節性紅斑=? ベーチェット病疑い
放射線科レポート 「サルコイドーシス」 入院時の胸部単純とCT
刺青はサルコイドーシスと関係あるの? 結節性紅斑+関節炎+BHL=? Lofgren synd.
Reports of Sarcoidosis with tattoo • ・ Arch Dermatol. 1966 Sep;94(3):320-5. • Sarcoidosis. Report of a case of sarcoid lesions in a tattoo and subsequent discovery of pulmonary sarcoidosis.Weidman AI, Andrade R, Franks AG. • ・ Cutis. 1997 Mar;59(3):113-5. • Systemic sarcoidosis presenting in the black dye of a tattoo.Jones MS, Maloney ME, Helm KF.Department of Dermatology, Pennsylvania State University, Hershey Medical Center, Hershey 17033, USA. • ・ Arch Dermatol. 2005 Jul;141(7):869-72.Development of sarcoidosis in cosmetic tattoos.Antonovich DD, Callen JP.Division of Dermatology, Department of Medicine, University of Louisville School of Medicine, Louisville, KY 40202, USA.
Ortner syndrome Osler-Rendu-Weber synd. Pancoast’s tumor Poland synd. Potter synd.* Pott disease Sjögren synd. Shaver disease Swyer-James-Mcleod synd. Takayasu disease Von Recklinghausen disease 人名の付く胸部疾患④
Wegener’s granuloma Wilson-Mikity synd. Wiliam-Cambell synd. Weil disease Westerman paragonimiasis Young synd. 人名の付く胸部疾患⑤
Fleishner’s discoid atelectasis Golden’s S-sign Hampton’s hump Kerley’s line Mach band Silhouette’s sign* Rasmussen’s aneurysm Westermark’s sign 人名の付くサイン・徴候