Download
1 / 15
E N D
1. DEV MANDIBULAR FIBRÖZ DISPLAZI OLGUSU; ÇKBT BULGULARI
Rahsan Göçmen1, Adalet Elçin Yildiz2
Kahramanmaras Devlet Hastanesi Radyoloji Bölümü
Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi, Radyoloji AD
2. AMAÇ Fibröz displazi kalitimsal olmayan, kemik iligi ve süngerimsi kemigin immatür kemik ve fibröz stroma ile yer degistirdigi benign, gelisimsel bir kemik hastaligidir.
Tek bir kemigi etkileyebilecegi gibi (monostotik fibröz displazi) ayni anda pek çok kemigi de etkileyebilir (polyostotik fibröz displazi). Ayrica bazi endokrin bozukluklarla da iliskili olabilir ( Mc-Cune Albright sendromu) (1,2).
Genellikle adölesan ve genç eriskinleri etkiler (1,2).
3. Monostotik fibröz displazi formu daha sik (%80) görülür ve bu formda en çok kostalar, proksimal femur, tibia, kranyofasyal kemikler ve humerus tutulur.
Polyostotik fibröz displazi formunda en çok kranyofasyal kemikler, pelvis, omurga ve omuz etkilenir (1).
Klasik olarak buzlu cam dansitesinde, degisen oranlarda litik ve sklerotik alanlar içeren, medüller yerlesimli, ekspansil lezyonlar seklinde izlenirler.
Tanida direk grafi, sintigrafi, BT ve MR görüntüleme yöntemleri kullanilabilir.
4. GEREÇ VE YÖNTEM Kirküç yasinda çenesinde sislik yakinmasi ile plastik ve rekonstrüktif cerrahi poliklinigine basvuran erkek hastaya kontrastsiz transvers planda 0.625 mm kalinlikta maksillofasyal BT (GE 64-slice Lightspeed VCT) incelemesi yapildi.
5. BULGULAR BT incelemesinde; sol mandibula korpusundan angulusuna dek uzanan ve mandibulayi tüm kalinligi boyunca etkileyen lobüle konturlu, karnibahar benzeri görünüm olusturan ekspansil kitle izlendi. Kitlede, hakim patern litik olmak üzere, litik-sklerotik alanlar mevcuttu.
Kesit kalinliginin çok ince olmasi nedeniyle kitle içerisindeki buzlu cam dansitesi net olarak gösterildi.
Kemik korteks belirgin incelmis olmakla birlikte kesintisiz olarak izlendi, defekt saptanmadi.
6.
Hastaya rekonstrüksiyon cerrahisi planlanmasi nedeniyle, kitlenin çevre dokularla iliskisinin ve uzanimlarinin gösterilmesi amaciyla sagittal ve koronal MIP reformat ve 3 boyutlu görüntüler olusturuldu.
Sol mandibular sinir ile kitlenin iliskisi sagittal ve koronal oblik reformat imajlarda netlikle seçilebiliyordu.
Mandibular sinir kitlenin posterior ve inferior kenari boyunca etkilenmeden ve kesintiye ugramadan mental foramene dek takip edildi.
Kitle mandibular dis köklerine de uzaniyordu ancak dislerin bütünlükleri ve dizilimleri korunmustu.
Ayni taraf maksillada da daha küçük boyutta benzer karakterde bir diger fibröz displazi lezyonu daha izlendi.
7. Aksiyel planda BT görüntüsünde mandibula korpusunda lobüle konturlu ekspansil, litik ve sklerotik alanlar içeren buzlu cam dansitesinde kitle (oklar) izleniyor. Kemik korteksin endosteal yüzden incelmesine ragmen bütünlügünü koruduguna dikkat ediniz.
8. Koronal oblik reformat görüntüde lezyon (oklar) ile mandibular sinirin (kalin oklar) yakin iliskisi görülmektedir.
9. Aksiyel planda maksiler yerlesimli benzer karakterli daha küçük bir fibröz displazi lezyonu (oklar) görülmektedir.
10. Üç boyutlu volume rendering görüntüde ayni taraftaki maksillada (oklar) ve mandibulada (kalin ok) yerlesmis lezyonlarin kemik yüzeyde yarattigi deformite daha iyi görülmektedir.
11. TARTISMA Fibröz displazi klasik olarak intramedüller, ekspansil ve iyi sinirli lezyonlardir. Endosteal yüzde incelmeye neden olabilmekle birlikte düzgün kortikal kontur hemen her zaman korunur.
Üç formda görülebilir. Monostotik (tek bir kemik etkilenir), polyostotik (birden fazla kemik etkilenir) ya da bazi sendromlarla (Mc-Cune Albright Sendromu) birlikte olabilir (1,2).
Monostotik formu tüm vakalarin %80’ini olusturur. En çok tuttugu kemikler kostalar, femur, tibia, mandibula, kafa kemikleri ve humerustur.
Polyostotik formda ise ayni anda birden fazla kemik etkilenir. En çok tutulan kemikler kafa ve yüz kemikleri, pelvis, omurga ve omuzdur. Polyostotik formda kemiklerin daha genis bir segmenti tutulur ve siklikla kirik ve agir deformiteler ile seyreder.
Kraniyofasyal lezyonlar siklikla frontal, sfenoid kemigi, maksiler ve etmoid kemikleri etkiler .
Parietal ve oksipital kemikler görece nadir tutulur. Kafa tabaninda ise sfenoid ve temporal kemikler tutulur.
Lezyonlar sütürleri geçerek her iki kemigi birden etkileyebilir.
12. Kranyofasyal yerlesimli lezyonlar küçük ise genellikle asemptomatik seyreder ve siklikla insidental saptanir. Büyük lezyonlar ise yerlesimine göre asimetrik sert sislikler, ekzoftalmus, körlük, sagirlik, maloklüzyon, pitoz, bas agrisi seklinde bulgu verebilir (1,3).
Fibröz displazi lezyonlari patolojik kiriklara ve agriya neden olabilir.
Malign dejenerasyon (osteosarkom, fibrosarkom, malign fibröz histiositom) riski ise % 1’den azdir ve klinikte patolojik kiriga sislik eslik eder. Kortikal destrüksiyon olmasi ve eslik eden yumusak doku olmasi malign dejenerasyonun radyografik bulgularidir (1).
13. Özellikle kraniyofasyal yerlesimli fibröz displazi lezyonlarinin degerlendirmesinde direk grafiler farkli anatomik yapilarin üst üste gelmesi nedeniyle yetersiz kalabilir. Bu nedenle BT ve MR görüntülemeleri lezyonun lokalizasyonu ve uzanimi hakkinda özellikle multiplanar görüntüler ile birlikte oldukça faydali bilgiler saglar. Ancak MR görüntüleri de siklikla spesifik tanida yetersiz kalir.
BT bulgulari degiskenlik göstermekle birlikte tipik olarak buzlu cam dansitesinde intramedüller yerlesimli lezyon varligi tanida oldukça yararlidir. BT’de en siklikla sklerotik ve litik alanlar birlikte görülür. Homojen sklerotik ve dominant litik lezyonlar olarak da görülebilirler.
Ancak dominant paterne bakilmaksizin lezyonun bir kisminda tipik buzlu cam dansitesinin görülmesi tani için yeterlidir (3).
14. Radyolojik olarak ayirici tanida basit kemik kisti, dev hücreli tümör, fibroksantoma, nörofibromatozis, hiperparatiroidizm, osteoblastoma, enkondroma, eozinofilik granuloma, hemanjiom ve menenjiom , kafa tabaninda Paget ve osteopetrozis yer alir (2,3).
Fibröz displazi mümkün oldugu sürece konservatif izlenmelidir. Cerrahi ise, malign transformasyon gelistiginde, optik foramen ya da foramen magnum lezyon tarafindan tutuldugunda hemen düsünülmelidir. Bunun yani sira görsel açidan sorun olusturdugunda da cerrahi yapilabilir (4).
15. SONUÇ
Sonuç olarak polyostotik fibröz displazi kranyofasyal kemigi siklikla tutar ve karakteristik radyolojik bulgularinin bilinmesi ile malign kemik tümörlerinden kolayca ayrilabilir. ÇKBT ile mandibular kitlelerin, dis kökleri ve mandibular sinir ile olan iliskileri rahatlikla degerlendirilebilir.
