NEVI MELANOCITICI

NEVI MELANOCITICI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DEFINIZIONE • Lesioni di natura benigna costituite da melanociti raccolti in agglomerati a livello della giunzione dermo-epidermica e/o nel derma • Classificazione • Nevi melanocitici congeniti: presenti dalla nascita • Nevi melanocitici acquisiti: comparsi nel corso dell’infanzia o dopo la pubertà • Possono causare problemi estetici oppure eventuale evoluzione in melanoma NB. Difficile diagnosi differenziale con melanoma del nevo congenito o nuovo esordio nel giovane adulto Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Giganti Diametro max > 20 cm  melanoma 5-15%, freq entro 5 aa di vita Medi Diametro max 1,5-20 cm  Melanoma 3-8% in età adulta o dopo pubertà Piccoli Diametro max < 1,5 cm  Melanoma 3-8% in età adulta o dopo pubertà Formazioni puntiformi o lenticolari di colorito bruno chiaro o bruno nerastro Successivamente possono accrescersi conservando le dimensioni entro 1 cm di diametro max Il numero aumenta gradualmente durante l’infanzia, più lento in età adulta Nell’adulto il numero medio oscilla tra 25-30: magg il numero, magg il rischio di evoluzione in melanoma CLINICA NEVI MELANOCITICI CONGENITI NEVI MELANOCITICI ACQUISITI Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DIAGNOSI • Esame istologico • Da effetuare in ogni nevo melanocitico che presenti tendenza a modificare colore o forma in tempi rapidi (mesi) • Microscopia a epilluminescenza • Diagnosi differenziale tra lesioni cutanee pigmentate e melanomi • Immagini ottenute sono memorizzate e archiviate consentendo un preciso confronto in controlli successivi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Exeresi chirurgica Diretta con sutura Lembi di rotazione, espansori cutanei, autoinnesti epidermici Se non possibile exeresi, trattamenti fisici Dermoabrasione Laser Curettage Nel bambino : sorveglianza per possibile evoluzione in melanoma in età adulta-postpubertà In casi selezionati : exeresi chirurgica profilattica TERAPIA NEVI MELANOCITICI CONGENITI GIGANTI MEDI O PICCOLI Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Lesioni benigne che solo in bassa percentuale evolvono in degenerazione maligna Sorveglia aumento rapido delle dimensioni, comparsa di colori diversi all’interno, margini irregolari, desquamazione, ulcerazione, indurimento, linfoadenopatia regionale  In questi casi selezionati: escissione ed esame istologico Neoplasia maligna ad origine da cute sana o da nevo melanocitico Fattori di rischio Famigliarità in parenti di primo grado Nevi melanocitici in numero>50 Carnagione chiara Immunodepressione Scottature solari Non è neoplasia frequente in età pediatrica Prevenzione : rimozione nevi sospetti, creme protettive solari Dg precoce: pz a rischio, controlli clinici periodici TERAPIA NEVI MELANOCITICI ACQUISITI MELANOMA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

QUADRI CLINICI PARTICOLARI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO DI OTA • Melanocitosi congenita a localizzazione dermica e tissutale che interessa i distretti innervati dalle branche I e II (oftalmica e mascellare) del trigemino • Lesione bluastra pianeggiante situata su di un lato del viso, tipico il coinvolgimento della sclera • Congenito/esordio pubertà • Sorveglianza clinica per eventuale trasformazione in melanoma Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO DI ITO • Melanocitosi intradermica • Vasta macchia caffelatte o bluastra localizzata su una delle spalle • DD nevo di Becker Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO DI BECKER • Leggera pigmentazione brunastra (caffelatte) disposta in regione scapolare o sovrascapolare • Comparsa entro 20 aa • Forma acquisita dopo esposizione solare, aumento del pigmento • Nel 50% dei casi si copre di peli termianli talora molto spessi, su cui freq follicoliti/lesioni acneiche • Nell’altro 50% dei casi rimane stabile per tutta la vita • Nessuna • Eventuali provvedimenti estetici per depilazione laser; tp chirurgica non possibile per l’estensione • Diagnosi differenziale con Mc Allbright (macchie caffèlatte gigante presente già alla nascita) Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO SPILO • Macchia pigmentata piana, di colore bruno su cui compaiono prima macule, poi papule di colore marrone/nerastro • Macchia caffelatte congenita  si aggiungono le nuove lesioni neviche, quelle più vecchie divengono più scure • Dimensioni 2-20 cm • Osservazione, eventuale terapia chirurgica di asportazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MACCHIE CAFFELATTE • Chiazze brunastre non rilevate, dai contorni irregolari ma nettamente demarcati • Molto frequenti nei bambini alla nascita o nella prima infanzia • Se singole o basso numero OK • Se numerose  possibile associazione a sindromi complesse es neurofibromatosi, Allbricht, ecc… Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO BLU CONGENITO • Piccolo elemento papulare-nodulare bluastro • Sede : viso, cuoio capelluto, arti • Acquisito ocmpare nella seconda decade e rimane stabile • Se congenito in età adulta degenera a melanoma Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO DI SPITZ • Piccola lesione papulo-nodulare, rosa o rosso-brunastra • Accrescimento iniziale (6 mesi), poi dimensioni stabili (< 1 cm) • Sede: viso, estremità, collo • Terapia chirurgica sempre! Per difficile DD con melanoma!! Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO ACROMICO • Chiazza cutanea biancastra nettamente demarcata dall’aspetto figurato (rotondeggiante, ovalare) • Possibili turbe neurologiche  se presenta uno o multipli fai accertamenti di tipo neuologico Dott.ssa Elisabetta Muccioli

NEVO DI SUTTON • Nevo con alone di cute depigmentata nella zona circostante il nevo • Età adolescenziale • Nevo melanocitario comune al dorso  alone più grande del nevo e nettamente delimitato • Nel 25-50% dei casi sono multipli, nel 25% dei casi sono seguiti da chiazze di vitiligine • Evoluzione variabile, 50% regredisce completamente in mesi o anni Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MELANOMI IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Congeniti rarissimi, in letteratura solo 10 casi Diffusione metastatica dalla madre:rapidamente fatali Su nevo congenito gigante; se sulla linea mediana del dorso o sul cuoio capelluto alto rischio di melanomi nelle leptomeningi: cefalea e vertigini NB anche il nevo di Ota può essere associato a melanoma leptomeningeo Ex novo:difficile dg, crescita rapida-ulcerazione Acquisiti Su nevo congenito gigante/piccolo/medio (v.prima) Ex novo Adult-type Spitzoide Nevoide MELANOMI INFANTILI Melanomi insorti dalla nascita fino alla pubertà - Rarissimi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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