Néphrologie pédiatrique

1. Néphrologie pédiatrique

2. HTA

3. HTA • Mesure au repos • Brassard de taille adaptée: • Recouvrant les 2/3 du bras • Entourant la totalité du bras • Respectant l’articulation du coude • Aucune prise de TA au pied ni à l’avant bras • Bras droit • Mesure répétée au moins à 2 reprises

4. HTA • Valeurs tensionnelles pathologiques: Urgence +++ si les chiffres dépassent de 20 mmHg ces valeurs

5. Penser à prendre la TA devant: • Céphalées, vertiges Epistaxis Flou visuel Bourdonnement d’oreille • Convulsions • Déficit neurologique: • Paralysie faciale • Hémiplégie • Cécité • Insuff. Cardiaque, OAP • Insuff. Rénale • Anorexie, polyuro polydipsie, retard de croissance, dénutrition

6. Causes d’HTA chez l’enfant: • 80-90% des cas: rénales ou rénovasculaires • Anomalies du parenchyme rénal: 40-80% • Reins cicatriciels: Pyélonéphrite • Glomérulopathies • SHU • Cicatrices d’ischémie: reins de choc • Sténose de l’artère rénale: 10% • Autres: phéochromocytome, maladie de Conn, tumeurs, toxiques (mercure, réglisse)…

7. Cas particulier du nouveau né: • Coarctation de l’aorte • Anomalie artère rénale • Thrombose sur KTAO • Sténose • Compression/ hématome surrénalien • Anomalie parenchymateuse • PKR • Sclérose mésangiale • Uropathie • Néphroblastome • Médicaments: corticoides… • Thrombose bilatérale des veines rénales

8. CAT en urgence • Palper les pouls fémoraux • Poids • Bandelettes urinaires • Rechercher les signes de défaillance cardiaque • Pas d’examen complémentaire urgent • Traitement urgent si HTA menaçante ou sptomatique

9. Poussée HTA menaçante • Sans symptômes • Ou symptômes peu alarmants: • Céphalées modérée • Malaises, vertiges • Bourdonnements d’oreille ADALATE LP - Nifédipine comprimés à 5 mg et 20 mg 0.25 à 0.5 mg/kg/prise À répéter éventuellement après 30 min. Max 1 mg/kg/prise et 3 mg/kg/j Effets secondaires: flush, tachycardie Jamais d’ADALATE à action immédiate: peut entraîner une diminution trop importante (> 25 %) de la PA avec risque d’ischémie cérébrale.

10. Encéphalopathie hypertensive • Symptômes: • Céphalées violentes • Altération conscience, coma • État de mal convulsif • Sd déficitaire • Pronostic vital en qq heures LOXEN IV - Nicardipine ampoule 5 ml = 5 mg Dose de charge si urgence vitale: 10-20 µg/kg IV en 10 min Sinon: 0.5-3 µg/kg/min IVcontinu Délai d’action 5 min à 1 heure selon dose Durée d’action après arrêt: 30 min Nécessité de changer le point d’injection toutes les 12 heures

11. Encéphalopathie hypertensive Il faut que la PA diminue, mais pas trop vite : -         diminuer la PA de 25 % les 8 premières heures, -         puis viser le retour à la normale en 24-48 h → intérêt de la nicardipine Loxen®IV

12. Hématurie

13. Hématurie: définitions • Hématurie physiologique L'urine contient normalement, sur une miction fraîche < 5 000 hématies/ml. • Hématurie « pathologique » > 5 000 - 10 000 hématies/ml d'urines

14. Éliminer les fausses hématuries • Urines colorées : • médicaments (Rifampicine,..) • betteraves • cristaux d ’urate à forte concentration • Saignement d ’origine génitale (vulvo-vaginite, abus sexuel, corps étranger intra-vaginal… 1ères règles) ou anale (fissure anale) • hémoglobinurie, myoglobinurie

16. Bandelettes réactives + à partir de 5 000 - 20 000 hématies/ml +++ vers 50 000 hématies/ml FAUX POSITIFS : • myoglobinurie • Hypochlorite (eau de javel)

17. Cytologie urinaire sur urines fraîches • Hématurie microscopique > 5 000 - 10 000 hématies/ml d'urines • Hématurie macroscopique 400 000 - 500 000 hématies/ml Mesure en fonction du temps (Compte d ’Addis): pas plus précis, inutile.

18. Étiologies des hématuries ORIG. UROLOGIQUE ORIG. GLOMERULAIRE Rouge Coca cola, Couleur de l’hématurie Présence de caillots Bouillon sale Variable: initiale, terminale, totale Totale Chronologie Durée 1 miction 24-48h minimum Absence de protéinurie sauf si Hu macro Sédiment urinaire Protéinurie + Présence de cylindres hématiques Dysurie Infections ORL HTA, Signes accompagnateurs Coliques néphrétiques Purpura Oedèmes Douleurs lombaires Masse abdominale

19. Étiologies des hématuries après la période néonatale • Causes urologiques • Causes vasculaires • Causes glomérulaires

20. Causes urologiques:Infection urinaire • Hu rarement macroscopique chez l ’enfant • Enfant revenant de zones tropicales : bilharziose urinaire • (Tuberculose)

21. Causes urologiques:Tumeurs rénales ou des voies urinaires • Tumeur de Wilms (nephroblastome) Echo ++ • Tumeurs vésicales = Rhabdomyosarcome rarissime chez l ’enfant

22. Maladie de Berger: pronostic • Insuffisance rénale terminale • 5 % à 5 ans • 10 % à 10 ans • 20 % à 15 ans • 30 % à 20 ans • Risque corrélé à . • l'importance des lésions rénales à la PBR initiale • HTA et protéinurie (> 1 g/24 h)

23. Causes glomérulairesSyndrome d'Alport • Mutations du gène COL4A5 • Hétérogénéité génétique . lié à l'X le plus souvent . récessif autosomique 15-20 % des cas . dominant autosomique exceptionnel • Surdité de perception progressive • Apparaît entre 5 et 10 ans • Compensée par prothèse • Cristallin • lenticone antérieur (25 %) • cataracte sous capsulaire • Rétine • maculopathie (35 - 45 % des cas) = Pathognomoniques de l'affection

24. Syndrome d’Alport lié à l’X: Atteinte rénale

25. Thrombose de(s) veine(s) rénale(s) • Circonstances • Souffrance anté, per ou post-natale • Déshydratation • Anomalies héréditaires de la coagulation (RPCA) • Gros rein + hématurie ± thrombopénie ± insuffisance rénale si TVR bilatérale

26. En pratique Interrogatoire • Circonstances de survenue • Symptômes associés (douleurs, fièvre, infection ORL ou cutanée) • Couleur des urines Hu totale ou non Caillots • Durée, périodicité des épisodes d'Hu • Histoire familiale : lithiase, hématurie, insuffisance rénale, surdité

27. En pratique Examen clinique • TA • Oedèmes ? Prise de poids ? • Purpura ? • Signes généraux ? • Palpation abdomen - fosses lombaires • Examen génital et anal

28. Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse

29. Epidémiologie des GNA post streptococciques • Incidence mal connue car nombreuses formes asymptomatiques (x4 à x20) : env 1 à 2/100 000 hab • Diminution de fréquence d’au moins 50% en 30 ans • Fréquence dépend du niveau socio-économique • 10% des GN dans les pays industrialisés • 40-70% des GN dans les pays en voie de développement • Possibles facteurs génétiques et nutritionnels

30. Le plus souvent sporadique mais peut survenir par épidémie • incidence après infection cutanée ~ 1 à 2% • incidence après infection ORL streptococcique ~8 à 25% zones tempérées sous les tropiques • hiver - saison chaude • après infection ORL - après infection cutanée • Surtout entre l ’âge de 2 et 12 ans • 5 % avant 2 ans • 5 - 10 % après 40 ans • Sex ratio : ♂ / ♀ = 2 (= 1 si on prend en compte les formes asymptomatiques)

31. Streptocoque du groupe A dans 80% des cas • Toutes les souches ne sont pas concernées : souches néphritogènes • Le risque dépend à la fois du sérotype et du foyer infectieux

32. Signes cliniques • Période de latence • 7 à 15 jours, si infection ORL • 3 à 6 semaines, si infection cutanée • Début brutal • - Le plus souvent : - oedèmes du visage • - hématurie • - Syndrome néphritique complet : 40 % des cas • (Hu, Pu, HTA, IR et oedèmes) • - Formes asymptômatiques : 50% des cas • hématurie microscopique • HTA

33. Signes rénaux • Hématurie 100 % • - Macroscopique 40 % • Oedèmes 90 % • Protéinurie 80 % • - Syndrome nephrotique 20 % • Hypertension 60 - 80 % • Insuffisance rénale 25 - 50 % • Oligurie 10 - 50 %

34. Autres symptômes • Fatigue, malaise • Douleurs lombaires • Anorexie, vomissements • Complications révélatrices : complications liées à la rétention hydrosodée • OAP, défaillance cardiaque • convulsions, coma le plus souvent par encéphalopathie hypertensive mais aussi par atteinte vasculaire (infarcissement)

35. Elément clé : dosage du complément • CH50 et C3 abaissé dans 90% à 100% des cas • C4 abaissé précocément, de façon très transitoire

36. Examens à visée étiologique • Sérologie streptococcique • Augmentation des titres 10 à 15 jours après infection • Pic à la 3° à 5° semaines, normalisation aprés plusieurs mois • Pas de corrélation avec la sévérité de la GNA • Si négatif : n’exclut pas le diagnostic • Prélèvement de gorge si foyer patent

37. Indications de la biopsie rénale • A la phase initiale : • * Anurie > 2 jours • * Insuffisance rénale > 10 jours • * Syndrome néphrotique > 10 jours • Tardivement : diagnostic différentiel (GNMP, LED) • * Protéinurie > 1g/24 heures après un mois • * Hématurie macroscopique > 1 mois • * Deuxième épisode • * Diminution du C3 > 10 semaines

38. Traitement : symptomatique le plus souvent • Correction de la surcharge hydrosodée +++ • Restriction des apports hydriques • Régime sans sel (0,3 à 0,5 mmol/kg/j) • Diurétiques • Epuration extrarénale • Traitement symptomatique des troubles hydroélectrolytiques • Anti – hypertenseurs • Activités physiques normales

39. Autres germes responsables de GNA • BACTERIES • Streptocoque • Staphylocoques • Mycoplasmes • Bacilles gram négatifs • Typhoïde, yersiniose, brucellose, salmonelles • Lèpre • VIRUS PARASITES • Hépatites P falciparum • Herpès virus : CMV, EBV, Varicelle Toxoplasmose • rougeole, rubéole Bilharziose • Coxsackie,rickettsie, C burnetii (fièvre Q)