320 likes | 543 Views
Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες και Επιληψία. Δ. Α. Κάζης Λέκτορας Νευρολογίας 3 η Νευρολογική Κλινική ΑΠΘ Γ. Ν. Νοσ. «Γ. Παπανικολάου». Νευροχειρουργική επέμβαση στην αρχαία Αίγυπτο. Χειρουργικά εργαλεία. Ιερογλυφικά. AVM και Επιληψία. AVM - συγγενείς αγγειακές βλάβες
E N D
Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες και Επιληψία Δ. Α. Κάζης Λέκτορας Νευρολογίας 3η Νευρολογική Κλινική ΑΠΘ Γ. Ν. Νοσ. «Γ. Παπανικολάου»
Νευροχειρουργική επέμβαση στην αρχαία Αίγυπτο Χειρουργικά εργαλεία Ιερογλυφικά
AVM και Επιληψία • AVM - συγγενείς αγγειακές βλάβες - επίπτωση 1/100.000 άτομα το χρόνο • Επιληψία - επεισοδιακή, αιφνίδια και ταχεία εκφόρτιση των νευρώνων της φαιάς ουσίας - 65% άγνωστη αιτιολογία
AVM και Επιληψία • Πρώτη κλινική εκδήλωση AVM - αιμορραγία >50% - επιληπτικές κρίσεις 30%
Παθοφυσιολογία • Ισχαιμία - φαινόμενο της υποκλοπής • Γλοίωση, εναπόθεση αιμοσιδηρίνης • Δευτεροπαθής επιληπτογένεση
Επαναλαμβανόμενη πυροδότηση Φαινόμενο κατά το οποίο ένα επαναλαμβανόμενο, υποουδικό ερέθισμα, δημιουργεί μια ανεξάρτητη επιληπτογόνο εστία
Υπάρχουν χαρακτηριστικά των AVM που μπορούν να προβλέψουν την πιθανότητα Ε κρίσεων? • 2. Ποια η πιθανότητα εμφάνισης νέων κρίσεων μετεγχειρητικά ? • 3. Επηρεάζεται η συχνότητα και η βαρύτητα των επιληπτικών κρίσεων μετά τη χειρουργική επέμβαση? • 4. Παίζει κάποιο ρόλο το είδος της χειρουργικής αντιμετώπισης στην έκβαση των επιληπτικών κρίσεων ? • 5. Ποια η ανταπόκριση στη φαρμακευτική αγωγή ?
1. Υπάρχουν χαρακτηριστικά των AVMπου μπορούν να προβλέψουν την πιθανότητα επιληπτικών κρίσεων ?
AVM και Επιληψία • η φλοιική εντόπιση της βλάβης • το τροφοδοτικό αγγείο να είναι η μέση εγκεφαλική αρτηρία • παρουσία κιρσοειδών ανευρυσμάτων στο φλεβικό αγγειακό παροχετευτικό δίκτυο Turijman et al., 1995 AJNR Am J Neuroradiol
AVM και Επιληψία • Εντόπιση βλάβης ασυμφωνία στις μελέτες τύπος Ε κρίσης κ λοβός • Μέγεθος βλάβης ασθενείς χωρίς προηγηθείσα αιμορραγία AVM> 3εκ. 67% εμφάνισαν κρίσεις Ε AVM < 3εκ. 33% Thorpe et al., Journal of Clinical Neuroscience (2000)
2. Ποια η πιθανότητα εμφάνισης νέων κρίσεων μετεγχειρητικά?
3. Επηρεάζεται η συχνότητα και η βαρύτητα των επιληπτικών κρίσεων μετά τη χειρουργική επέμβαση?
AVM και Επιληψία • χωρίς προηγηθείσα αιμορραγία 29 εκτομή AVM 54 ασθενείς 25 περαιτέρω εκτομή 10 απομακρυσμένη εστία Yeh et al.,1993 J Neurosurg 78;12-18
Παρουσίαση περιστατικού • 39 ετών άντρας – AVM δεξιά μετωπιαία • ΓΤΚ σπασμούς χωρίς αύρα • συχνότητα 4-6 την εβδομάδα, διάρκεια 20 χρόνια • Φ.Α. :Phenytoin + CBZ(σχεδόν τοξικέςδόσεις)
Παρουσίαση περιστατικού • 6 μήνες ελεύθερος κρίσεων • δυσάρεστη οσμή • σύνθετες εστιακές κρίσεις • με 2παθή γενίκευση (1-2 την εβδομάδα) • νέα εστία στην πρόσθια κροταφική περιοχή - εκτομή • ελεύθερος κρίσεων 2 χρόνια
AVM και Επιληψία • Προεγχειρητικός έλεγχος - ιστορικό, καταγραφή αριθμού και τύπου Ε κρίσεων - πλήρης ΗΕΓραφικός έλεγχος ή και βίντεο ΗΕΓ • Διεγχειρητικός έλεγχος - έχει θέση σε επιλεγμένα περιστατικά • Μετεγχειρητικός έλεγχος - απαραίτητη η κλινικοεργαστηριακή παρακολούθηση
4. Παίζει κάποιο ρόλο το είδος της χειρουργικής αντιμετώπισης στην έκβαση των επιληπτικών κρίσεων ?
AVM και Επιληψία • Εμβολισμός • Ακτινοβολία • Χειρουργική εκτομή
5. Ποια η ανταπόκριση στη φαρμακευτική αγωγή ?
AVM και Επιληψία • γενικές αρχές αντι - Ε αγωγής ανάλογα με προφίλ ασθενούς • ικανοποιητική ρύθμιση στην πλειοψηφία με μονοθεραπεία και ιδίως όταν είναι είναι σποραδικές • αρνητικός παράγοντας : παρατηρείται τάση με την πάροδο του χρόνου η επιληπτογόνος εστία να γίνεται πιο ανθεκτική στη ΦΑ • διακοπή ΦΑ : μετά ένα χρόνο μικρή πιθανότητα εμφάνισης νέων κρίσεων ή να επανεμφανιστούν παλαιές κρίσεις (Thorpe et al., 2000)
Συμπέρασμα • Η φλοιική εντόπιση και το μέγεθος του AVM αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης κρίσεων • Η μετεγχειρητική εμφάνιση νέων κρίσεων είναι 6-7% • Η συχνότητα και η βαρύτητα των Ε κρίσεων μετεγχειρητικά είναι συνάρτηση του ενδελεχούς προεγχειρητικού Ν/Φ ελέγχου
Συμπέρασμα 4. Η χειρουργική αφαίρεση του AVM και της γλοιωτικής περιοχής φαίνεται να υπερέχει των υπολοίπων μεθόδων 5. Η αντι Ε αγωγή δε διαφέρει των γενικών κανόνων που ακολουθούνται στη θεραπεία της επιληψίας
AVM και Επιληψία • Ηλικία έναρξης < 30 ετών • Προεγχειρητικές κρίσεις > 12 μήνες • Αριθμός κρίσεων ≥ 4 • Προηγηθείσα αιμορραγία • Μέγεθος ΑΦΔ > 3εκ • Φλοιική εντόπιση στον μετωπιαίο ή κροταφικό λοβό
Κύριος στόχος είναι η πλήρης εξαφάνιση του AVM • No history of ICH is related with better sz outcome
Μελέτες • Hoh et al.,2002 424 pt - 141 pt (33%) sz before treatment, mean follow up 2.9 y (6-131 months) • Thorpe et al.,2000 141 pt, preoperative sz in 53pt (46%), minimal follow up 24 months, median follow up 48 months
Μελέτες • Piepgras et al., 1993 (Mayo Clinic) mean follow up 7.5y (1month to 20.3 y) 117 pt with preoperative sz • Yeh et al., 1993 (Cincinnati Ohio) mean follow up 4.8y (18 months to 9y) 54 pt with preoperative sz