1 / 13

Glükogeen

Glükogeen . Katre Kipper. Glükogeen. Rohkesti hargenud molekul annab võimaluse tegeleda korraga suure hulga glükoosiga Vesilahustumatut glükogeeni saab hoida rakus kõrgetes kontsentratsioonides Glükogeenist saadud glükoosi saab kasutada ka anaeroobsetes tingimustes. Glükogeen. maksas.

ave
Download Presentation

Glükogeen

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Glükogeen Katre Kipper

  2. Glükogeen • Rohkesti hargenud molekul annab võimaluse tegeleda korraga suure hulga glükoosiga • Vesilahustumatut glükogeeni saab hoida rakus kõrgetes kontsentratsioonides • Glükogeenist saadud glükoosi saab kasutada ka anaeroobsetes tingimustes

  3. Glükogeen maksas lihastes Vaid lihaste energivajaduseks Glükogeenist tekkinud glükoos-6-P läheb otse ATP tootmiseks Nälgimisel tase eriti ei vähene, kuid kestval füüsilisel pingutusel langeb kiiresti NB! Lihaste ainevahetus ei tõsta veresuhkru taset • Veresuhkru taseme säilitaja, seega oluline kogu organismile • Glükogeeni hulk sõltub toidusüsivesikute hulgast • Tase muutub päeva jooksul • Varud kaovad nälgimisel 10-20 tunniga

  4. Glükogenees Maksas söömisjärgselt ja puhkava lihase tsütoplasmas 1. Glükoosi aktiveerimine • Glc-6-P teke-> isomeriseerub Glc-1-P-ks • Täiendav energia UTP arvelt UDP-glükoosiks, mis on täiendav glükoosijääkide ülekandja 2. Ahelate pikenemise võtmeensüüm glükogeeni süntaas liidab glükoosijääke sideme alfa (1,4) kaudu 3. Ahelate hargnemist teostab glükosüül(4:6)transferaas(lõhub sirgahelas 1,4sideme, võtab 5...8 fragmendi ja kinnitab 1,6sidemega külgahelaks)

  5. Glükogenolüüs Söögipausidel maksas ja lihastöö ajal tsütoplasmas • Ahelate lühendamise võtmeensüüm glükogeeni fosforülaas (kuni 4 glükoosijääki hargnemiskohast) • Hargnemise kõrvaldamine: glükosüül(4:4)transferaas • Transferaas-aktiivsus liidab fragmendi hargenud ahelast sirgahelaga • Glükosidaas-aktiivsus hüdrolüüsib hargnemispunkti (1,6) 3. Glc-1-P konversioon Glc-6-P • Maksas Glc-6-fosfataasi toimel glükoosiks • Lihastes lõhustatakse ATPks

  6. Allosteeriline regulatsioon • Söömisjärgselt ja puhkavas lihases on substraati palju, ming metaboolse energia tase kõrge Glc, Glc-6-P, ATP inhibeerivad glükogeeni fosforülaasi Glc-6-P aktiveerib glükogeeni süntaasi • Paastudes ja töötavas lihases eelnevad tasemed langevad Allosteeriline inhibeerimine lõppeb, glükogeeni fosforülaas läheb aktiivvormi, äkilise lihastöö korral Ca vabaneb sarkoplasmasse, mis aktiveerib fosforülaasi kinaasi, see omakorda aktiveerib glükogeeni fosforülaasi

  7. Hormonaalne regulatsioon • Söömisjärgselt, puhkav lihas Kõrgenenud insuliini tase lülitab glükogenolüüsi ümber glükogeeni sünteesile Proteiini fosfataas 1 aktiveerib glükogeeni süntaasi Kortisool stimuleerib glükogeneesi maksas • Paastumine, töötav lihas Glükagoon lülitab glükogeneesi ümber glükogenolüüsile, stim. glükoneogeneesi, inaktiveerib glükogeeni süntaasi Glükagooni vabanemist soodustab adrenaliin ja aktiveerib glükogenolüüsi

  8. Pentoosfosfaaditsükkel • Toimub maksas, lakteerivas piimanäärmes, rasvkoes, neerupealistes,erütrotsüütides • Sõltub tiamiini, nikotiinhappe ja Mg tasemest koes • Hõlmab kuni 30% kogu glükoosi katabolismist • Toodab inimkehale vajalikku redutseerivat energiat (NADPH- kannab elektronid otse molekulile taandava sünteesi korral) • NADPH kaitseb erütrotsüüte oksüdatiivse stressi eest • Stabiliseerib hemoglobiini erütrotsüütides • Toodab riboos-5-P, mis on vajalik koensüümide (NAD,NADP,FAD), nukleotiidide ja PAPS sünteesiks

  9. PFT vajalikkus • NADPH Taandavad sünteesid Nukleotiidide sünteesid Rasvhapete sünteesid rasvkoes, lakteerivas piimanäärmes, steroidide süntees maksas ja neerupealistes Ksenobiootikumide biotransformatsioon Taastab olulist antioksüdanti redutseeritud glutatioon(GSH) koos GSH reduktaasiga Lämmastikoksiidi süntees Oluline fagotsütoosi jaoks (toodab superoksiidi vabu radikaale) • Riboos-5-P Nukleiinhapete süntees

  10. Glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaas • PFT võtmeensüüm • Ensüümi tööks vajalik NADP • Kontroll NADPH/NADP suhte ja atsüül-CoA abil • Kõrge NADPH ja atsüül-CoA tase langetab G6PDH aktiivsust • Insuliin indutseerib G6PDH • Defitsiidi puhul probleemid just erütrotsüütides, sest PFT on seal ainus NADPH tootja • Defitsiidi jada G6PDH->NADPH->GSH->hemolüüs (kuhjunud peroksiidid, vabad radikaalid)

  11. Miks ei sünteesi askorbiinhapet? • Askorbiinhappe süntees toimub üle glükoroonhappe(GlcUA) • Kuid inimene ei saa seda sünteesida, sest tal puudub selleks vajalik ensüüm maksas: gulonolaktooni oksüdaas • Sellepärast on C vitamiin vaja kätte saada toiduga

  12. Glükoosaminoglükaanide ja glükoproteiinide metabolism • UDP-GlcUA kannab üle glükuroonhappejääke, mis on vajalikud teiste GAG ja glükoproteiinide sünteesil • Frc-6-P on oluline vaheühend saamaks aminosahhariide ja siaalhapet • UDP- ja CMP-energiarikkad derivaadid on GAG, glükoproteiinide, siialhapete ja gangliosiidide sünteesiüksuste doonorid • CDP-derivaadid liidavad glükoproteiinide sünteesil monomeere oligosahhariidideks • Glükoproteiinsed on vereplasma valgud, sekretoorsed valgud, on ka plasmamembraanidel

  13. Mukopolüsahharidoosid Glükoosaminoglükaanide lõhustumisdefektid Pärilikud autosomaalsed retsessiivsed haigused Sõltuvalt ensüümdefektist mõõdukad kuni letaalsed GAG-de lõhustavate lüsosomaalsete ensüümide defitsiit Mukolipidoosid Glükoproteiinide lõhustumisdefektid Väga harvad haigused Väga sarnased sümptomid mukopolüsahharidoosile

More Related