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室间隔缺损. ventricular septal defect, VSD. 返回. 是胎儿期室间隔 发育不全 所致的心室间异常交通,引起血液自 L→R 分流,血流动力学异常. 室缺可单独存在,也可是复杂心脏畸形的一部分. 室间隔缺损. VDS 分型. 解剖位置分型,三大类若干亚型 膜部缺损,最为常见 漏斗部缺损,较为常见 肌部缺损,较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个. 膜部缺损手术所见. 病理生理. 收缩期左右心室间压力差,室缺发生 L→R 分流 ( 收缩期 ) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少
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室间隔缺损 ventricular septal defect, VSD 返回
是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自L→R分流,血流动力学异常是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自L→R分流,血流动力学异常 室缺可单独存在,也可是复杂心脏畸形的一部分 室间隔缺损
VDS 分型 • 解剖位置分型,三大类若干亚型 • 膜部缺损,最为常见 • 漏斗部缺损,较为常见 • 肌部缺损,较少见 • 多数室缺为单个 • 肌部缺损有时为多个
病理生理 • 收缩期左右心室间压力差,室缺发生L→R分流 (收缩期) • 缺损大小决定分流量多少和有无症状 • 小缺损分流量少 • 大缺损左室容量负荷加重,左房室扩大 • 肺血流量高,冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压,右室阻力增大导致右室肥大 • 病程进展形成梗阻性肺动脉高压,最后R → L分流 Eisemanger's 综合征
临床表现 • 症状:劳累后气促、心悸、活动耐力差 • 室缺小,分流小,一般无症状 • 分流大者生后即有症状 • 反复呼吸道感染、充血性心衰 • 喂养困难、发育迟缓 • 甚至逐渐发绀、右心衰 • 并发症:室缺损病人易并发 • 呼吸道感染 • 感染性心内膜炎
体格检查 • 典型杂音 • 胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣,伴震颤 • 杂音变化 • 位置变化:杂音位置与缺损位置有关 • 肺动脉高压:杂音变柔短促,P2亢进 • 分流大者:心尖闻及确舒张期杂音
心电图 • 典型ECG • 电轴左偏,左室高电压 • 不典型 • 缺损小:正常心电图,或电轴左偏 • 缺损大:左心室肥大 • 肺动脉高压:双室肥大、右室肥大劳损
VSD X线检查 • 典型CXR 肺血增多, 左心缘向 左下延长。 • 不典型 缺损小,分流小者,X线改变轻。 缺损大,心影扩大,肺动段突出,肺充血。
VSD肺动脉高压CXR 梗阻性肺动脉高压 肺门增粗肺纹细小 肺门和外周血管影呈“残根状”改变
超声心动图 • 典型超声表现 • 左室左房增大,或双室扩大 • 室间隔连续性中断(缺损部位及大小) • 多普勒判断分流方向和分流量 • 室水平收缩期L→R过隔血流 • 频谱了解肺动脉压力
诊断 • 根据心脏杂音的部位及性质特点,结合超声心动图、心电图和X线检查结果,不难诊断。 • 严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查,计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力,帮助把握手术适应证。
手术适应证 • 小缺损(约半数在3岁前可自然闭合) • 无症状/房室不大,长期观察,预防感染 • 房室扩大,学龄前手术 • 大缺损(分流量大)尽早手术 • 喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压 • 肺动脉瓣下缺损,应及时手术 • 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 • 艾森曼格综合征,禁忌手术
手术方法 • 导管伞堵法 • 新方法,创伤小,严格选择 • 远期结果有待观察 • 手术治疗法: • 正中切口体外循环 • 心脏停跳修补室缺 • 小缺损者直接缝合 • 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 • 避免损伤主动脉瓣和房室传导束