Klínik án sjúklings Nýrnabilun

1. Klínik án sjúklingsNýrnabilun KriMar

2. Hlutverk nýrna • Viðhald jafnvægis utanfrumuvökva • Útskilnaður úrgangsefna próteinefnaskipta (t.d. úrea, kreatíníns og þvagsýru) • Útskilnaður vatns og elektrólýta • Hormónaframleiðsla • Renín • Angíótensín II • Prostaglandín • Erýtrópoietín • 1,25-(OH)2 D vítamín

3. Krónískur nýrnasjúkdómur • Stigvaxandi tap á nýrnastarfsemi • Aðlögunarofursíun • Gott fyrst, síðan eyðilegging á glomeruli • Yfirmagn vökva, hyperkalemia, metabólísk acidosa, háþrýstingur, anemia, áhrif á bein • Uremia • Anorexia, ógeðli, uppköst, vaxtarminnkun, úttaugarmein, áhrif á mtk • <5% nýrnastarfsemi = dauði

4. Orsakir hjá börnum • Meðfæddir gallar á nýrum/þvagfærum • Arfgengir sjúkdómar • Nýrnabólga • Endurteknar bakteríusýkingar í nýrum • System sjúkdómar • 0-4 ára: meðfæddir og erfða • 5-14 ára: meðfæddir og nýrnabólga • 15-19 ára: nýrnabólga

5. GFR • Gróf mæling á fjölda starfandi nephrona • Fer eftir aldri, kyni og líkamsstærð • Krakkar um 2 ára = krea líkt og fullorðnir • Schwartz jafnan: GFR = k x hæð (cm)/Pcreat • Krónískur nýrnasjúkdómur • GFR <75 mL/min/1.73 m2 • Nýrnaskemmd > 3 mán af struktural/functional toga, með/án minnkaðs GFR, birtist klínískt eða í prufum • GFR <60 mL/min/1.73 m2 í > 3 mán með/án nýrnaskemmd

6. 5 stig • Nýrnaskemmd með eðlilegu eða auknu GFR (>90 mL/min/1.73 m2). • Væg lækkun á GFR (60-89 mL/min/1.73 m2) • Meðal lækkun GFR (30-59 mL/min/1.73 m2) • Mikil lækkun GFR (15-29 mL/min/1.73 m2) • Nýrnabilun (GFR <15 mL/min/1.73 m2 eða skilun) • Einkenni við stig 3

7. Meðhöndlun • Meðhöndla afturkræfar orsakir • Hindra eða hægja á framvindu sjúkdóms • Meðhöndla fylgikvilla • Undirbúningur fyrir skilunarmeðferð eða nýraígræðslu • Nýrnaígræðsla er kjörmeðferð lokastigs nýrnabilunar • Skilun þegar nýrun eru hætt að starfa, bið eftir ígræðslu eða ígræðsla óframkvæmanleg • Ísland: 1980-1996: 15 börn fengið ígrætt nýra, öll nema 1 frá ættingja

8. Vökvaójafnvægi Háþrýstingur ↑ K+ ↑ PO43- ↓ HCO3- Röskun á Ca2+ og beinsjúkdómur Anemia ↑Blæðingartími ↑ Blóðfita Uremiskt sx Vannæring Vaxtarskerðing Fylgikvillar

9. Vökva og saltójafnvægi • Nýrun missa hæfileika til endurupptöku natríums, það getur leitt til vatnstaps og þafl hypovolemiu. • Skert hæfni til að bregðast við yfirmagni vökva getur leitt til vatnssöfnunar og bjúgs

10. Metabolic acidosis • Kemur vegna minnkaðs útskilnað sýru eða minnkaðri framleiðslu bíkarbónats • Nýru stjórna útskilnaði á H+og hindra bíkarbónat tapi í nýrum • Ammoniamyndun í nýrum í lykilhlutverki í sýru basa jafnvægi • NH3 + H+ NH4+ sem skilst út í þvagi • Neikvæð áhrif á vöxt ef bein notuð til að búffera auka vetnisjónirnar • Gefa natríumbíkarbónat

11. Hlutverk Kalíumjóna Meginkatjónin inni í frumunum Áhrif á osmóstyrk innanfrumu Skipti við H+ Ef súr þá fer H+ inn í frumur en K+ út úr frumunum Lægri innanfrumustyrkur K+ veldur hærri innanfrumustyrk H+ og öfugt Nýrun útskilja 90% af daglegri inntöku Seytt í fjarpíplum og safnrásum Streymi Na í píplum og aldósterón hafa áhrif Hyperkalemia: ↓Na í distal tubule vegna lágs GFR Mikil inntaka Aukið vefjaniðurbrot Metabolic acidosis Hypoaldosteronsimi ↓ Frumuupptaka Minnka kalíum í fæði, þvagræsilyf, natríum bíkarbónat Hyperkalemia

12. Röskun á Ca2+ • Lágt 1,25(OH)2-vítamín D • ↓kalsíum uppsog ↓kalsíum • Hátt PTH  • ↑Uppog kalks og fosfats í beinum • ↑ Endurupptaka kalks en ↓ eu fosfats í nýrum • ↑ Frásog kalks og fosfats í meltingarfærum með því að hvetja virkjun D-vítamíns í nýrum (calcitrol) • Net effect: Hækkun á kalsíum en lækkun á fosfati • Stöðugur hyperparathyroidismi

13. Fosfatóhóf • Nýrun útskilja 70% af daglegri inntöku • Skert útskilnaðarhæfni í nýrnabilun vegna minnkaðs GFR. • Yfirmagn fosfats binst við kalsíum, svo minnkar í blóði. Það örvar PTH myndun sem eykur útskilnað fosfats og uppsog kalks úr beinum sem getur leitt til viðvarandi hyperparathyroidisma

14. Stöðugur hyperparathyroidismi • Minnka fosfat • Calcitrol • Langvarandi uppsog á kalki úr beinum veldur renal osteodystrophy • Vaxtarskerðing, avascular necrosis, beinbrot og afmyndun beina • Kalsíumbætiefni, minnka fosfat, vitD, fosfatbindarar, calcimimetic,

15. Háþrýstingur • GFR þarf ekki að vera mikið skert • Oftast vegna ofmagns vökva og reninmyndunar • Mælt með að sé • Neðar en 90 percentile miðað við aldur, kyn og hæð • <120/80 • Meðferð: • Lífstílsbreytingar • Þvagræsilyf • ACE-inhibitor

16. Anemia • Normochrome, normocytic, hypoproliferative • Gæði blóðkorna léleg • Blóðstrok sýnir echinocyta • Minnkuð seytun á erythropoietini (EPO) frá nýrum sem geta ekki brugðist við anemiu • EPO hvetur þroskun rbk • Gefa EPO

17. Aukinn blæðitími • Minnkuð sam-og viðloðun blóðkorna • Líklega á grunni uppsafnaðra efna • Sjaldnast þörf á meðferð en þá notað desmopressin, estrogen

18. Hækkun á blóðfitum • Hækkun á blóðfitum gerir nýrnabilun verri og verri nýrnabilun hækkar blóðfitur • Minnkun blóðfita minnkar próteinuriu og sclerosu í glomeruli • Meðferð: • Lífstílsbreytingar • Statin • Cholestyramine

19. Næringarskortur • Minnkuð matarlyst • Minnkuð upptaka næringarefna • Metabólísk acidosa • Ekki mælt með próteinaðhaldi hjá börnum • Næringarstuðningur • Nauðsynlegt að fái fullan dagskammt af próteinum, B1/2/6/12, vitA/C/E/K, kopar og sink

20. Hormónaáhrif • Somatotrophic hormóna axis • Vaxtarhormónsónæmi • Gonadotrophic hormón • Hyerpgonadotrophic hypogonadism • Áhrif á testerón magn og bindigetu • Lágt estrógen • Thyroid hormón • Adrenal hormón

21. Vaxtarskerðing • Leiðrétta vannæringu, renal osteodystrophy, sýru-basaójafnvægi og elektrólýtatruflanir • Síðan fara að spá í GH • Ábendingar: • Börn undir -2sd í vexti • Opnar epiphysur