Myelomatose

1. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose Multiple maligne celler

2. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Neoplastisk plasmacellesygdom • Diagnose: Påvisn. M-komp. i serum/urin og påvisn. af monoklonale plasmaceller i knoglemarv • Incidens 50/1.000.000, medianalder 70 år • Ætiologi ukendt

3. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Patogenese: • Udvikl. fra Monoklonal Gammopati af Ukendt Signifikans • MGUS: lavere antistofkonc., antal plasmaceller er lavere og asympt. i forhold til MM • Genetiske ændr. fra norm. Plasmacelle → Klonale plasmaceller (MGUS) → symptomgivende myelomatose

4. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose Myelomatose, knoglemarvsudstryg

5. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Patoanatomi: • Osteolyse • Extraossøs vækst m. bløddelstumorer • Marvinfiltration m. atypiske plasmaceller (tung/letkæderestriktion)

6. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Patofysiologi: • Øget osteoklastaktivitet og nedsat osteoblastaktivitet (IL-1, TNF, IL-6) • Anæmi, p.g.a. marvinfiltration og nefrogen • Nefropati, tubulær skade og glomeruli • Infektioner p.g.a. hæmmet normal plasmacellefunktion • Spontanfrakturer

7. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Symptomer: • Knoglesmerter hvor der er diskrepans ml. traume og smerte, primært i ryg, bækken og rørknogler. • OBS! Tværsnitssyndrom • Hypercalcæmi • Anæmi • Skummende urin

8. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Parakliniske fund: • 75% opviser nedsat Hb m. normal MCH/MCHC • * MCHC = Hb/Hct • * MCH = Hb/RBC • Bence-Jones-protein v. elektroforese • ”Pengerulledannelse” p.g.a. høj M-komp. • Forhøjet kreatinin og reduceret clearance • Hypercalcæmi • Nedsat basisk fosfatase

9. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • M-komponent: • Monoklonalt immunglobulin i plasma/urin el. monoklonale lette kæder i urin • Forekommer v. leversygd., infektioner, autoimmune sygd., KLL, mb. Waldenstrøm, NHL • MM kan inddeles i IgA, -D, -E, -G og -M • Forhøjet S-Ig. af pågældende type, resten nedsat • CD38+ • Amyloidose: Aflejring af krystalliserede lette kæder

10. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Knoglemarvsundersøgelse: • Plasmacelleinfiltration • Rtg. • CT-scanning af thorax • MR-scanning (v. normalt rtg. og på mistanke om tværsnitssyndrom)

11. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose

12. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Forløb og prognose: • Inkurabel, kan bringes i stabil fase m. kemo • Tiltagende anæmi, skeletsympt., nyreinsuffieciens og infektioner. • Median overlevelse er 6 år (<65 år) resp. 3 år for pt. uden højdosisbehandling

13. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Diagnose: • Asymptomatisk/Symptomatisk myelomatose • <30 g/l og/eller <10% plasmaceller i knoglemarv og ingen symptomer • M-komponent i blod eller urin eller klonale plasmaceller i knoglemarv (>90%) samtidigt med symptomer relaterede til den neoplastiske sygdom

14. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Behandling: • Hypercalcæmi, nyreinsufficiens, anæmi, skeletsygdom og amyloidose giver anledning til behandling • Yngre pt. (<65 år) m. nydiagnosticeret sygdom: kombinationkemoterapi efterfulgt af høst af stamceller • Pt. der ikke tåler kemo: Melfalan og prednisolon, evt. m. Thalidomid • Relaps pt.: Thalidomid, Bortezomib og komb. behl.

15. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Behandling, forts.: • Hypercalcæmi: væske og bisfosfonater • Smerter: oxycodon og paracetamol, evt. spec. kemo. • Fysioterapi • Kirurgi: osteosyntese, indsprøjtning af knoglecement • Stråleterapi: v. smerte, patologiske frakturer el. medullært tværtsnit

16. Erik Nilsson, stud. med. Myelomatose • Opsummering: • Malign plasmacelleproliferation • M-komponent i plasma • Svære osteolytiske knogleforændringer • Sympt: Smerter, spontanfrakturer og infektioner • Inkurabel, kan bringes i stabil fase v. kemo.