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SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE. RODEZ 2004. POLIOMYÉLITE. État grippal (fièvre, troubles gastro-intestinaux, douleurs musculaires) Atteinte nerveuse fruste ou destructrice paralysie flasque, ROT abolis amyotrophie rapide déficits étendus ou focaux (bulbaire, respiratoire)

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SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

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  1. SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE RODEZ 2004

  2. POLIOMYÉLITE État grippal (fièvre, troubles gastro-intestinaux, douleurs musculaires) Atteinte nerveuse fruste ou destructrice • paralysie flasque, ROT abolis • amyotrophie rapide • déficits étendus ou focaux (bulbaire, respiratoire) • LCR : cytologie élevée Récupération sur plusieurs mois • réveil des motoneurones sidérés par inflammation • compensation fonctionnelle partielle secondaire • recrutement de fibres musculaires complémentaires Troubles de croissance

  3. ÉVOLUTION TARDIVE 1. Pas d ’évolution clinique après l’épisode initial ? 2. Nouvelles faiblesses musculaires plusieurs années après un épisode de poliomyélite ? [Raymond, 1875] 3. Syndrome « post-polio » [Dalakas, 1982] 4. Critères diagnostiques [Halstead, 1991]

  4. « POST-POLIO SYNDROME »

  5. CRITÈRES DIAGNOSTIQUES 1. Antécédents de poliomyélite antérieure aiguë 2. Atrophie, aréflexie, préservation sensibilité 3. EMG : atteinte de corne antérieure 4. Période de récupération et période de stabilité neurologique d’au moins 20 ans. 5. Faiblesse musculaire neurogène, apparition progressive ou brutale. 6. Signes associés : myalgies, fatigue, arthralgies. 7. Exclusion autres affections [Halstead, 1991]

  6. EXAMENS COMPLEMENTAIRES • Electromyogramme • Normalité des VCM • Normalité des Paramètres sensitifs • Diminution des amplitudes des réponses motrices • Tracés neurogènes (diffusion > clinique) Pas de différence / patients «non atteints» • CPK ?(Windebank, 1991) • Potentiels moteurs ?

  7. SLA Radiculopathie chronique Post Polio

  8. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 1. Atteintes ostéo-articulaires : arthropathies, bursites, tendinites 2. Neuropathies compressives 3. Maladie de corne antérieure 4. Myasthénie 5. Myélopathie cervicarthrosique 6. Affections générales : anémie, hypothyroïdie, problèmes infectieux, cancer. 7. Dépression

  9. ÉPIDÉMIOLOGIE • Chiffres variables • 22 % [Windebank, 1991] • 74 % [Nollet, 1996] En moyenne 28.5 % [Thorsteinsson, 1997] • Très fréquent aux États-Unis ? [Gawne, 1997] • Difficultés • Définitions • Co-morbidité • Collection des données • Post Polio Progressive Atrophy (Mulder, 1972) : Rare

  10. FACTEURS DE RISQUE • PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000 ; Rekand, 2002] • Age [Ramlow, 1992] • Délai important par rapport à l’épisode aigu [Ramlow, 1992] • Prise de poids récente [Ramlow 1992, Trojan 1994] • Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994] • Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997] • Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

  11. Comparaison du score neurologique à l ’acmé du déficit entre les patients rapportant de nouveaux symptômes (oui) et les autres (non) [n = 50] [Windebank, 1991]

  12. Score Neurologique [Windebank, 1996]

  13. FACTEURS DE RISQUE • PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000, Rekand, 2002] • Age [Ramlow, 1992] • Délai important par rapport à l’épisode aigu [Rambow, 1992] • Prise de poids récente [Rambow 1992, Trojan 1994] • Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994] • Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997] • Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

  14. PHYSIOPATHOGÉNIE (1) Désintégration périphérique des unités motrices élargies [Wiechers et Hubell, 1981] • Décroissance de la taille des unités motrices [Lange, 1989] • Anomalies de transmission neuro-musculaire [Dalakas, 1995] • Difficultés maintien conséquences métaboliques de la croissance des motoneurones [Cashman, 1997] • Diminution du nombre de fibres musculaires réinnervées [Dalakas, 1995] • Atrophie de dénervation diffuse [Trojan, 1997]

  15. PHYSIOPATHOGÉNIE (2) Persistance poliovirus • Sécrétion intrathécale LCR [Sharief, 1991] • Infection persistante enterovirus du SNC ?Oui : Muir, 1995 / Non : Welchers, 1992 • Séquences génomiques poliovirus dans LCR : • 11/20 patients atteints SPP • 0/20 contrôles et 0/7 polio stables [Julien, 1999]

  16. PHYSIOPATHOGÉNIE (3) Réponses immunitaires anormales [Dinsmore, 1995] • Persistance inflammation au niveau moelle (T et B lymphocytes, macrophages) [Pejeshkpour, 1988] • Inflammation muscle (CD8) [Dalakas, 1988] • Augmentation IgM anti-Gm1 et neurofilaments [Illa, 1995] • BOC dans le LCR [Sharief, 1991]

  17. PRODUCTION DE CYTOKINES Gonzales, J. Neurosc, 2002

  18. PRODUCTION DE CYTOKINES Gonzales, J. Neurosc, 2002

  19. FATIGUE • Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995] • Transitoire ou persistante • Bruno [Ann NY Acad Sc 1995] • « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance ? • « Centrale » ?

  20. FATIGUE Poliomyélitique Force EMG Analyse spectrale EMG Contrôles Force EMG Analyse spectrale EMG Sunnerhager, 2000

  21. FATIGUE • Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995] • Transitoire ou persistante • Bruno [Ann NY Acad Sc 1995] • « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance • « Centrale » : difficultés de concentration, troubles mnésiques Lésions système d‘activation réticulaire [Bruno, 1994] Hypersignaux T2 dans 8/15 patients atteints de fatigue sévère et 0/7 patients atteints de fatigue légère [Subst blanche, putamen, formation réticulaire]

  22. FATIGUE Survivant Polio Contrôles p Nombre 276 2323 FSS 5.2 ± 1.5 2.3 ± 0.7 < 0.001 SIP Sommeil 20.3 ± 13.7 10.3 ± 14.7 < 0.001 Vigilance 14.9 ± 17.6 5.0 ± 9.9 < 0.001 Questionnaire Fatigue Total 16.9 ± 5.1 12.2 ± 4 < 0.001 Physique 12.0 ± 4.0 7.9 ± 3.1 < 0.001 Mental 4.9 ± 1.8 4.3 ± 1.4 < 0.001 [Schanke, 2001]

  23. Pas fatigue Fatigue sévère (n 21) (n 51) p Age 57.2 ± 8 60.8 ± 8 ns Age polio 5.4 ± 6.5 8.4 ± 7.2 ns Revenus prof. 38.1* 9.8 < 0.01 Atteinte musculaire Membres sup. 47.6 52.4 ns Membres inf. 90.5 94.1 ns M. respiratoires 4.8 31.4 < 0.05 Problèmes santé Allergie 4.8 33.3 < 0.01 Arthrite 0 5.9 ns Lombalgies 28.6 58.8 < 0.05 Troubles visuels 0 19.6 < 0.05 Bronchopathie 0 19.6 < 0.05 [Schanke, 2001]

  24. AUTRES SYMPTÔMESFAIBLESSE • Présente dans 54 à 87 % des muscles antérieuret affectés 33 à 77 % des muscles antérieuret épargnés [Thorsteinsson, 1997] • Fasciculations parfois • Développement atteinte du motoneurone (rare) [Rekand, 2002]

  25. AUTRES SYMPTÔMES 1/ Douleur Musculaire : 39 à 86 % Articulaire : 51 à 79 % 2/ Troubles de la marche 52 à 87 % des patients Causes diverses [Thorsteinsson, 1997] 3/ Troubles neuropsychologiques Troubles cognitifs [Bruno, 1993] ? Conséquence des troubles physiques [Grafman, 1995] ?

  26. AUTRES SYMPTÔMES 4/ Troubles respiratoires (Dean, 1991) 42 % patients - Assistance respiratoire initiale (87,5 %) - Déformation thoracique - Age > 10 ans - Obésité, pathologies pulmonaires 5/ Troubles de la déglutition Rare 3/ Troubles du sommeil 69 % [Bruno, 1993] ? Multifactoriel (Anxiété, Douleurs, Dépression, Troubles Respiratoires)

  27. TRAITEMENT : FATIGUE • Amantadine [Stein, Ann NYAcad Sci, 1995, 296] • Facteur de croissance (IGF 1) [Trojan, JNS, 2001, 107] • Bromocriptine [Bruno, AJPMR, 1996, 340] • Pyridostigmine

  28. PYRIDOSTIGMINE Jonction neuro-musculaire : transmission « défaillante » Étude ouverte 180 mg/j : efficacité [Trojan, 1995] Étude double aveugle (27 patients) : efficacité [Seijert, 1994] Étude multicentrique double aveugle [Trojan, 1999] 126 patients (180 mg/j) : Pas de différences • Force • Fatigue • Qualité de vie • IGF1 sérique

  29. TRAITEMENT : FAIBLESSE • Programme adapté kinésithérapie • Renforcement musculaire • Exercices aérobiques • Étirements • Perte de poids • Limitation excès musculaire (fatigue) • Corticothérapie fortes doses sans effet [Dinsmore, 1995] • Pyridostigmine sans effet [Trojan, 1999]

  30. TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Douleur • Troubles de la marche • Troubles respiratoires • Troubles de déglutition • Troubles du sommeil

  31. ÉCHECS DES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX 1. Faiblesse : Innervation ancienne Bourgeonnements axonaux nombreux Dégénérescence neuronale lente 2. Fatigue : Jonction neuro-musculaire ?? [Trojan, 1993] Troubles de la phosphorylation oxydative ? [Dalakas, 1995] 3. Générales : Hétérogénéité patients Durée traitement à l’essai

  32. SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996) • Olmsted County Minnesota : 50 / 300 patients poliomyélitiques • Plaintes (douleur, fatigue, difficultés motrices, atrophie) stables • 1ère évaluation uniquement 7 • 2ème évaluation uniquement : 6 • Aux 2 évaluations : 33 • Aucune plainte : 12 • 20/38 patients : explication pour plaintes

  33. SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996) Amélioration globale 1. Score neurologique • 20.3 ± 3.6 versus 17.1 ± 3.7 (p = 0.0036) 2. Marche (sec.) • 27.6 ± 1.1 versus 23.6 ± 1.3 (p < 0.0001) Amélioration patients symptomatiques Score neurologique • 21.2 ± 6.0 versus 14.9 ± 5.0 symptomatiques • 18.7 ± 4.3 versus 17.7 ± 4.6 contrôles Post Polio Progressive Atrophy : aucun

  34. AMPLITUDES MOTRICES Courbe 0.96 PGAM moyen 27.7 ± 1.5 T0 29.3 ± 1.8 T + 5 ans [Windebank, 1996]

  35. UNITÉS MOTRICES [Windebank, 1996]

  36. Conclusions • Symptomatologie polymorphe • Fatigabilité et Faiblesse musculaire • Physiopathologie inconnue • Modèle de vieillissement ? • Fréquente co-morbidité • Approche thérapeutique pluridisciplinaire • Spécialistes de Médecine Physique

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