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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论. 2012 年 3 月 21 日. 病例摘要. 患者，女， 19 岁 2012 年 3 月 8 日 14:00 面部蝶形红斑 3 年，抽搐伴意识不清 9 小时. 病例摘要. 2009 年 5 月 面部蝶形红斑，掌指关节伸侧红色皮疹，全身肌痛、脱发，山大二院： ANA1:640MS ，抗 ENA1:16 52KD ，诊断“ SLE ”，羟氯喹、白芍总甘胶囊、来氟米特，泼尼松 40mg → 10mg ；. 病例摘要. 2010 年 3 月

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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

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  1. 山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论 2012年3月21日

  2. 病例摘要 • 患者，女，19岁 • 2012年3月8日 14:00 • 面部蝶形红斑3年，抽搐伴意识不清9小时

  3. 病例摘要 • 2009年5月 • 面部蝶形红斑，掌指关节伸侧红色皮疹，全身肌痛、脱发，山大二院：ANA1:640MS，抗ENA1:16 52KD，诊断“SLE”，羟氯喹、白芍总甘胶囊、来氟米特，泼尼松40mg → 10mg；

  4. 病例摘要 • 2010年3月 • 尿潜血（+++），尿蛋白（±），“SLE LN” 泼尼松30mg +VCR CTX

  5. 病例摘要 • 2011年10月 • 胸憋、气紧、全身浮肿、肌痛 • 血压高（具体不详） • 血常规 WBC 4.56*109/L，HGB74.8g/L，PLT101*109/L， • 白蛋白31.3g/L，24小时尿蛋白定量3.7g， • ANA、AnuA、ds-DNA、抗RNP、抗U1-RNP（+） • 心包积液（中量）

  6. 病例摘要 • 2011年10月 • SLE LN 多浆膜腔积液 血液系统受累 • 1.泼尼松60mg +羟氯喹VCR CTX • 2.氯沙坦钾50mg Qd 美托洛尔 25mg Bid • 双克12.5mg Bid+螺内酯20mg Tid • 3.抑酸等对症支持治疗

  7. 病例摘要 • 2012年3月 • 着凉后出现咳嗽、咳少量白痰 无发热 • 泼尼松30mg 25mg 交替po

  8. 病例摘要 • 2012年3月8日 • 6:00 头痛，无恶心、呕吐， • 8:00 抽搐，头部后仰，双上肢屈曲，双下肢伸直，无口吐白沫，约2-3分钟，抽搐过后，意识未完全恢复。 • 9:00,12:00抽搐两次，症状同前，大约持续4-5分钟，后意识丧失，小便失禁。

  9. 病例摘要 • 2012年3月8日 14:00入住我科 1.状态：浅昏迷，查体不合作 2. Bp176/114mmHg，心率110次/分 3. 肺部、心脏听诊（-），腹部（-），脑膜刺激征（-），双侧膝腱反射（+），巴氏征（+）。 4.当地医院:血钾2.4mmol/L

  10. 病例摘要 • 2012年3月8日14:00 初步诊断：SLE LN 狼疮脑病 继发性癫痫 肺部感染 低钾血症 • 1.呼吸道感染---诱因 抗感染 • 2.神经系统症状突出 神经内科急会诊

  11. 抢救 • 2012年3月8日14:00 1.病危 抢救 急查 下胃管 尿管 2.镇静地西泮；神内科急会诊：苯巴比妥0.1 1/8h im 丙戊酸钠0.2 Tid 口服 3.补钾 4.控制血压：硝酸甘油泵 5.降颅压：20%甘露醇250ml 6.地塞米松10mg 7.抗感染 头孢哌酮舒巴坦、氟康唑、氨溴索

  12. 辅助检查 • 血常规：

  13. 辅助检查 • 肾功能+电解质：

  14. 辅助检查 • 心肌酶谱：

  15. 辅助检查 • 血气分析：

  16. 辅助检查 • 尿常规 BLD3+，PRO（-），ph 7.0 • 便常规及潜血 正常 • 肝功能 大致正常 • 血沉24mm/h，3-14、16复查正常 • 乙肝抗原抗体检测、抗HIV 均阴性

  17. 辅助检查 • 甲功：FT3 2.35pg/ml，FT4 1.45ng/dL，T30.59ng/ml，TSH1.78uIU/ml • Ig：IgA0.14g/L ↓， IgG6.69g/L ↓， IgM0.28g/L ↓ • C30.72g/L↓，C40.16g/L • CRP46.9g/L，1.1g/L

  18. 辅助检查 • 抗体：RF23.7IU/ml ， • ANA1:320核仁型 • 抗CCP抗体（-）； • 抗Sm、抗SSA、SSB、U1RNP、ds-DNA、ACL、AnuA、抗β2-糖蛋白1（-）

  19. 辅助检查 • 心电图：窦性心律，ST段改变 • 心脏彩超：心包积液（少量） • 腹部彩超：未见异常 • 胸部CT：1. 双肺肺间质改变；2.右肺下叶后基底段、左肺下叶外侧基底段陈旧病变；3.双侧胸膜肥厚；4.心影增大

  20. 辅助检查 • 头颅MRI： • 2012-3-9双侧额、 • 顶、颞、枕叶 • 皮质下白质及 • 双侧基底节区 • 异常信号， • 考虑脱髓鞘

  21. 治疗 • 1.原发病 • 激素 地米10mg 1/日静点 • MP160mg 1/日*3天 • 80mg 1/日*3天 • 40mg 1/日*3天 • 静丙球10g *3天*2次

  22. 治疗 • 2.控制心率、降血压： • 美托洛尔12.5mg 2/日----25mg 2/日 po • 雷米普利5mg 2/日 po 氨氯地平 5mg 1/日 po • 硝苯地平缓释片20mg 3/日 po • 5%GS+硝酸甘油5mg液泵入 5%GS+硝普钠12.5mg/25mg液泵入 5%GS+西地兰0.2mg液 缓慢静推

  23. 治疗 • 3.脱水、降颅压 • 20%甘露醇125ml 1/6h ivgtt • 3.8始，逐渐减量，3.21停 • 呋塞米20mg 1/6h iv *6天 • 3.20 甘油果糖250ml 1/12h ivgtt

  24. 治疗 • 4.抗感染： • 头孢哌酮舒巴坦2.0g 1/8h • 氟康唑0.2 Qd*10天 • 氨溴索120mg Bid • 利奈唑胺0.6 1/12h 7天

  25. 治疗 • 5. 补钾： • 5%GS500ml+10%氯化钾20ml ivgtt*3天 • 复方氨基酸250ml+10%氯化钾7ml ivgtt*3天 • 10%氯化钾10ml+50ml米汤 po

  26. 治疗 • 6.对症支持： • 醒脑静、银杏叶、抑酸、血浆等

  27. 辅助检查 • 头颅MRI： • 2012-3-19双侧额、顶、颞、枕叶皮质下白质及双侧基底节区异常信号，考虑脱髓鞘，较前明显缩小

  28. 2012-03-09 2012-03-19

  29. 病例特点总结 • 1.青年女性 • 2.皮肤粘膜受累：面部红斑、掌指关节伸侧红色皮疹，脱发 • 3.肾脏 • 4.浆膜腔 • 5.关节 • 6.神经系统 • 7.多种抗体阳性 • 8.头颅MRI

  30. 狼疮脑病（NPSLE） • 一、概述： • 是由SLE引起的中枢、周围和自主神经系统症状以及精神症状，是SLE发病和死亡的主要原因 • 发病率 报道 差异大

  31. 二、19种神经系统表现： • 1.中枢神经系统表现：包括无菌性脑病、脑血管病、脱髓鞘性疾病、头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫发作、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、情绪失调、精神障碍； • 2.周围神经系统表现：急性炎性脱髓鞘性多神经根病、植物神经系统紊乱、单神经病变、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病变、多发性神经病变

  32. 三、美国风湿病协会诊断标准： • 存在以上一种或一种以上神经系统表现的SLE，除外感染、药物等继发因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查。

  33. 四、发病机制： • 1.原发病 • 2.并发症如高血压、感染，药物 • 3.偶发因素 a血管异常、自身抗体及炎症介质在NPSLE发生过程中起着重要致病作用 b多种抗体：抗神经元抗体、抗神经节苷脂抗体、抗核糖体抗体、抗凝血酶原抗体等

  34. 五、癫痫发作 • 1.6%-51%患者出现，可发生在狼疮多系统活动时，也可发生在仅有神经系统损害时 • 2.癫痫通常与抗磷脂抗体的出现有关，后者与微血管病变、动脉血栓及随之引起的脑梗死相关 • 3.脱髓鞘病变，与抗磷脂抗体有关

  35. 六、治疗 • 1.糖皮质激素 • 2.免疫抑制剂 • 3.生物制剂 美罗华（利妥昔单抗）有效清除血液中CD20阳性的B细胞，剂量375mg/m2体表面积 静点 1/周，共4次 • 4.鞘内注射 地米和甲氨蝶呤10mg/次 1/周 共2-3次

  36. 5.造血干细胞 • 6.大剂量的静丙球：机制抑制FcR、溶解免疫复合物及抑制抗ds-DNA抗体产生、调节Th1/Th2以及一些细胞因子如白介素-1分泌 • 200-300mg/（kg*d），连用3-7d为一个疗程 • 7.血浆置换术 • 8.抗癫痫药物

  37. 查房目的 • 指导治疗 • 谢谢

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