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Glomerulopatías

Glomerulopatías. IP ROMERO ANDRIANO VICTORIA ALEJANDRA. Glomerulopatías. El glomérulo es una red capilar modificada que suministra un ultrafiltrado del plasma al espacio de Bowman

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Glomerulopatías

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  1. Glomerulopatías IP ROMERO ANDRIANO VICTORIA ALEJANDRA

  2. Glomerulopatías • El glomérulo es una red capilar modificada que suministra un ultrafiltrado del plasma al espacio de Bowman • Todo daño glomerular altera la filtración glomerular o determina la presencia inapropiada de proteínas plasmáticas y células sanguíneas en la orina. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  3. Glomerulopatías Börje Haraldsson, Jenny Nyström, and William M. Deen, Properties of the Glomerular Barrier and Mechanisms of Proteinuria, Physiol Rev, Apr 2008; 88: 451 - 487.

  4. Lesiones (extrínseca o intrínseca al podocito) podocito intacto borramiento Daño reversible GBM Hendidura de filtración de membrana Daño sufrido Segundo “golpe” Estrés podocito irreversible Fenestración Desprendimiento podocito o apoptosis Difusión local de célula a célula Glomerulosclerosis

  5. GLOMERULONEFRITIS • Enfermedad caracterizada por proceso inflamatorio que afecta a los glomérulos y que en ocasiones puede dañar la vasculatura renal, el intersticio y epitelio tubular

  6. Glomerulonefritis el daño que se acompaña de inflamación manifiesta coninfiltración de leucocitos, depósito de anticuerpos o activación del complemento. • Glomerulopatía • Primarias cuando la anatomíapatológica se limita al riñón y las demás alteraciones generales son consecuencia directa de la disfunción glomerular (hipertensión, síndrome urémico). Salvo excepciones, es sinónimo de idiopático. • Secundarias cuando forman parte deun trastorno multigeneralizado Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  7. Agudo indica una lesión glomerular que sobreviene en el plazo de días o semanas (con evolución hacia la recuperación) • Subagudo o rápidamenteprogresivo, en cuestión de semanas o meses (caída de la función renal) • Crónico, a lo largo de muchos meseso años. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  8. Clasificación • Estreptocócica • No estreptocócica GLOMERULONEFRITIS AGUDA • Por anticuerpos anti-MBG • Por inmunocomplejos • Inmunonegativa GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA PRIMARIAS

  9. Clasificación NEFROPATÍAS GLOMERULARES CRÓNICAS - Nefropatía mesangial IgA - Glomerulonefritis mesangiocapilar • Lupus eritematoso sistémico • Síndrome de Schönlein-Henoch • Crioglobulinemia mixta esencial • Vasculitis necrosantes • Síndrome de Goodpasture • Endocarditis infecciosa • Infección de la derivación auriculoventricular • Sepsis viscerales • Otras infecciones NEFROPATIAS GLOMERULARES SECUNDARIAS SECUNDARIAS

  10. Las lesiones se clasifican como: • Focales si afectan a una minoría (<50%) • Difusas si afectan a la mayoría ( 50%) de los glomérulos • Lesiones segmentarias se afecta parte del ovillo glomerular o globales se afecta casi la totalidad del ovillo glomerular Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  11. El término proliferativo se emplea para describir unaumento en el número de células proliferativas, que puede ser proliferación verdadera de células glomerulares residentes o hipercelularidad glomerular causadapor infiltración de leucocitos. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  12. Etiología 1. Desconocida 2. Bacterias 3. Virus 4 Enfermedades que desencadenan respuestas autoinmunes: • Formación de complejos autoinmunes • Respuesta inmune mediada por células

  13. Mecanismos inmunes mediados por células Activación del complemento Depósito de anticuerpos Glomerulonefritis Infiltración leucocitaria Alteración hemodinámicas Síntesis de citoquinas y factores de crecimiento Factores genéticos Interruptor Si - NO Inflamación persistente Escape de moléculas inflamatorias y leucocitos Cicatrización Resolución

  14. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  15. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  16. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  17. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  18. Las glomerulopatías inflamatorias • Glomerulonefritis proliferativa focal (mesangial si son fundamentalmente células del mesangio) • Glomerulonefritis proliferativa difusa • Glomerulonefritis con semilunas. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  19. Sedimento urinario "activo" de tipo nefrítico caracterizado por la presencia de: • Hematíes • Cilindros eritrocíticos • Leucocitos • Proteinuria subnefrótica <3 g/24 h. • La gravedad de la insuficiencia renal varía con el grado de inflamación glomerular. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  20.  Los patrones morfológicos más importantes que afectan la barrera de filtración glomerular para las proteínas, a saber la GBM y las células del epitelio visceral, son: • Glomerulopatía membranosa • Enfermedad de cambios mínimos (minimalchange disease, MCD) • Glomerulosclerosis focal y segmentaria (focal andsegmental glomerulosclerosis, FSGS). Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  21. Proteinuria dentro del intervalo nefrótico 3 g/24 h y la presencia de relativamente pocos hematíes, leucocitos o cilindros celulares. • Elsíndrome nefrótico se acompaña de: • Hipoalbuminemia • Edema • Hiperlipidemia • Lipiduria • Estado trombótico. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  22. La glomerulonefritis membranoproliferativa, como su nombre lo indica, es una lesión híbrida que muestra signos nefríticos y nefróticos combinados. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  23.  Enfermedades por depósito glomerular • Grupo de trastornos en los que se deposita una cantidad considerable de paraproteína o material fibrilar fuera de los vasos sanguíneos • Pueden desencadenar unarespuesta nefrítica o nefrótica (o una mezcla de ambas) y, por eso, sus rasgos clínicos y morfológicos se superponen con los de otras entidades ya descritas. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  24. Microangiopatías trombóticas • Presentación patológica está dominada por trastornos de la coagulación o lesión de células endoteliales • Formación de trombos dentro de la microvasculatura del riñón, los cuales con frecuencia originan insuficiencia renal. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  25. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Harrison Principios de MedicinaInterna 16a edición Ed Mc Graw Hill Cap 264

  26. Clasificación Inmunológica 1. Enfermedades por inmunocomplejos1.1. Por inmunocomplejos circulantes  • Púrpura de Schonlein-Henoch • Nefropatía IgA (E. De Berger) • Nefritis LES • Endocarditis bacteriana  1.2. Por inmunocomplejos “in situ”  • GN post-estreptocócica • GN membranosa  2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular- S. De Goopasture • - GNRP idiopática  • 3. Enfermedades mediada por células- GN a cámbios mínimos • - Glomerulonefritis focal y segmentaria

  27. Síndrome Nefrótico • Proteinuria superior a 3,5 g/24 h/1,73 m2 * • Hipoalbuminemia <a 2,5 g/dL * • Edema • Hiperlipemia • Traduce un aumento anormal de la permeabilidad de la membrana basal glomerular (MBG) para las proteínas del plasma. • Es el resultado de una gran alteración de la permeabilidad glomerular debido a un daño estructural de los capilares glomerulares por pérdida de sus cargas negativas.

  28. Etiopatogenia  • Glomerulopatías idiopáticas  • Glomerulopatías secundarias  2.1. Enfermedades multisistémicas (LES, amiloidosis, etc.)  2.2. Enfermedades metabólicas 2.3. Neoplasias  2.4. Fármacos  2.5. Infecciónes

  29. Fisiopatología • Permeabilidad glomerular aumentada  • IRA  • Retención renal de Na  • Infecciónes  • Hipercoagulabilidad(tromboembolia)  • Inhibidores coagulación (Antitrombina III)  • Procoagulantes (fibrinógeno) Catabolismo protéico • Hiperlipemia

  30. Síndrome Nefrítico agudo • Hematuria (macroscópica o microscópica) + cilindros hemáticos lo cual es exclusivo de las hematurias que se originan en la nefrona. • Alteraciones agudas de la función renal (oliguria, retención nitrogenada o descenso del filtrado glomerular) • Edemas y/o hipertensión transitoria. • La proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas) • Traduce una inflamación aguda de los glomérulos renales.

  31. Etiopatogenia  • Glomerulonefritis idiopáticasGN aguda proliferativa GN mesangioproliferativa (IgA) GN membranoproliferativa • Glomerulomefritis infecciosaGN post-estreptocócica Endocarditis bacteriana Abscesos Hepatitis B e C • Asociadas a enfermedades sistémicasLES S de Goodpasture Vasculites sistémicas • Carcinomas, linfomas, fármacos

  32. Fisiopatología  • Inflamación aguda del glomérulo Daño capilar Perdida de carga aniónica Aumento diámetro poro de MB Hipercelularidad gomerular Contracción del mesangio 

  33. Glomerulonefritis Crónica  • Deterioro lento y progresivo de la función renal por afectación primaria del glomérulo Vía final común de muchas glomerulopatías agudas Evoluciona a una IRC terminal  • Clínica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riñones pequeños  • Histología:             Hialinización y esclerosis glomerular             Atrofia tubular             Esclerosis arteriolar             Inflamación y fibrosis intersticial

  34. Glomerulonefritis aguda • Se debe a una inflamación del ovillo glomerular mediada por el depósito de inmunocomplejos formados tras infecciones (estreptococo y otros). • Proliferación endocapilar, inmunofluorescencia con depósitos de IgG y C3, y depósitos subepiteliales • Síndrome nefrítico aparecido de forma aguda e insuficiencia renal y oliguria Carreño Parrilla, Rivera Hernández, Medicine ISSN 0304-5412, serie 9 N° 80, 2007 Enfermedades nefrourinarias (II)) , pags. 5131-5138

  35. Pronóstico bueno en niños. En adultos hay formas atípicas y graves biopsia • Clínica, identificación del agente infecciosos (estreptococo beta hemolítico del grupo A) y hallazgo de hipocomplementemia transitoria. • Tx Antibioticoterapia, medidas sintomáticas: restricción de sal y líquidos, diuréticos, antihipertensivos. En casos complicados, inmunosupresores. Diálisis aguda en casos graves Carreño Parrilla, Rivera Hernández, Medicine ISSN 0304-5412, serie 9 N° 80, 2007 Enfermedades nefrourinarias (II)) , pags. 5131-5138

  36. Glomerulonefritis rápidamente progresiva • Es por el deterioro rápido a insuficiencia renal, asociado al desarrollo de lesiones glomerulares inflamatorias con predominio de proliferación extracapilar. • Proteinuria, hematuria y síndrome nefrítico. Carreño Parrilla, Rivera Hernández, Medicine ISSN 0304-5412, serie 9 N° 80, 2007 Enfermedades nefrourinarias (II)) , pags. 5131-5138

  37. Etiología • GNRP por anticuerpos anti-MBG (tipo I) • Síndrome de Goodpasture Idiopática (hemorragia pulmonar ) • GNRP por inmunocomplejos (tipo II) • Postinfecciosas, GNA postestreptocócica Endocarditis infecciosa Nefritis de derivación auriculoventricular, Sepsis con afección visceral • Multisistémicas - Lupus eritematoso sistémico, Púrpura de Schönlein-Henoch, Crioglobulinemia mixta esencial, Policondritis recidivante, Neoplasias • Sobreañadidas a otra nefropatía- Glomerulonefritis mesangiocapilar, Nefropatía mesangial IgA, Nefropatía membranosa, Idiopática por inmunocomplejos Carreño Parrilla, Rivera Hernández, Medicine ISSN 0304-5412, serie 9 N° 80, 2007 Enfermedades nefrourinarias (II)) , pags. 5131-5138

  38. GNRP “inmunonegativa” - inmunofluorescencia negativa (tipo III) • Granulomatosis de Wegener, Poliarteritis microscópica • Tratamiento. En los casos potencialmente reversibles es preciso instaurar tratamiento con esteroides y ciclofosfamida. La plasmaféresis es útil en el tipo I, y el resto en presencia de hemorragia pulmonar. Carreño Parrilla, Rivera Hernández, Medicine ISSN 0304-5412, serie 9 N° 80, 2007 Enfermedades nefrourinarias (II)) , pags. 5131-5138

  39. Diagnóstico • Indicaciones de biopsia renal: • Proteinuria masiva en el estado agudo • Incremento progresivo de creatinemia • Persistencia de hipocomplementemia

  40. Tratamiento • Es sintomático • Se debe guardar reposo durante la fase aguda • Restricción de Na y líquidos en la dieta • Congestión circulatoria: Diuréticos (furosemida 1-2 mg/kg IV o VO/12-24hrs o la clorotiazida 10 mg/kg VO)

  41. Tratamiento • La hipertensión también se beneficia de la restricción y eliminación del Na en exceso • En hipertensión importante se recomienda: -nitroprusiato -diazóxido -hidralazina -nifedipino -prazosín

  42. Tratamiento • Restricción proteica moderada (40%) • Diálisis (uremia) • Restricción de potasio • Si existe IC resistente a diuréticos o IR grave se debe recurrir a diálisis peritoneal o hemodiálisis

  43. Nefropatía por IgA • Depósitos difusos y predominantes de IgA en el mesangio glomerular. • Relación hombres:mujeres de 2:1. • Frecuencia máxima entre la 2ª y 3ª década de la vida. • Es la glomerulopatía más frecuente del mundo. • Es una de las causas más frecuentes de hematuria macroscópica recurrente y aparentemente idiopática.

  44. GN LES • 40-85% en los pacientes con LES. • Anomalías del sedimento hasta IRC. • Formación de inmunocomplejos en la pared del capilar glomerular • Se identifica ANA 95 a 99% • Anticuerpos anti-DNA de doble cadena son muy específicos del LES. (dsDNA) • Base de tratamiento son glucocorticoides y ciclofosfamida

  45. GN Henoch-ScHönlein • Depósitos de IgA en el mesangio glomerular. • En 10% se presenta IRC e HAS • Tx solo es de sostén

  46. GN anti MBGsíndrome de Goodpasture • Conjugación clínica de GN y hemorragia pulmonar, cuya lesión es mediada por anticuerpos anti MBG. • > varones jóvenes, entre 5 y 40 años 6:1 • Anticuerpos anti-MBG circulantes con especificidad por el dominio NCI de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV • La biopsia es el método de elección diagnostico de la nefritis anti-MBG. • Hay semilunas en mas de la mitad de los glomérulos.

  47. Tx • Plasmaferesis • Prednisona 1mg/kg al día, combinada con ciclofosfamida 2-3mg/kg/día o azatioprina 1-2mg/Kg al día para suprimir la nueva sintesis de anticuerpos.

  48. Granulomatosis de Wegener • Lesión renal en 80% de los casos • Varia entre inflamación indolente pero sostenida e insuficiencia renal rapidamente progresiva. • ANCA citoplásmicos en el momento de la presentación igual en 80% de pacientes

  49. Amiloidosis • Trastorno del metabolismo proteico • Depósito extracelular de PFA • 1 o + localizaciones • Clasificación: - Primaria - Secundaria

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