Borreliaartrit

1. Borreliaartrit • Mono - oligoartrit (knä) • När som helst under året • IgG-serologi (IgM: ta om efter 2-3v) • PCR ledvätska • Beh: > 9år doxycyklin 100mg 1x2 i 3v < 9år amoxicillin 50mg/kg/d, 3 dos, 3v om ej bra: i.v.ceftriaxon + intraartik.cort.

2. Juvenil idiopatisk artrit (JIA)

3. JRA (ACR) systemisk oligoartikulär polyartikulär JCA (EULAR) systemisk oligo poly psoriasis entesopati IBD Klassifikationsdjungeln! • JIA • (Durban) • systemisk • oligo • poly • psoriasis • entesopati • utvidgad oligo • poly RF+

4. Typ 1 flickor tidig sjukdom stora leder ANA pos RA-faktor neg risk för uveit Typ 2 pojkar senare sjukdom stora leder ANA neg RA-faktor neg risk för spondylit sacroiliit Oligo (pauci) artikulär JIA <5 leder (50 - 60%)

5. Kronisk uveit - JIA • Högriskpatient: Ung flicka med oligo-artrit och pos. ANA • Symptomfattig !!! • Kontroll hos ögonläkare var 3:e månad till tonåren • Beh: mydriatika + cortisondroppar. Terapisvikt: peroralt cortison + methotrexate/cyklosporin

6. Incidens i (Väst) Sverige: 11 / 100.000 barn Prevalens: 65 - 85 / 100.000 barn Totalt c:a 1800 JIA-barn

7. Systemisk JIA (5 -10 %) • flickor = pojkar • alla åldrar • vä-diff, trombocytos, anemi, ANA neg • ofta skyhögt s-ferritin • septisk feber, flyktigt utslag (ej vaskulit), spleno-hepatomegali, lymfadenopati • artralgi, myalgi, artrit • pericardit , pleurit

8. Varningssignaler - när annan diagnos än systemisk JIA bör misstänkas: • leukopeni, trombocytopeni • ser sjuk ut under afebrila episoder • smärta utan synoviter • skelettsmärta / ömhet • ”hård” lever / mjälte • monoartrit • nyligen / aktuell antibiotikakur • långdragen diarré

9. Polyartikulär JIA> 4 leder (30 - 40%) • oftast flickor, alla åldrar • småleder , halsrygg + käkar , större leder inkl. höfter • ibland RA-faktor pos, ofta ANA-pos • smygande debut vanlig • morgonstelhet, smärta • extraartikulära inflammationssymptom

10. JIA - diagnos 1) < 16 år 2) en eller flera inflammerade leder under minst 6 veckor 3) utesluta andra orsaker till svullna leder

11. Uteslutningslista(särskilt viktig vid monoartrit och systemisk JIA) • Infektioner • Ortopedi • Hematologi • Övriga reumatiska sjukdomar

12. JIA - lab Lab.prover är inte diagnostiska Begränsad provtagning om klar klinisk bild: SR, CRP, Hb, vita, diff, tpk, ANA, RAF, alat, kreat, IgG , Serologi för Borrelia och Streptococcer, Urinsticka. I övrigt riktad provtagning

13. Mb. Kawasaki • feber (hög >5dagar ) • konjunktivit (bilat, ej pus) • lymfadenopati (cervical, unilat. >1,5 cm) • utslag (polymorft, ej vesikulöst) • stomatit (röda, spruckna läppar, tunga) • palmar/plantara ödem/erytem senare fjällning från fingertopparna

14. Mb. Kawasaki • Irritabel, sjuk, höga CRP,LPK, TPK • Diagnos: 5 av 6 kriterier eller 4 av 6 om pat. har coronaraneurysm • Behandling: IvIg 2g/kg single dos + acetylsalicylsyra 20mg/kg x 4 feberfri: asa 3-5mg/kg x1 i 6 - 8 veckor (om ej koronarpåverkan) IvIg minskar risk från 23% till 8%

15. Psoriasisartrit - JIA • Diagnoskriteriar (ILAR, Durban, 1997) Artrit + psoriasis eller artrit + minst 2 av följande: *daktylit (svullen ”korv” tå/finger) *nagelgropar eller onycholys *hered. för psoriasis i 1:a gradssläkting

16. Farmakologisk terapitrappa Perorala corticosteroider BMT ~1% TNF-antagonist ~10% methotrexate sulfasalazine ~30% (klorokin) några NSAID alla Ledinjektioner med corticosteroider

17. Den missförstådda JIA-patienten • smärtor i leder, senor och senfästen • inga objektiva synoviter • neg labprover • entesopatier ? psoriasis ? HLA-B27 ? • Smärtsyndrom? (kan överlappa JIA)

18. Förlopp • skov ( månad/årslånga) • stannar oftast i debutgrupp (bestäms efter 6 mån) • men 30% av oligo poly = utvidgad poly • systemisk JIA heterogen grupp: mono/polycyklisk eller erosiv polyartrit

19. Juvenil Dermatomyosit • Diagnos: A. Symmetrisk prox. muskelsvaghet + hudutslag (Gottrons tecken o/el ”heliotrop” ögonlockssvullnad/rodnad) Om ett av dessa tecken fattas så krävs åtminstone 2 av följande: 1.Förhöjda muskelenzymer (CK, asat, LDH, aldolas) 2. Biopsifynd 3. EMG

20. Juvenil dermatomyosit -symptom vid diagnos • Svaghet 100% • Utslag 100% • Muskelsmärta 72% • Sväljning 45% • Buksmärtor 37% • Artrit 26% • Calcinos 22% (Pachman)

21. Juvenil dermatomyosit -65 barn: • CK förhöjt 58% • asat/alat 65% • EMG (n=56) 77% (Feldman)

22. Juvenil dermatomyosit -kliniska tips: • Undersök nagelbandsskapillärerna med oftalmoskop(gel).90% har förändringar! • CRP ofta normalt • ofta lymfopeni • höga enzymnivåer + muskelsvaghet men relativt opåverkat barn = muskel-dystrofi?

23. Juvenil dermatomyosit -behandling • Hydroxyklorokin (om bara hud) • Intravenösa metylprednisolonpulsar som uppföljes med peroralt cortison • inled methotrexate direkt • överväg IvIg om svikt • ev. cyklosporin • cyklofosfamid om invärtes komplik.

24. fjärilserytem ljuskänslighet discoida utslag orala / nasala sår artrit (icke-erosiv) nefrit krampanfall/psykos pleurit/pericardit cytopeni pos auto-ak (dsDNA, SM) pos ANA SLE-klassifikationskriterier 4 av 11 ger 96 % sensitivitet och specificitet

25. feber håravfall migrerande artralgi hudvaskulit panniculit chorea tankestörningar kognitiva störningar depression sömnrubbningar opticusneuropati retinal vaskulit polyneuropati sinustrombos antifosfolipidsyndr. extrem trötthet SLE - symptomutöver klassifikationskriterier

26. bröstsmärtor tryck över bröstet andnöd lungkapillarit lungblödning lymfadenopati hepatosplenomegali etc SLE - symptomutöver klassifikationskriterier