1 / 30

מחלקה נוירולוגית

מחלקה נוירולוגית. בית חולים וולפסון חולון. תאור מקרה. בת 39 נ+3 , ילידת ישראל , עקרת בית במקצועה , ימנית. ההורים ממוצא תורכי , ללא קרבת משפחה ביניהם. במשפחה : יש לציין רק מות אח בגיל 18 שסבל ממחלת הסרטן מגיל 12 לא ברורה האבחנה. מעברה בריאה בד"כ למעט אנמיה מיקרוציטית

chiara
Download Presentation

מחלקה נוירולוגית

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. מחלקה נוירולוגית • בית חולים וולפסון • חולון

  2. תאור מקרה • בת 39 נ+3 , ילידת ישראל , עקרת בית במקצועה , ימנית. • ההורים ממוצא תורכי , ללא קרבת משפחה ביניהם. • במשפחה : יש לציין רק מות אח בגיל 18 שסבל ממחלת הסרטן מגיל 12 לא ברורה האבחנה. • מעברה בריאה בד"כ למעט אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית ידועה . • עישון כבד של 20 סיגריות ליום.

  3. תאור מקרה-המשך • זה שנתיים תלונות של כאבי ראש בהתקפים עם החמרה בשנה אחרונה . • לפני שנה (8.2003) פנתה לנוירולוג עקב כאבי הראש וכן אירוע של הפרעה בדבור שחלף לאחר מספר דקות. עברה CT מוח עם ח.נ. שהיה תקין . • 2.2004 אושפזה בשל 2 אירועים קצרים של רדימות בפלג גוף שמאל מלווה בקשיים בדיבור שנמשכו מספר דקות .

  4. בדיקה גופנית הייתה תקינה . סימנים חיוניים כולל חום,ל"ד ודופק תקינים. א.ק.ג תקין. צילום חזה תקין . כימיה כללית תקינה כולל תפקודי בלוטת התריס . ספירת דם תקינה למעט HB – g%9 , MCV – 65 ,IRON -21 . בדיקה נאורלוגית : ירידה בתחושה בפנים משמאל וכן היפררפלקסיה קלה בגפיים השמאליות, שאר הבדיקה הניורולוגית תקינה. ברור נוירולוגי : CT מוח חוזר תקין . EEG תקין . דופלקס קרוטידים תקין . אקו לב תקין .

  5. המשך ברור נוירולוגי תפקודי קרישה תקינים. הומוציסטאין : 5.1 תקין אנטי קרדיוליפין תקין ( . ( IgM +IgG C3 , C4 תקינים . ANA שלילי . אנטי טרומבין 3, פרוטאין S ופרוטאין C תקינים . TEE תקין .

  6. המשך LP לחץ פתיחה וכימיה תקינים , פסים אוליגוקלונלים שלילים. HIV שלילי . ACE שלילי , CT חזה תקין . Anti Ro, Anti La שלילי. החולה ממשיכה להתלונן על אירועים של פרסטזיות פעם בפלג גוף שמאל ופעם מימין מלווים בהפרעות בדבור שנמשכים מספר דקות . D.D: וסקוליטיס . MS Complicated migraine הופנתה ל-MRI

  7. אבחנה משוערת?

  8. בבדיקת הMRI נראו מוקדים היפראינטנסיים בחומר הלבן (UBOs) אשר עקב מיקומם הם מתאימים יותר לשנויים איסכמיים. בהתבוננות בכלי הדם הגדולים סביב מעגל Willis נראים כלי דם צרים עם קולטרלים דקים. הברור נמשך על כן על ידי ביצוע CT- angiography

  9. בבדיקת CT-angiography נראתה הצרות קשה של כלי הדם סביב מעגל ויליס עם רשת צפופה של קולטרלים מרובים. התמונה מתאימה ל-MOYA MOYA

  10. Moyamoya Disease Moyamoya is a chronic cerebrovascular disease. It was first described in Japan in 1957. Severe bilateral stenosis or occlusion of the arteries around the circle of Willis with collateral circulation. The term describes the smoky angiographic appearance of the vascular network (cloud of smoke referred to an extensive basal cerebral rete mirabile).

  11. Etiology The etiology is unknown . High incidence among Japanese and Asian population. Genetic factors- familial , linkage to chromosome 3p,6q,17q, 8q, several alleles of HLA , in families with Down S. , NFM and sickle cell anemia. High levels of fibroblast growth factor which may stimulate arterial growth. Transforming growth factor beta-1 which mediates neovascularization. Autoimmune disease with association to URI –tonsillitis (no AB).

  12. “Moyamoya Phenomenon” Few reports: Changes characteristic of Moyamoya arteries developed in adults within one year. The angiographic findings of Moyamoya have been demonstrated in patients with severe vasospasm after subarachnoid hemorrhage , vasculitis in TB meningitis and atherosclerotic D. This has led some authors to propose the term “Moyamoya phenomenon “ as an entity separate from true Moyamoya D. or Moyamoya like vasculopathy.

  13. Clinical features Ischemic events more frequent in children. Hemorrhagic stroke Epilepsy. In children: 77%-ischemic events 59%-TIA 5%-ICH In adults: 69%-ICH 27%-TIA +ischemic stroke Epilepsy: 25%- children , 5% -adults.

  14. Prognosis The natural history tends to be progressive with extensive intracranial large artery occlusion and collateral circulation. The natural history may be more benign in US compared to Asian population. Moyamoya D. is one of the D.D. of stroke in children and young adults.

  15. Treatment Surgery is recommended in most patients . Surgical treatment is intended to restore the circulation for the ischemic brain area . Perivascular and superior cervical sympathectomy have been performed. A direct vascular anastomosis , superficial temporal-MCA bypass is used by many centers. Other procedures are STA-ACA, arteriosynangiosis or durasynangiosis (conecting a vascular muscle flap or omentum containing the STA to the pial surface of the frontal lobe for neovascularization) . Surgery appears to be more effective in children than in adults.

More Related