بنام خالق عشق وزندگی

1. بنام خالق عشق وزندگی

2. مقدمه: • با توجه به پيشرفت هاي علم پزشكي در سال هاي اخير، امكانات متعددي در زمينه شناسايي علل مختلف بيماري هاي غيرواگير بويژه بيماري هاي غدد و متابوليك در نوزادان بوجود آمده است. • با شناسایی علل بیماریها ، امکان مداخله بموقع جهت تشخیص بیماریها وپيشگيري از عوارض آنها فراهم می شود . • یکی از این روشهای مداخله ،غربالگری بیماریها ( به عنوان یک خد مت پیشگیری ثانویه) می باشد . m.ziaee pur

3. مقدمه: • تلاشهای بی وقفه • هدفی مقدس • راه بسیار ناهموار • گذشت پنچ سال از ادغام برنامه در سیستم سلامت • موفقیت های شگفت انگیز

4. بیماری کم کاری تيروئيدنوزادان کم کاری تيروئيد نتيجه کاهش در سنتز هورمون و يا نقصان فعاليت هورمون تيروئيد است. شایع ترين علت بیماری: اختلال در تکامل کامل يا نسبی غده تیروئيد Ectopic Gland انواع بيماری: گذرا دائمی

5. علائم و نشانه هاي بيماری كم كاري مادرزادي تيروئيد

6. مقدمه... شروع غربالگری نوزادان در جهان: 1960 پروفسور گاتری پيشگيری از عقب ماندگی ذهنی برنامه های متفاوت درکشورهای مختلف محل زمان آزمايش اوليه فراخوان

7. اصول غربالگری: مشکل مهم بهداشتی سير بيماری شناخته شده تشخيص در مراحل اوليه بيماری وجود درمان موثر وجود آزمايش مناسب و دقيق كشف يك بيمار= بيش از 78 ميليون ريال صرفه اقتصادي آزمايش آسان و قابل پذيرش وجود امکانات تائيد تشخيص وجود درمان مناسب سود بيشتر از خطر سود بيشتر از هزينه

8. بيمارِي کم کاری مادرزادی تيروئيد ؟؟؟ بروز بالا در کشور نسبت هزينه به سود = 1 به 15 غربالگری آسان عدم تشخيص بيش از 95% موارد در ماه اول تولد عقب ماندگی ذهنی در 100% موارد درمان نشده تشخيص آسان درمان موثر، آسان و ارزان وجود سيستم شبکه بهداشتی در کشور

9. تاريخچه: طراحی برنامه ………………………سال 82 پايلوت برنامه ……………………….سال 83 تدوين دستورالعملهای اجرائی، متون آموزشی و شرح وظايف سطوح مختلف و چاپ آن در قالب 4 کتاب ادغام برنامه در سيستم سلامت کشور = پاييز سال 84 برگزاری جلسات کميته کشوری تشکيل کميته علمی- مشورتی استانی در کليه دانشگاهها آموزش همگانی آموزش والدين تاسيس 30 آزمايشگاه غربالگری نوزادان

10. راه اندازی 5638 محل نمونه گيری شامل خانه های بهداشت، مراکز بهداشتی درمانی روستائی و شهری و در بعضی از بيمارستانها • تعيين 248 آزمايشگاه منتخب شهرستانی برای انجام آزمايشهای تاييد تشخيص • هماهنگی با دفتر سلامت خانواده و جمعيت برای اجرای همزمان برنامه های کودک سالم و غربالگری و ارائه دو خدمت در يک مراجعه به نوزاد و تقويت و اجرای بهينه هر دو برنامه • امضای تفاهم نامه همکاری با شرکت پست جمهوری اسلامی ايران (تخفيف 25%) تاريخچه ...

11. تاريخچه ... • تعيين 41 فوکال پوينت علمی دانشگاهی از بين متخصصين غدد (اطفال و يا بزرگسالان)، نوزادان و کودکان • تعيين 300 فوکال پوينت اجرائی شهرستانی از بين متخصصين کودکان و نوزادان • آموزش پرسنل درگير اجرای برنامه در سطوح مختلف مسئولين و پرسنل اجرائی در 41 دانشگاه در قالب 812 کارگاه آموزشی: • 6031 پزشک عمومی • 5061 کارشناس بهداشتی و آزمايشگاهی • 7835 کاردان بهداشتی و آزمايشگاهی • 24463 بهورز

12. هماهنگيهای بين بخشی: • آزمايشگاه رفرانس • دفتر سلامت خانواده و جمعيت • برنامه کودک سالم • شرکت پست جمهوری اسلامی ايران • انتقال موفق256292 محموله پستی • تخفيف 25% • سازمان بهزيستی کشور • تعهد خريد 5000 عدد کيت 96 تستی Neo-TSH • همکاری در اطلاع رسانی عمومی • رسانه ها • سازمان انرژی اتمی ايران و آژانس بين المللی انرژی اتمی • انجمن های علمی ملی و بين المللی • سازمانهای غير دولتی

13. شيوع بيماری: در جهان: 1 در هر 3000-4000 کمترين ميزان : در کانادا و کاستاريکا (6000/ 1) بيشترين ميزان: در لهستان (800/1) در آسيا: شيوع بيشتر است. وجود هم خونی بيشتر در افراد يک قوم يا نژاد کمبود يد تغييرات خاص ژنتيکی

14. ويژه گی های برنامه در ايران: نمونه گيري از پاشنه پا روز 3 تا 5 بعد از تولد Filter paper (S&S 903) هراستان يك آزمايشگاه غربالگری ارسال توسط پست پيشتاز انجام آزمايشTSH به روش ELISA Cut- off فراخوان فوری براي موارد با غربالگری مثبت پس خوراند پستیبرای موارد منفی آزمايشگاه منتخب برنامه در هر شهرستان انجام آزمايش تاييد تشخيص شروع سريع درمان جايگزينی در مبتلايان توسط اولين پزشک در دسترس

15. هدف اصلی برنامه CH: شناسايی و کنترل نوزادان مبتلا به بيماری کم کاری مادرزادی تيروئيد، درمان و پيشگيری از عوارض آن

16. اهداف ويژه: غربالگری کليه نوزادان در بدو تولد شناسايی نوزادان مبتلا به CH و افزايش گذرایTSH كنترل و درمان مناسب نوزادان مبتلا پيشگيری از عقب افتادگي ذهنی و ديگرعوارض CH ايجاد زمينه ای برای غربالگری ديگر بيماريهای متابوليك نوزادی

17. استراتژی مهم: آموزش و اطلاع رسانی عمومي

18. بازده نهائی: کاهش هزينه های اقتصادی ناشی از بيماری کاهش ناتوانيهای حاصل از بيماری ارتقا کيفيت زندگی بيماران و خانواده ارتقا ميانگين ضريب هوشی افراد جامعه از طريق جلو گيری از کاهش ضريب هوشی مبتلايان

19. روند انجام نمونه گیری 1- پرکردن فرم نمونه گیری 2- آماده کردن بیمار 3- سوراخ کردن پوست 4- مراقبت از زخم 5- معدوم کردن تمام وسایل نمونه گیری به شکل بهداشتی m.ziaee pur

20. انجام آزمايش های متعدد برای غربالگری بيماريهای مختلف با استفاده از يک نمونه خونی بر کاغذ گاتری CH PKU G6PD Galactosemia Congenital adrenal Hyperplasia ...

21. نحوه صحیح نمونه گیری از پاشنه پا m.ziaee pur

22. لانست نمونه گیری چسب نمونه گیری کاغذ گاتری m.ziaee pur

23. غربالگری کم کاری مادرزادی تیروئید m.ziaee pur

24. ویژگی های نمونه مناسب * شکل نمونه باید دایره باشد * قطر لکه خون بیشتر از 5 میلی متر باشد * لکه خون از دو طرف همسان دیده شود * دو لکه روی هم نباشد * در یک دایره بیش از یک لکه نباشد * کاغذ گاتری آغشته به مواد خارجی نباشد * لکه های خون بدون اثرانگشت باشند m.ziaee pur

25. دستورالعمل تهیه نمونه از پاشنه پای نوزاد محل خونگیری: محل خونگیری از پاشنه پای راست یا چپ (قسمتهای خارجی پا) می باشد. نکته: اگر به هر دلیلی امکان خونگیری از پاشنه پا وجود نداشته باشد ، از نرمه کناری دست خونگیری انجام خواهد شد. m.ziaee pur

26. شرایط نگهداری نمونه: * نمونه تهیه شده را صورت افقی روی پایه مسطح قرار دهید * حداقل 3 ساعت وقت لازم است تا کاغذ فیلتر در دمای 15 تا 25 دراطاق کاملا خشک می شود * در زمان خشک شدن ، از قرار دادن کاغذهای فیلتر در جریان هوای آلوده به دود و گردو غبار و هم چنین از گذاشتن در معرض حرارت و تابش مستقیم خورشید جدا خودداری کنید * نمونه ها پس ازخشک شدن در پاکت های مخصوص پست گذاشته شوند و در اسرع وقت جهت ارسال به آزمایشگاه رفرانس به ستاد شبکه فرستاده شوند m.ziaee pur

27. روند انجام نمونه گیری - پرکردن فرم نمونه گیری (فرم شماره یک ) 1- اهمیت فرم در چگونگی تکمیل و نحوه انتقال آن است. 2- مشخصات نوزاد را دقیق و خوانا روی فرم مخصوص با خودکار تکمیل نمایید. 3- فرم نمونه گیری را روی سطح صاف تکمیل کنید. 4- هرگز به کاغذ فیلتر دست نزنید و یا آنرا لمس نکنید، زیرا چربی پوست دست باعث آلودگی کاغذ می شود. 5- آب، الکل ، مواد شیمیایی ، کرم و پودر دستکش باعث آلودگی کاغذ نمونه گیری می شود. m.ziaee pur

28. روند انجام نمونه گیری - آماده کردن بیمار 1- نوزاد را در تخت نمونه گیری قرار دهید. 2- برای جلوگیری از آلودگی محیط و سرماخوردگی کودک فقط پای نوزاد را لخت نمایید. 3- محل خونگیری باید ازسطح قلب پایین تر باشد و نوزاد با شیب 10 درجه خوابانده شود. 4- پاشنه پا را با یک گاز یا حوله ولرم گرم کنید تا جریان خون در محل افزایش یابد.(حرارت 42 درجه سانتی گراد باعث افزایش جریان خون در موضع می شود). 5- دستهایتان را خوب شسته و دستکش دست کنید. 6- پاشنه پا را با الکل ایزو پروپانول 70% تمیز و الکل اضافی را با گاز پاک کنید(الکل باقیمانده نمونه را تحت تاثیر قرار می دهد و بر نتایج آزمایش اثر منفی می گذارد. الکل باعث همولیز می شود و در اطراف نمونه حلقه سرمی ظاهر می گردد) و صبر کنید تا در جریان هوا خشک شود. m.ziaee pur

30. دستورالعمل تهیه نمونه از پاشنه پای نوزاد * نوزادانی که دارای شرایط ذیل باشند علاوه بر نمونه گیری در روزهای 3 تا 5 ، یک هفته بعد یعنی روزهای (10 تا 15 بعد از تولد) نیز مجددا از آنها نمونه گیری به عمل خواهد آمد. - نوزادان نارس - نوزادان کم وزن (کمتر از 2500 گرم) - نوزادانی که سابقه دریافت و یا تعویض خون داشته اند - نوزادانی که داروهای خاص مصرف می نمایند : مثل دوپامین - نوزادانی که سابقه بستری در بیمارستان دارند - در دو و چند قلوها m.ziaee pur

31. روند انجام نمونه گیری - سوراخ کردن پوست محل ضربه لانست : حاشیه کناری پاشنه پا مطمئن ترین محل است. به بخش عقبی پا ضربه نزنید زیرا استخوان خیلی به پوست نزدیک است. - با کمک لانست یک بار مصرف ضربه یکنواخت و آرامی به موضع خونگیری وارد نمایید - از قطره اول خون نباید در کارت خون گیری استفاده شود -در صورتیکه نمونه گیری در محل انجام نشد ، از زدن لانست مجدد در همان محل به شدت خودداری و محل مناسب دیگری جهت خون گیری انتخاب شود و باید از یک ست جدید شامل: لانست استریل ، پنبه الکل و گاز استریل استفاده گردد. m.ziaee pur

32. نکات مهم در نمونه گیری * جهت نمونه گیری نیاز به ناشتا بودن نوزاد نمی باشد * مشخصات نوزاد روی کارت نمونه گیری صرفا باید با خودکار نوشته شود. استفاده از روان نویس ، خود نویس ، مداد و ... ممنوع است * از پذیرش نمونه های تهیه شده خارج از سیستم برنامه غربالگری ، خودداری شود. * کاغذ نمونه گیری به هیچ عنوان آغشته به مواد خارجی نگردد * از تماس دست با دایره خون ، جدا خودداری شود m.ziaee pur

33. دستورالعمل تهیه نمونه از پاشنه پای نوزاد توجه : اگر به هر دلیل از نوزاد ، نمونه دوم تهیه گردد، شماره ای جدید به وی تعلق نمی گیرد، بلکه شماره قبلی نوزاد با رقم 1 و یا 2 مشخص می شود. به عنوان مثال : چنانچه یک بار نوزاد با شماره 110 آزمایش شده و نیاز به آزمایش مجدد داشته باشد ، شماره 110/1به او تعلق می گیرد. m.ziaee pur

34. استراتژیها • آموزش و اطلاع رسانی • غربالگري کليه متولدين زنده • بيماريابی از بين نوزادان فراخوان شده • درمان سريع و كنترل متابوليك مناسب بيماران • پیشگیری از بروزعقب ماندگی ذهنی و دیگر عوارض

35. بازده نهائی: کاهش هزينه های اقتصادی ناشی از بيماری کاهش ناتوانيهای حاصل از بيماری ارتقا کيفيت زندگی بيماران و خانواده ارتقا ميانگين ضريب هوشی افراد جامعه از طريق جلو گيری از کاهش ضريب هوشی مبتلايان

36. علائم و نشانه ها: بروز علائم و نشانه های بالينی در اوايل شيرخوارگی بسته به علت و شدت بيماری و مدت زمان کمبود هورمون تيروئيد قبل از تولد متغير است. حدود 5% در روزهای اول بعد از تولد 10% در ماه اول بعد از تولد 35% در سه ماه اول بعد از تولد 70% در سال اول بعد از تولد 100% در طول سالهای 3-4 بعد از تولد

37. درصد پوشش برنامه در دانشگاهها

38. طبقه بندی دانشگاهها براساس پوشش برنامه نيم سال اول 1388

39. توضیح استان زنجان از طرف مرکز مدیریت بیماریها در بین استانهایی قرار گرفته که پوشش 100- 90 % دارند.

40. وضعیت بیماران شناسایی شده در کشور

41. توضیح حدود یک سوم بیماران مبتلا به نوع گذرا بوده و از چرخه درمان خارج گردیده اند.

42. بررسی تاثیر این برنامه بر بهره هوشی پس از گذشت 3 سال از اجرای برنامه اکنون زمان آن رسیده بود که تاثیر اجرای این برنامه بر ضریب هوشی کودکان کشور بررسی شود. در بررسیهای انجام شده مشخص گردید ضریب هوشی کودکان : ازمیانگین 105 در قبل از اجرای این برنامه به میانگین 111 پس از اجرای برنامه رسیده است.

43. میانگین IQ بیماران درمان شده در مقایسه با گروه کنترل: 19/8± 111Vs19/3 ± 105 P value = 0.2

44. بازنگری: • نمونه گیری مجدد • موارد با آزمون غربالگری 5-9/9 • نوزادان ماکروزوم (با وزن تولد بیش از 4000 گرم) • انجام نمونه گیری مجدد تا 48 ساعت پس از اعلام نتیجه • زمان انجام آزمایش تایید تشخیص • موارد با آزمون غربالگری بیش از 10 1-2 هفته پس از انجام غربالگری • موارد غربالگری مجدد تا 48 ساعت پس از اعلام نتیجه • تغییر فرمها • فرم مراقبت بیماران • گزارش دهی تلفنی بیماری

45. اطلاع رسانی همگانی و ارتقا دانش عمومی • افزایش پوشش در نوزادان عشایر • افزایش پوشش در نوزادان غیر ایرانی (مهاجرین) • همكاري با انجمن ماماها و متخصصين زنان • افزايش مراکز نمونه گيری از پاشنه پا راهکارهای افزايش پوشش برنامه

46. درمان: شروع درمان بدون فوت وقت توسط اولين پزشک در دسترس لووتيروکسين (µg/Kg/day 15 -10 ) در موارد خيلی پايين T4 (µg/Kg/day 50 ) نگهداری غلظت T4وTSH در حد طبيعی آموزش والدين بررسی برای آنومالی های مادرزادی مشکلات قلبی-عروقی مشکلات شنوائی

47. پيگيری: 2 و 4 هفته بعد از شروع درمان با قرص لووتيروکسين هر 2 ماه در طول 6 ماه اول زندگي هر 3 ماه بين سنين 6 و 36 ماهگي هر 6 ماه از 36 ماهگي به بعد

48. ارزيابی: بعد از 3 سال درمان قطع دارو و ارزيابی TSH وT4 بعد از 4-2 هفته کاهش دوز لووتيروکسين به 2/1 دوز مصرفی و ارزيابی TSH و T4 بعد از 4-2 هفته

49. روند استقراربرنامهدر کشور فاز استقرار برنامه