三、牙源性钙化上皮瘤

1. 三、牙源性钙化上皮瘤 CEOT Calcifying epithelial odontogenic tumor

2. 牙源性钙化上皮瘤(CEOT) 本瘤为一少见的牙源性肿瘤。占牙源性肿瘤的0.92％。以往认为是成釉细胞瘤或牙瘤的一型，但它与成釉细胞瘤不同，肿瘤细胞与成釉细胞瘤不相似；肿瘤内的钙化物与牙齿组织和骨组织也不相同。1956年J. J. Pindborg最先报告此瘤，作为一个独立的肿瘤，称为牙源性钙化上皮瘤，也称Pindborg瘤。

3. 临床特点： 患者年龄分布较广，20—60岁(国外8—92)，多见于青壮年，以40岁左右常见，无性别差异。下颌比上颌多见，为2∶1。多数发生在双尖牙和磨牙区。大多数发生在骨内，但也有个别发生于骨外，主要累及牙龈。患者无自觉症状，仅见无疼性肿胀。周边型肿瘤位于骨外软组织内，前牙区多见。

4. Clinical Presentation Clinical Location

5. Clinical Presentation • Central • 95% of CEOT • 2/3 in mandible • Mostly in molar area • Painless swelling

6. Clinical Presentation • Peripheral • 5% of CEOT • In incisor and premolar region • Painless, pink swelling on gingiva

7. Ｘ线表现 颌骨不规则的透光区，内含有大小不等的不透光团块。常在未萌出牙齿的牙冠部邻近处。肿瘤生长时间久者，这些斑点融合变大。常有埋藏牙。

11. 病理变化： 大体：病变区颌骨膨胀，切面为实质性或囊性，呈灰白或灰黄色，其中有散在的硬的钙化区，无包膜或包膜不完整，可浸润骨组织。囊性者囊壁厚而白色，腔面粗糙，内有埋伏牙或钙化物。

12. 镜下： 牙源性钙化上皮瘤由多边形细胞组成。瘤细胞常有清楚的细胞间桥。在纤维间质中，上皮细胞排列呈片状，有时呈散在的岛状，偶尔呈筛孔状排列（筛孔内有粉色均质样物）或条索状排列，此时很象腺癌。瘤细胞界限清楚，胞浆呈微嗜伊红颗粒状。胞核呈圆形或卵圆形，色深，核仁清楚。 有的胞核很大，可达100μｍ。有时为2个或更多的核，也有多形性核，但核分裂像极为少见。还可见透明细胞，胞浆空，核小而园，位于中央或偏位，呈灶性聚集。

17. 在瘤细胞团块内可见圆形嗜伊红均质性物质，先出现在细胞内，再排出到细胞间，量可多可少。这些均质性嗜伊红物对结晶紫呈异色性（粉红－红色），刚果红染色阳性，偏振光在瘤细胞团块内可见圆形嗜伊红均质性物质，先出现在细胞内，再排出到细胞间，量可多可少。这些均质性嗜伊红物对结晶紫呈异色性（粉红－红色），刚果红染色阳性，偏振光 显微镜见双折射，PAS染色阳性，硫代黄素Ｔ染色在紫外线荧光镜下呈阳性反应（黄色），证明是淀粉样（Amyloid）物质。大多数学者认为这种淀粉样物是肿瘤上皮的变性产物。

19. 病理变化： 此瘤的另一特点是出现钙化，发生在淀粉样变性的细胞内或变性细胞周围。小的钙化物呈同心圆板层排列，可融合成不定形大钙化团块，偶可见牙本质小管结构。 电镜观察：肿瘤细胞具有一般上皮细胞特点，如桥粒，胞浆张力细丝及半桥粒等。

31. Clear Cell Variant of CEOT • 6% of all CEOT • Most are central • Usually found in mandible • More aggressive than regular CEOT • Higher recurrance rate • Small clear cells forming acinar structures • Cells lack cellular and nuclear pleomorphism • Low grade odontogenic carcinoma

32. 生物学特点：与成釉细胞瘤相似，为一良性肿瘤，生长缓慢，但有局部浸润性，手术不彻底易复发。生物学特点：与成釉细胞瘤相似，为一良性肿瘤，生长缓慢，但有局部浸润性，手术不彻底易复发。 组织发生学：骨内者Pindborg认为来自埋伏牙的缩余釉上皮，现在大多数学者认为来自成釉器中间层细胞。骨外者病变来自于口腔粘膜的基底细胞。