130 likes | 470 Views
PRIONY. Vypracovala: Katarína Mrízová. Čo sú to priony? - vadná forma tzv. prionovej bielkoviny, vyskytujúca sa v nervových bunkách savců. Prionova teoria. Normalne prionove bielkoviny (PrP) – funkce pri odpočinku a spánku
E N D
PRIONY Vypracovala: Katarína Mrízová
Čo sú to priony? - vadná forma tzv. prionovej bielkoviny, vyskytujúca sa v nervových bunkách savců
Prionova teoria • Normalne prionove bielkoviny (PrP) – funkce pri odpočinku a spánku • Vadna forma (PrPsc) – odlišná konformácia=> - odolnosť voči fyzikálnym vplyvom, - štepným enzýmom, ktoré odstraňujú vadné štruktúry, - schopnosť meniť zdravé formy na vadnú
Prenos • medzi jedincami jedného druhu • ovce – kráva kráva – člověk • Šanca na prenos medzi druhmi – priamo úmerná podobnosti prionových bielkovin oboch druhov • Najväčšia šanca na prenos je skrytá konzumácia mozku alebo vysoko inervovaných tkáni • Mäsožravci sú odolnejší voči prenosu viac ako bylinožravci
Choroby • Ľudské : - Kuru - Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovej choroby - Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba - FFI
Kuru • prvýkrat objavená v horských pralesoch východnej Novej Guinei • Prvé príznaky: závraty a chvíľková slabosť • Neskôr: úporné bolesti hlavy, kŕče v nohách a nezvládnuteľna triaška • Ženy sa chorobe bránili do posledného dychu, muži väčšinou spáchali samovraždu • Kuru sa šírilo rituálnym kanibalizmom • Keď sa zakázal kanibalizmus kuru na Novej Guinei zmizlo
Creutzfeld-Jakobova choroba • Degeneratívne onemocnení mozku - „spastická pseudoskleroza“ • Postihuje väčšinou ľudí okolo 50 rokov • Prvé príznaky:drobné výpadky pamäti • Neskôr: depresie, stráta záujmov o okolitý svet => nakoniec postihnutý prestane chodiť a hovoriť • Úmrtnosť do pol roka po prvých príznakoch • Príčiny vzniku: - spontánne - neštastia při lekarskych zákrokoch a liečbe niektorých chorôb - dedičná
Nová varianta CJD • Objavila sa v roku 1995 vo Veľkej Británii • Postihuje aj mladých ľudí • Vyvolávajú ju priony kráv = je to ľudská forma choroby šialených kráv • Není to 100%, ale je to veľmi pravdepodobné • Väčšina nakazených spadá do Veľkej Británie, ktorá je kolískou BSE
Živočíšné: - bovinní spongiromná encefalopatia (BSE)- tzv. choroba šialených kráv - Scrapie - prenosná encelopatia norků - CWD – choroba chronického vyčerpania - spongiformná encefalopatia mačiek
BSE • Počiatky spadajú do 70. rokov 20. storočia • Najviac prípadov sa objavilo na mliečných farmách v južnej Anglii, kde sa kravy chovali pre mlieko • Možná príčina - nedostatočne ohrievaná masoskotná múčka - získaná z mrtvých zvierat, pravdepodobne z ovci nakazených scrapii, ktorej počiatky spadajú do r. 1732 • Niektorí sa zas domnievajú, že BSE vznikla u krav a potom sa rozšírila ďalej
Liečba • Zatiaľ uspeli vedci len vo vývoji vakcíny na myšiach • Základom vakcíny je geneticky modifikovaný vírus nesúci inštrukcie pre produkciu protilátok špecifických pre priony • Choroba bola len oddialena
Použitá literatúra: • www.osel.cz • www.wikipedia.cz